Bronchorrhée – Une présentation peu commune du carcinome broncho-alvéolaire Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

RAPPORT DE CAS

Année : 2019 | Volume : 7 | Numéro : 1 | Page : 41-44

Bronchorrhée-une présentation peu commune du carcinome broncho-alvéolaire
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Département de CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, West Bengal, Inde

Adresse de correspondance :
Shilpa Gandhi
Département de CTVS, Institut des sciences cardiovasculaires, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, Bengale occidental
Inde

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

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DOI : 10.4103/jacp.jacp_13_18

Une femme de 40 ans présentant une toux, une bronchorrhée de 500 ml/jour, et un essoufflement depuis 5 mois, s’est avérée avoir des opacités bilatérales en verre dépoli (GGO) dans le poumon sur la tomographie assistée par ordinateur avec contraste du thorax (CECT thorax). La bronchoscopie était normale. Les tests de fonction pulmonaire étaient perturbés. Elle a été emmenée pour une biopsie à poumon ouvert sous anesthésie locale. La biopsie des zones suspectes du lobe supérieur droit et du lobe inférieur via une minithoracotomie était s/o carcinome broncho-alvéolaire. Le patient a reçu un traitement par pemetrexed + gefitinib selon l’immunohistochimie et a survécu pendant 18 mois après la fin de la chimiothérapie. La bronchorrhée a été réduite après le début de la chimiothérapie.

Mots-clés : Bronchogramme aérien, carcinome broncho-alvéolaire, bronchorrhée, toux

Comment citer cet article:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhée-une présentation peu commune du carcinome broncho-alvéolaire. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

Comment citer cette URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhée-une présentation peu commune du carcinome broncho-alvéolaire. J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Disponible à partir de : https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introduction

Le carcinome bronchoalvéolaire est une forme particulière de carcinome pulmonaire avec une présentation clinique, radiographique et histologique variable et se produit le plus fréquemment chez les non-fumeurs, les femmes et les Asiatiques. Il représente 1 à 9 % de tous les cancers du poumon. Il se caractérise pathologiquement par un néoplasme pulmonaire présentant une croissance lépidique. Plus de la moitié des patients atteints de carcinome broncho-alvéolaire sont asymptomatiques. Les symptômes et les signes les plus fréquents sont la toux, les expectorations, l’essoufflement, la perte de poids, l’hémoptysie et la fièvre. La bronchorrhée est inhabituelle et constitue une manifestation tardive et entrave leur qualité de vie. Elle a une prévalence beaucoup plus faible de 5% selon des études récentes. Nous présentons ici une présentation peu commune de carcinome broncho-alvéolaire sous forme de bronchorrhée.

Description du cas

Une femme de 40 ans s’est présentée à l’hôpital avec des plaintes de toux depuis 8 mois qui était associée à une certaine expectoration aqueuse. La bronchorrhée était initialement peu fréquente et en petite quantité mais a progressivement progressé au cours des 4 à 5 derniers mois pour atteindre environ 400 à 500 ml/jour, suffisamment épuisante pour produire une détresse respiratoire à chaque apparition de la toux. Elle était partiellement soulagée par des bronchodilatateurs, mais elle réapparaissait à nouveau. Elle s’accompagnait d’une douleur thoracique pleurétique. Il n’y avait pas d’hémoptysie associée ni de perte de poids. Elle n’avait pas d’antécédents de tuberculose ni d’autres comorbidités. Une radiographie du thorax en vue PA a révélé des ombres réticulaires diffuses bilatérales avec de multiples petits nodules sur toute la surface. La tomographie thoracique assistée par ordinateur avec prise de contraste (CECT thorax) a révélé des opacités bilatérales en verre dépoli dispersées sur toute la fenêtre pulmonaire et de multiples nodules, sans lymphadénopathie médiastinale, ce qui est plus suspect de maladie pulmonaire interstitielle. Il y avait également une petite zone de consolidation dans le lobe supérieur (située à la périphérie) suggérée par la bronchographie aérienne. Une bronchoscopie par fibre optique a été réalisée et a montré une inflammation de la bronche principale ainsi que de la bronche principale droite. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) n’a montré aucune trace d’organisme ou d’AFB à la coloration/culture, y compris une cytologie négative. Les paramètres hématologiques et microbiologiques étaient dans les limites de la normale, à l’exception de l’hémoglobine qui était de 9 gm/dl, ce qui suggère une anémie de maladie chronique. Les tests de la fonction pulmonaire étaient déréglés, défiant ainsi l’anesthésie générale. Elle a donc été emmenée pour une biopsie pulmonaire sous sédation. Une minithoracotomie latérale droite a été réalisée et le thorax a été pénétré par le sixième espace intercostal. Aucune adhérence n’a été trouvée et aucune tentative n’a été faite pour mobiliser le poumon. Les deux sites les plus suspects, c’est-à-dire une zone consolidée solide et une composante kystique comprenant une lésion occupant les zones les plus périphériques du lobe inférieur et du lobe supérieur, ont été biopsiés et le thorax a été fermé en plusieurs couches, sur un drain intercostal de 28 Fr. L’hémostase et l’absence de fuite bronchique ont été assurées au préalable. La période postopératoire s’est déroulée sans incident. A l’histopathologie, le spécimen du lobe supérieur a montré la présence d’une structure alvéolaire tapissée de cellules cuboïdales stratifiées ayant l’aspect d’un ongle avec des noyaux atypiques. Une composante invasive focale a été notée avec une invasion stromale. Les caractéristiques étaient suggestives d’un adénocarcinome bien différencié à croissance lépidique (carcinome broncho-alvéolaire). Le spécimen du lobe inférieur présentait des caractéristiques de fibrose.

Figure 1 Radiographie du thorax.PA Cliquez ici pour voir

Figure 2 CECT thorax Cliquez ici pour voir

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Figure 3 Image histopathologique d’un carcinome bronchoalvéolaire avec un modèle lépidique montrant des cellules cuboïdes stratifiées stratifiées tapissant les alvéoles avec une composante invasive focale Cliquez ici pour voir

Discussion

Le carcinome bronchoalvéolaire est un sous-type d’adénocarcinome du poumon qui se distingue par sa localisation périphérique, cytologie bien différenciée, croissance le long des septa alvéolaires intacts « le modèle de croissance lépidique », et tendance à la propagation aérogène et lymphatique. Dans la classification des tumeurs pulmonaires de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), le carcinome broncho-alvéolaire est considéré comme un sous-type d’adénocarcinome. L’OMS définit le carcinome broncho-alvéolaire comme un sous-type d’adénocarcinome avec une croissance le long des septa alvéolaires et sans signe d’invasion stromale, vasculaire ou pleurale.
Le carcinome broncho-alvéolaire représente 1,5 % à 6,5 % de tous les néoplasmes pulmonaires primaires. La plupart des patients sont âgés de 40 à 70 ans. Comme pour les autres adénocarcinomes, la prévalence du carcinome broncho-alvéolaire est relativement élevée chez les femmes (30 à 50 % des carcinomes broncho-alvéolaires surviennent chez les femmes contre 20 à 30 % des carcinomes épidermoïdes). Il est fréquemment observé chez les Asiatiques. Le carcinome broncho-alvéolaire (CBA) est divisé en sous-types mucineux, non mucineux et mixte, sur la base de caractéristiques immunohistochimiques et moléculaires. Le BAC mucineux est issu de la métaplasie mucineuse des cellules bronchiolaires et est associé à une mucosécrétion importante. Ce sous-type est généralement associé à une maladie multifocale, à la bronchorrhée et à un pronostic plus défavorable.
Plus de la moitié des patients atteints de BAC sont asymptomatiques et restent sans symptômes même lorsque la maladie se dissémine, Les symptômes et les signes les plus fréquents sont la toux (35% des cas), les expectorations (24%), l’essoufflement (15%), la perte de poids (13%), l’hémoptysie (11%) et la fièvre (8%). La bronchorrhée (expectoration blanche mucoïde ou aqueuse), autrefois considérée comme la caractéristique clinique de cette maladie, est inhabituelle, et une manifestation tardive n’est observée qu’en cas de carcinome broncho-alvéolaire diffus. Bien qu’une prévalence de 27% ait été rapportée en 1953, une étude plus récente a révélé une prévalence beaucoup plus faible (5%).

La bronchorrhée est définie comme la production de >100 ml/jour d’expectorations aqueuses. Les mécanismes de la production excessive de sécrétions pulmonaires comprennent (1) l’hypersécrétion par les cellules productrices de mucus, (2) l’augmentation de la sécrétion transépithéliale de chlorure et (3) la transsudation excessive de produits plasmatiques dans les voies respiratoires. L’hypersécrétion par les cellules productrices de mucus peut se produire en réponse à des stimuli inflammatoires. C’est la raison pour laquelle on utilise des antibiotiques macrolides, qui agissent comme immunomodulateurs et réduisent l’expression du gène de la mucine en diminuant la phosphorylation de la kinase 1/2 régulée par le signal extracellulaire et de l’IκB, ou des glucocorticoïdes. La production excessive de sécrétions pulmonaires résulte également d’une augmentation du transport transépithélial de chlorure, qui est favorisé par certaines prostaglandines. L’indométhacine inhibe la cyclooxygénase, diminuant ainsi la production de prostaglandines. Un mécanisme unique proposé pour le traitement de la bronchorrhée chez les patients atteints de BAC est la surexpression ou la suractivité des récepteurs du facteur de croissance épidermique (EGFR), qui régulent la production de mucine dans les poumons via la production de cellules en gobelet et la synthèse de mucine et de phospholipides surfactants. Cela peut expliquer, en partie, le succès observé dans le traitement de la bronchorrhée associée au BAC en utilisant des inhibiteurs de la tyrosine kinase de l’EGFR, tels que le géfitinib. Cependant, l’étude de Nooran et al. soutient l’hypothèse selon laquelle le mécanisme de réduction de la bronchorrhée est indépendant de l’effet antiprolifératif du médicament et peut donc être bénéfique chez les individus EGFR-négatifs.Le spectre des résultats radiologiques est large, allant d’une maladie solitaire à une maladie diffuse. Le bronchogramme aérique est une caractéristique commune dans la zone affectée. La manifestation radiologique de base est l’ombre acineuse qui est discrète ou qui fusionne en une zone de consolidation comme le montre un rapport publié par Clark et al.
Le carcinome broncho-alvéolaire est maintenant appelé adénocarcinome invasif. Ils sont positifs pour certains biomarqueurs (facteur de transcription thyroïdien 1 (TTF1-100%), EGFR et KRAS pour certains) et se prêtent à une thérapie moléculaire ciblée telle que les inhibiteurs oraux de la tyrosine kinase. Ils ont un pronostic favorable par rapport aux autres variantes – mucineuses, solides, papillaires, acineuses. Cependant, les patients présentant un tableau infiltrant et des symptômes ont un pronostic plus défavorable. Ceci a été étudié de manière significative par Okubo et al. sur 119 patients atteints de carcinome broncho-alvéolaire entre 1977 et 1995, où sept patients ont subi des biopsies à poumon ouvert pour une maladie diffuse et infiltrante et n’ont pas survécu plus de 2,5 ans.
L’immunohistochimie chez notre patient a montré un TTF1 positif, et nous avons soumis le patient au pemetrexed et au gefitinib. Nous avons constaté une diminution des symptômes (bronchorrhée) depuis l’initiation du traitement. Un suivi de 6 mois a été effectué. Ce patient a cependant eu une survie de 18 mois après chimiothérapie.
Respect des normes éthiques
Il n’y a pas de conflits d’intérêts potentiels sous la forme de subventions de recherche d’organismes de financement, d’honoraires pour intervenir dans des symposiums, de tout type de soutien financier, ou d’emploi ou de parrainage, d’affiliations multiples.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.
Approbation éthique
Une copie de l’approbation du comité d’éthique peut être mise à disposition pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Consentement
Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et de toutes les images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.

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