Bradyarythmies

Introduction

Les bradyarythmies sont une observation clinique courante et peuvent être physiologiques, comme chez les athlètes, ou causées par un dysfonctionnement du système de conduction cardiaque au niveau du nœud sinusal, du nœud auriculo-ventriculaire ou du système His/Purkinje. Le facteur pronostique le plus important est la localisation du bloc et la cardiomyopathie sous-jacente. Il est donc crucial d’établir le bon diagnostic, car certaines bradyarythmies ont un excellent pronostic et ne nécessitent pas de traitement alors que d’autres peuvent mettre le pronostic vital en jeu.

Présentation clinique

La présentation clinique des bradyarythmies dépend de leur durée (persistante vs intermittente), de leur sévérité et de la réduction du débit cardiaque qui en résulte. La bradycardie persistante est associée à des symptômes tels que la fatigue, l’incapacité à se concentrer, les troubles cognitifs, les vertiges, l’essoufflement ou l’intolérance à l’effort, tandis que la bradycardie intermittente se manifeste plus souvent par des vertiges, une vision floue, des étourdissements et une syncope causés par une diminution soudaine de la perfusion cérébrale. Une douleur thoracique sans rapport avec l’effort peut être due à une hypoperfusion cardiaque. Une capacité d’exercice réduite peut se produire avec une normocardie en cas d’incompétence chronotrope, qui se définit comme une accélération insuffisante de la fréquence cardiaque en réponse à des déclencheurs physiques ou émotionnels. Dans de rares cas, des symptômes semblables à ceux du syndrome du pacemaker (pulsations dans la tête et le cou) peuvent être observés chez les patients souffrant d’un bloc auriculo-ventriculaire (AV) du premier degré avec des temps de conduction AV très longs (PQ >300 ms). La contraction auriculaire diastolique précoce se fait au détriment du remplissage diastolique précoce et une régurgitation mitrale diastolique peut se produire. Le syndrome d’Adam-Stokes est un évanouissement causé par un bloc AV paroxystique infranodal et une asystolie prolongée due à la suppression de la formation d’impulsions des stimulateurs cardiaques subsidiaires entraînant une asystolie prolongée. Une deuxième cause potentielle du syndrome d’Adam-Stokes chez les patients présentant un bloc AV complet est les séries de tachycardie ventriculaire polymorphe (torsade des pointes) suscitées par des battements ventriculaires prématurés avec un long intervalle de couplage survenant pendant l’onde T de la dépolarisation ventriculaire précédente en raison d’un très long intervalle QT (voir fig. 1).

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Causes intrinsèques versus extrinsèques des bradyarythmies

La première cause primaire numéro un des bradyarythmies est le vieillissement entraînant une fibrose et une dégénérescence du système de conduction et des cellules du pacemaker. L’hypertension, le diabète sucré et les cardiopathies ischémiques chroniques sont considérés comme des facteurs de risque. Une ischémie aiguë ou chronique dans le territoire de l’artère coronaire droite peut entraîner une bradycardie sinusale. L’occlusion proximale de l’artère coronaire gauche ou d’une artère circonflexe droite dominante est plus susceptible d’entraîner des problèmes de conduction sous-nodale tels qu’un bloc AV du deuxième degré ou un bloc de branche, ainsi qu’un bloc AV du troisième degré transitoire. Une cause rare de maladie du nœud sinusal est le dysfonctionnement des canaux ioniques. Des mutations dans les gènes SCN5A, HCN4 et MYH6 ont été décrites. Les causes intrinsèques et extrinsèques les plus courantes des bradyarythmies sont énumérées dans le tableau 1. La cause extrinsèque la plus fréquente de bradyarythmie est la prise de médicaments (tableau 2). Le cœur d’athlète peut imiter une maladie du nœud sinusal ou être associé à des altérations de la conduction résultant d’une augmentation du tonus vagal, d’une diminution du tonus sympathique et d’adaptations cardiaques structurelles. Ces adaptations sont généralement observées chez les athlètes pratiquant des sports d’endurance de haute intensité. L’hypersensibilité du sinus carotidien est une réponse exagérée à la stimulation des barorécepteurs de l’artère carotide. L’activation vagale et l’inhibition sympathique entraînent une chute de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle plus importante que prévu et peuvent conduire à une bradycardie sinusale sans altération structurelle du nœud sinusal lui-même. Il a tendance à être observé principalement chez les hommes âgés (voir fig. 2).

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Diagnostic

La morphologie de l’onde P et sa relation avec le complexe QRS, ainsi que la durée de l’intervalle PR, sont essentielles au diagnostic de toute bradyarythmie, qui peut généralement être établi à partir d’un ECG à 12 dérivations. Des tests autonomes supplémentaires peuvent être utiles pour différencier un bloc AV de type 2 intranodal d’un bloc AV infranodal ou lorsqu’une syncope réflexe est suspectée. La corrélation symptôme-rythme est cruciale pour distinguer les résultats électrographiques asymptomatiques des bradyarythmies symptomatiques nécessitant un traitement. En cas de symptômes épisodiques, avec ou sans preuve ECG d’une maladie de conduction, des enregistrements Holter ambulatoires sont nécessaires pour établir le bon diagnostic. La durée nécessaire à la surveillance du rythme est déterminée par la fréquence des symptômes. En cas de récurrence quotidienne, un Holter de 24 heures peut être suffisant. Les symptômes dont la fréquence est au moins faible doivent être détectés sur un enregistrement de 7 jours . Dans le cas de symptômes moins fréquents, un enregistreur à boucle implantable peut être utile. Les tests électrophysiologiques invasifs sont recommandés chez les patients présentant une syncope inexpliquée et un antécédent d’infarctus du myocarde, une bradycardie sinusale, un bloc de branche ou des palpitations soudaines, brèves et non documentées. Le dépistage à l’aide d’une application basée sur un smartphone (par exemple, Kardia by AliveCor®) pour obtenir des ECG ne convient pas aux patients souffrant de syncope, mais peut être utile chez les patients souffrant de vertiges intermittents.

Les analyses sanguines peuvent aider à exclure les troubles thyroïdiens ou les déséquilibres électrolytiques. Une fois le diagnostic de bradyarythmie symptomatique établi, l’échocardiographie est recommandée pour évaluer la fonction ventriculaire gauche et dépister les signes de cardiopathie ischémique, car cela influencera le choix du stimulateur cardiaque. L’échocardiographie est un bon outil de dépistage des troubles infiltrants. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque est conseillée chez les patients âgés de <55 ans pour exclure une cardiomyopathie .

Caractéristiques électrographiques des bradyarythmies courantes

Maladie du nœud sinusal

Le nœud sinusal est situé près de la jonction de l’oreillette droite et de la veine cave supérieure. L’onde P sinusale est typiquement positive en II, III, aVF et biphasique en V1. Chaque onde P est suivie d’un complexe QRS et tous les intervalles PP sont égaux aux intervalles RR. La bradycardie sinusale est définie par une fréquence cardiaque <60 bpm et est rarement une cause d’instabilité hémodynamique. Le plus souvent, elle est diagnostiquée chez les personnes âgées ou les athlètes. Les signes de dysfonctionnement grave du nœud sinusal sont une bradycardie persistante <45 bpm sans cause identifiable, une incompétence chronotrope et un arrêt sinusal paroxystique ou persistant, qui peut se produire en association avec une fibrillation ou un flutter auriculaire (syndrome tachy-brady) .

Arrêt sinusal

Lorsque le nœud sinusal ne parvient pas à générer une impulsion, l’onde P correspondante ainsi que le complexe QRS et l’onde T qui suivent sont absents et une pause est générée. Habituellement, le nœud AV ou les parties inférieures du système de conduction jouent le rôle de stimulateur principal et la pause est suivie d’un rythme jonctionnel ou d’un rythme idioventriculaire. Si aucun rythme d’échappement ne se produit, la pause entraîne une syncope et, dans des situations extrêmes, une asystolie, et le patient a besoin d’une réanimation cardiaque avancée immédiate. Des pauses sinusales <3 secondes sont fréquemment observées chez les individus normaux.

Rythme jonctionnel

Lorsque le nœud sinusal ne parvient pas à générer une impulsion, le nœud AV peut fonctionner comme stimulateur principal. Les oreillettes et les ventricules sont excités simultanément à un rythme d’environ 40-60 bpm. La déviation ECG créée par la dépolarisation ventriculaire, le complexe QRS, dépasse de loin l’onde P créée par la dépolarisation auriculaire. L’onde P peut être enfouie dans le complexe QRS ou peut occasionnellement suivre le complexe QRS. Si une onde P précède le QRS, l’intervalle PR est généralement plus court qu’en rythme sinusal (<110 msec) et l’onde P est négative en II, III, aVF. Les personnes présentant un rythme d’échappement jonctionnel sont généralement stables sur le plan hémodynamique, tant qu’elles ne sont pas autrement compromises.

Rythme idioventriculaire

Comme dans le rythme jonctionnel, le stimulateur principal n’est pas le nœud sinusal mais se trouve maintenant dans les ventricules. La fréquence cardiaque est plus faible (20-40 bpm) et les complexes QRS sont généralement larges car les ventricules ne sont pas dépolarisés via le système de conduction. Ce rythme peut provoquer une instabilité hémodynamique.

Blocs auriculo-ventriculaires

Le bloc AV du premier degré est un retard de la conduction auriculo-ventriculaire avec un intervalle PR >200 ms sur l’ECG. Le plus souvent, le ralentissement de la conduction se situe au niveau du nœud AV, mais certains blocs AV du premier degré avec des complexes QRS larges proviennent d’un bloc infranodal. Comme le niveau du bloc a un impact sur le pronostic et peut donc modifier la prise en charge du patient, il est important de surveiller les complexes QRS larges (voir fig. 3). Le bloc AV du second degré de type 1 de Mobitz est un ralentissement progressif de la conduction auriculo-ventriculaire jusqu’à ce qu’une impulsion ne parvienne pas au ventricule (phénomène de Wenckebach). L’intervalle PR s’allonge par paliers décroissants tandis que l’intervalle RR se raccourcit progressivement. La pause après l’onde P bloquée est inférieure à deux fois l’intervalle RR de base. Là encore, des complexes QRS larges peuvent indiquer un bloc infranodal.

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Le bloc AV du second degré de type 2 de Mobitz apparaît comme un blocage abrupt d’une onde P avec un intervalle PR fixe. Il n’y a pas d’allongement de l’intervalle PR, et l’intervalle RR entourant l’onde P bloquée est deux fois supérieur à l’intervalle RR de base. Le syndrome de Mobitz de type 2 est souvent associé à des troubles électriques sous-jacents importants, tels que le bloc de branche, et peut évoluer vers un bloc cardiaque complet. Le trouble de la conduction se situe dans le système His-Purkinje. Dans les études électrophysiologiques, un électrogramme H est enregistré, mais il n’y a pas d’activité ventriculaire ultérieure dans le cycle bloqué.

Un bloc AV 2:1 est un bloc AV de second degré dans lequel une onde P sur deux est bloquée. Puisque la principale caractéristique électrocardiographique utilisée pour différencier Mobitz 1 de Mobitz 2 est la variabilité de l’intervalle PR dans Mobitz 1, il est impossible de classer un bloc AV du second degré comme étant soit Mobitz 1 soit Mobitz 2 lorsque le rapport de conduction est de 2:1. Le site du bloc ne peut être déterminé que par une étude électrophysiologique. En cas de bloc 2:1 prolongé ou permanent, l’implantation d’un stimulateur cardiaque est indiquée dans les deux situations, généralement pour des raisons symptomatiques. Les caractéristiques qui suggèrent un trouble de la conduction du nœud AV sont une durée normale du QRS, un intervalle PR très long, un bloc de type 1 concomitant et une aggravation du degré du bloc avec des manœuvres vagales. Les caractéristiques opposées sont observées dans le bloc infranodal.

Dans le bloc AV de haut grade, deux ondes P ou plus sont bloquées. Il peut être associé à un rythme jonctionnel ou d’échappement ventriculaire (voir fig. 4).

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Le bloc AV du troisième degré est un bloc complet de la conduction auriculo-ventriculaire et est fréquemment associé à une instabilité hémodynamique. La dissociation AV est indiquée par un rythme auriculaire plus rapide que le rythme ventriculaire. La fréquence du rythme d’échappement dépend du site du bloc et peut être jonctionnelle ou idioventriculaire.

Drapeaux rouges pour une orientation immédiate

Les patients instables avec une hémodynamique compromise, y compris une douleur thoracique, une confusion ou une hypotension, nécessitent une orientation immédiate vers les soins secondaires. Les patients présentant une bradycardie sévère avec des fréquences ventriculaires <30 bpm sont à risque de torsades de pointes induites par la bradycardie et nécessitent donc une surveillance hémodynamique. D’autres raisons d’hospitalisation pourraient être une syncope continue associée à une bradycardie ou une syncope à l’effort, des signes d’insuffisance cardiaque, des antécédents familiaux d’arythmie héréditaire ou de mort cardiaque subite.

Indications du traitement par stimulateur cardiaque

L’implantation d’un stimulateur cardiaque est le pilier de la prise en charge des bradyarythmies. Toute cause réversible de bradyarythmie doit être corrigée avant l’implantation d’un stimulateur cardiaque. Les patients présentant des signes cliniques ou électrocardiographiques d’ischémie doivent être traités avant l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent car la bradycardie peut potentiellement se résoudre. Pour le bloc AV, le pronostic dépend du degré du bloc et de sa localisation. Le bloc cardiaque complet est l’indication la plus courante de la stimulation cardiaque permanente. Dans le cas d’un bloc AV du second degré de type 2, le risque de progression vers un bloc cardiaque complet est élevé, l’implantation d’un stimulateur cardiaque est donc clairement indiquée. Dans le cas du bloc AV du second degré de type 1, un stimulateur cardiaque permanent peut être envisagé si le patient est symptomatique ou si le niveau du bloc se situe aux niveaux intra- ou infra-his . Les patients présentant un bloc infranodal 2:1 doivent subir une implantation de stimulateur cardiaque.

La maladie du nœud sinusal est la deuxième indication la plus fréquente de la stimulation permanente. Elle est considérée comme un rythme sûr et il n’existe aucune preuve que la stimulation cardiaque entraîne un avantage en termes de survie dans cette cohorte de patients. La stimulation est principalement réalisée pour soulager les symptômes associés à la maladie du nœud sinusal (incompétence chronotrope, pauses sinusales >3 secondes ou bradycardie sinusale <40/min). Les lignes directrices actuelles de la Société européenne de cardiologie (ESC) conseillent de proposer l’implantation d’un stimulateur cardiaque aux patients ayant des antécédents de syncope et des pauses sinusales asymptomatiques >6 secondes, car les preuves que la stimulation peut réduire les événements syncopaux sont faibles . Déterminer si un patient présente une incompétence chronotrope peut être difficile. Si la fréquence cardiaque s’élève à plus de 100 bpm dans un test sur tapis roulant ou un enregistrement Holter ambulatoire, il est très peu probable que l’implantation d’un stimulateur cardiaque améliore les symptômes du patient. Le tableau 3 énumère les indications de la stimulation permanente.

Complications du traitement par stimulateur cardiaque

Plusieurs complications liées à la procédure d’implantation peuvent survenir et dépendent en partie de la technique d’implantation. La survenue de pneumothorax et d’hémothorax est liée à la technique d’accès veineux plus préférentiellement si la veine sous-clavière est ponctionnée . Chez les patients sous traitement antiplaquettaire et/ou anticoagulant, le risque d’hématome de poche est augmenté. Le pontage à l’héparine de bas poids moléculaire est contre-indiqué car il augmente considérablement le risque de saignement postopératoire. Les complications liées à la sonde sont la perforation ou la tamponnade cardiaque, la stimulation diaphragmatique, le délogement ou la thrombose veineuse .

Avancées récentes dans la thérapie

Stimulateurs cardiaques sans sonde

Les stimulateurs cardiaques sans sonde ont été conçus pour surmonter les complications typiques des dispositifs transveineux, comme les problèmes de sonde, les blessures de la valve, l’érosion de la poche ou les infections. Ces dispositifs miniaturisés sont insérés par la veine fémorale et fixés directement au myocarde du ventricule droit par des dents. Le seul système actuellement disponible est le Micra™ transcatheter pacing system fabriqué par Medtronic, un stimulateur cardiaque VVI (voir fig. 5). Deux essais prospectifs multicentriques non randomisés ont fait état d’un taux de réussite de l’implantation de 99,6 % et d’un faible taux de complications majeures (1,5 à 4 %), notamment un épanchement péricardique, une infection ou une dislocation, qui était en fait inférieur à celui des systèmes de stimulation transveineuse conventionnels dans le groupe témoin historique. Au cours d’une période de suivi allant jusqu’à 24 mois, la performance électrique était excellente et la longévité prévue de la batterie était de 12,1 ans. Actuellement, des stimulateurs sans sonde, capables de détecter l’oreillette et de stimuler le ventricule, sont en cours de développement, ainsi qu’un véritable stimulateur double chambre avec des implants dans l’oreillette et le ventricule qui peuvent communiquer entre eux pour obtenir une véritable stimulation double chambre. Un algorithme de détection auriculaire basé sur un accéléromètre dans un stimulateur sans sonde ventriculaire à chambre unique est une technologie potentielle pour améliorer le synchronisme AV chez les patients atteints de bloc AV (DMV) .

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Stimulateurs cardiaques sans pile

Les changements de générateur sont une source potentielle de complications telles que les infections de poche. Plusieurs systèmes de stimulateurs cardiaques sans batterie ont été testés sur des modèles animaux. Les nanofils piézoélectriques récoltent l’énergie du mouvement pulmonaire . Un mécanisme d’horlogerie convertit l’énergie du mouvement des contractions du ventricule droit en énergie électrique et des turbines intravasculaires récoltent l’énergie du flux sanguin . Un autre système fonctionne avec des cellules solaires implantées par voie sous-cutanée. Les stimulateurs cardiaques biologiques constituent une alternative aux dispositifs de stimulation cardiaque. Les myocytes qui ne sont pas des stimulateurs cardiaques sont modifiés en cellules de stimulateur cardiaque, ce qui leur confère une certaine automaticité, grâce à la thérapie génique. Les stimulateurs cardiaques biologiques présentent un potentiel d’arythmie et en sont aux tout premiers stades de développement.

Stimulation du faisceau de His

La stimulation apicale du ventricule droit induit une dyssynchronie du ventricule et est associée à un risque accru d’insuffisance cardiaque . La stimulation biventriculaire est supérieure à la stimulation apicale du ventricule droit chez les patients ayant une fraction d’éjection réduite et réduit la morbidité et la mortalité chez les patients souffrant d’insuffisance cardiaque . Cependant, la thérapie de stimulation biventriculaire doit faire face à la complexité de la procédure, aux non-répondants et aux complications liées à la charge des sondes. La stimulation du faisceau de His permet une activation rapide des ventricules via le système de conduction intrinsèque avec un QRS étroit et a été décrite pour la première fois en 2000 par Deshmukh et al . La stimulation du faisceau de His a été réalisée dans un système His-Purkinje intact, dans un bloc de branche et dans un bloc AV nodal et infra-nodal complet. Chez certains patients, elle a été utilisée pour la resynchronisation cardiaque. La plus grande série monocentrique de stimulation du faisceau de His a été récemment publiée par Abdelrahman et al. et a montré une diminution significative des hospitalisations pour insuffisance cardiaque et une tendance à la diminution de la mortalité. Jusqu’à présent, il n’y a pas eu d’essais contrôlés randomisés comparant la stimulation permanente du faisceau de His et la stimulation du ventricule droit.