Chordome : Un cancer osseux rare de la base du crâne et de la colonne vertébrale

Les chordomes sont des cancers de bas grade qui peuvent se produire n’importe où le long de la colonne vertébrale et de la base du crâne. On pense qu’ils proviennent de la notochorde, qui est une structure vestigiale importante dans le développement de la colonne vertébrale. Ces tumeurs sont assez rares, touchant environ 1/1 000 000 d’individus par an. De toutes les tumeurs cancéreuses provenant de l’os, elles représentent moins de 4 %. Les chordomes se manifestent généralement entre 40 et 70 ans, et favorisent les hommes par rapport aux femmes. Ces tumeurs métastasent rarement dans l’organisme mais sont localement invasives et agressives.

Approximativement un tiers des patients ont des chordomes originaires de la base du crâne. Maux de tête, vision double, mouvements oculaires anormaux, difficultés à avaler et incontinence urinaire sont des symptômes courants des chordomes de la base du crâne. Bien que l’approche acceptée consiste à tenter d’enlever les chordomes spinaux en un seul morceau (résection en bloc), la plupart des chordomes de la base du crâne ne peuvent être enlevés par cette méthode. Le traitement de ces tumeurs comprend donc une résection chirurgicale mini-invasive, ainsi qu’une radiothérapie. Cette combinaison conduit à une rémission pour de nombreux patients, mais certains nécessitent encore un traitement supplémentaire. Les objectifs du traitement comprennent le contrôle de la tumeur et le maintien de la qualité de vie.

Pacific Neuroscience Institute à Santa Monica et Torrance, Californie, les neurochirurgiens Daniel Kelly, MD et Garni Barkhoudarian, MD, sont des experts renommés dans l’ablation chirurgicale mini-invasive et le traitement des chordomes.

Pathogénie

Bien que les causes sous-jacentes du chordome soient moins bien comprises, les chordomes prennent naissance dans l’os, et au fur et à mesure de leur croissance, ils détruisent l’os et s’étendent au cerveau et aux tissus mous. Le principal site d’origine est le clivus (d’où l’expression « chordomes clivaux »), qui est une jonction entre deux os du crâne, l’os sphénoïde et l’os occipital. De nombreuses tumeurs percent la dure-mère, qui recouvre le cerveau et la moelle épinière, et peuvent exercer une pression directe sur le tronc cérébral et les nerfs crâniens. De même, les tumeurs peuvent se développer dans les sinus nasaux, provoquant des blocages qui peuvent entraîner des sinusites, des infections, des saignements ou un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache.

Symptômes

Les manifestations cliniques des chordomes diffèrent selon la localisation et la taille de la tumeur. Les symptômes les plus courants des chordomes de la base du crâne sont les maux de tête (ressemblant à des maux de tête sinusaux), les infections des sinus, les saignements de nez (épistaxis) et les difficultés auditives dues à l’obstruction ou au dysfonctionnement de la trompe d’Eustache. Si la tumeur pénètre dans le système nerveux central (SNC), elle peut provoquer des symptômes de compression du tronc cérébral et de dysfonctionnement des nerfs. Le nerf le plus souvent touché est le nerf abducens, qui contrôle le mouvement des yeux et entraîne une vision double (diplopie). D’autres nerfs peuvent être touchés, notamment le nerf trijumeau (sensation faciale), le nerf facial (mouvement des muscles faciaux), le nerf vestibulocochléaire (audition et équilibre), les nerfs optiques (perte de vision) et le nerf hypoglosse (mouvement de la langue). En cas de compression sévère du tronc cérébral, les patients peuvent développer des difficultés à avaler (dysphagie), une voix rauque (dysfonctionnement des cordes vocales), une faiblesse des bras ou des jambes et des difficultés d’équilibre ou de coordination.

L’hypophyse est située à la partie supérieure du clivus et peut parfois être comprimée ou déplacée par la tumeur. L’hypophyse est la glande maîtresse de l’organisme et contrôle d’autres glandes endocrines comme les glandes surrénales et la thyroïde. Par conséquent, le dysfonctionnement de l’hypophyse peut entraîner des symptômes d’hypothyroïdie ou d’hypocortisolisme avec des symptômes tels que la fatigue, la prise de poids, la perte du cycle menstruel et l’impuissance / l’infertilité.

Certains patients subissent une imagerie crânienne pour des symptômes non liés, tels qu’un traumatisme crânien, et une lésion dans le clivus peut être identifiée. Ces tumeurs peuvent être asymptomatiques et n’auraient pas été détectées autrement. Elles méritent un bilan approfondi et un traitement potentiel étant donné le risque de croissance de la tumeur et le développement de nouveaux symptômes.

Diagnostic

Les cordomes sont initialement diagnostiqués par l’imagerie crânienne, le plus souvent, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Souvent, les patients présentent des symptômes au niveau des sinus et sont soumis à un scanner crânien par leur chirurgien ORL (oto-rhino-laryngologiste), ce qui incite à des examens complémentaires. L’imagerie de référence est une IRM avec contraste IV qui utilise du gadolinium, avec de fines coupes dans la région de la clivus, souvent appelée « protocole hypophysaire ».

Si l’imagerie démontre que la tumeur comprime l’hypophyse ou le chiasma optique, d’autres tests peuvent être nécessaires, notamment une évaluation endocrinologique et/ou ophtalmologique. Les hormones hypophysaires doivent être évaluées et peuvent nécessiter une évaluation plus approfondie. Un test du champ visuel et une tomographie par cohérence optique (OCT) doivent être envisagés pour mesurer l’étendue de la perte de vision et des lésions permanentes du nerf optique.

Compte tenu du fait qu’il existe de nombreux types de tumeurs qui peuvent se produire dans cette région avec des options de traitement très variables, une biopsie initiale est presque toujours nécessaire pour établir un diagnostic pathologique. Cette biopsie est souvent effectuée par le chirurgien ORL au cours d’une procédure en cabinet ou en ambulatoire. Le diagnostic pathologique du chordome est généralement sans ambiguïté et est nécessaire pour guider le traitement définitif du patient.

Traitement des chordomes au PNI

Au Pacific Neuroscience Institute et dans d’autres centres de premier plan, la norme d’excellence pour le traitement des chordomes est la résection chirurgicale de la tumeur. La plupart des chordomes de la base du crâne sont des structures médianes et sont mieux abordés par une approche mini-invasive telle qu’une approche endoscopique endonasale transclivale à travers les narines. Certaines tumeurs ont une invasion latérale, par exemple dans la région de l’oreille interne, et peuvent nécessiter une craniotomie rétrosigmoïde pour aborder la tumeur par l’arrière de l’oreille, en combinaison ou seule. L’objectif de la chirurgie est une résection maximale sûre de la tumeur. Il ne faut pas viser une résection complète de la tumeur si les fonctions vitales sont compromises.

L’opération endonasale par le nez est maintenant le pilier des options chirurgicales et est devenue de plus en plus sûre au cours des 10 dernières années. Avec l’utilisation d’un logiciel de navigation chirurgicale, c’est-à-dire le « GPS » pour la chirurgie, la surveillance par ultrasons Doppler et la surveillance du nerf crânien, les risques de lésions des vaisseaux, y compris les saignements ou les accidents vasculaires cérébraux, et de lésions nerveuses ont diminué. En outre, l’avènement d’un lambeau vascularisé « nasoseptal », où le tissu normal du sinus est déplacé pour couvrir le défaut chirurgical, a considérablement réduit le taux de fuite de liquide céphalorachidien (LCR) après l’opération. Les fuites de LCR postopératoires, si elles ne sont pas traitées, peuvent entraîner une méningite, qui peut être fatale. Au cours des sept dernières années, nous n’avons pas eu de fuite de LCR pour une chirurgie du chordome.

Si l’ablation complète de la tumeur est obtenue par chirurgie, aucun autre traitement n’est nécessaire, sauf en cas de repousse future de la tumeur. Cependant, dans le cas d’une tumeur résiduelle c’est-à-dire une tumeur dont l’ablation n’était pas sûre, un traitement supplémentaire peut être nécessaire, surtout s’il y a des signes de croissance. Les meilleures options de traitement comprennent la radiochirurgie stéréotaxique ou la radiation par faisceau de protons, ou une combinaison des deux. Ces options sont réalisées en collaboration avec nos collègues de radio-oncologie. Le radiochirurgien joue le rôle important d’identifier la tumeur récurrente à cibler et de protéger les structures à risque lorsque cela est possible. La radiochirurgie stéréotaxique et le faisceau de protons permettent tous deux un contrôle adéquat de la tumeur d’environ 80 %, avec un léger avantage au faisceau de protons selon la localisation de la tumeur.

À ce jour, aucun médicament ne s’est avéré être la « solution miracle » pour traiter les chordomes. Cependant, il existe quelques options prometteuses, notamment lorsque des cibles génétiques sont identifiées. Naturellement, les chordomes de nos patients sont évalués par un séquençage génétique complet pour analyser les mutations génétiques. Si le patient est candidat à une thérapie ciblée, cela peut être une option pour nos neuro-oncologues. Au Saint John’s Cancer Institute, nous avons un certain nombre d’études sur le chordome où nous analysons les options de traitement potentielles pour les patients atteints de chordome.

Conclusion

Les chordomes peuvent se présenter avec des symptômes subtils et avoir un taux de croissance insidieux. Les options de traitement sont une biopsie de la tumeur suivie d’une résection tumorale mini-invasive. Certains patients peuvent avoir besoin d’une radiothérapie en cas de croissance de la tumeur après la chirurgie. La recherche de pointe a permis d’identifier plusieurs médicaments potentiels qui pourraient offrir un certain bénéfice aux patients atteints de chordomes récurrents. Nous, à PNI et au Saint John’s Cancer Institute, sommes en mesure d’offrir une approche complète aux patients atteints de chordomes grâce à notre équipe de neurochirurgiens, de chirurgiens ORL, d’ophtalmologistes, d’endocrinologues, de radio-oncologues et de neuro-oncologues.

Pour plus d’informations ou pour une consultation avec l’un de nos experts, contactez-nous au 310-582-7450.

Garni Barkhoudarian, MD, est un neurochirurgien spécialisé dans la base du crâne et la chirurgie endoscopique mini-invasive. Il a un intérêt et une expertise particuliers pour les tumeurs hypophysaires et parasellaires, les tumeurs cérébrales, les tumeurs de la base du crâne, les tumeurs cérébrales intra-ventriculaires, les kystes colloïdaux, la névralgie du trijumeau et d’autres syndromes de compression vasculaire. Il participe à un certain nombre d’essais cliniques visant à évaluer l’efficacité de divers traitements médicaux ou chimiothérapiques pour les tumeurs hypophysaires et les tumeurs cérébrales malignes. Pour pratiquement toutes les tumeurs et les procédures intracrâniennes, le Dr Barkhoudarian applique le concept du trou de serrure, qui consiste à minimiser les dommages collatéraux au cerveau et à ses structures de soutien, en utilisant des techniques avancées de neuro-imagerie et de neuro-navigation ainsi que l’endoscopie pour améliorer le ciblage et la visualisation des lésions.