Coarctation aortique. Considérations importantes dans le suivi à long terme après correction | Revista Española de Cardiología

Il est bien connu que les patients présentant une coarctation aortique non réparée ont une mauvaise évolution clinique et une courte espérance de vie – une moyenne de 30 ans – et que cela est essentiellement causé par une maladie secondaire découlant de l’hypertension artérielle. La réparation du défaut anatomique dans l’enfance ou à l’âge adulte n’est pas curative. Beaucoup de ces patients présentent des anomalies de la régulation cardiovasculaire, une morbidité importante à long terme et, par conséquent, une espérance de vie plus courte. Une réparation précoce, même dans les premiers mois de la vie, a démontré une incidence élevée d’hypertension, atteignant 30% parmi les patients pendant 10 ans de suivi, malgré l’obtention d’un bon résultat anatomique.1-3

Le numéro actuel du Journal présente une étude de Balderrábano-Saucedo et al,4 qui a inclus 40 patients ayant subi une réparation de coarctation aortique avec un gradient résiduel de 15 mmHg et une pression artérielle normale au repos. Les patients présentant une cardiopathie congénitale concomitante ont été exclus de l’étude, certains d’entre eux ayant une valvulopathie bicuspide. Divers indices échocardiographiques de la fonction ventriculaire gauche ont été déterminés, parmi lesquels l’indice de performance myocardique. Ce paramètre était significativement plus élevé chez les patients que dans le groupe témoin ; les facteurs associés les plus pertinents étaient le fait d’être âgé de plus de 4 ans au moment de la réparation et d’avoir une morphologie du ventricule gauche très anormale en raison d’une hypertrophie ou d’une dilatation. Comme le reconnaissent les auteurs, les limites de l’étude sont la durée non homogène du suivi et le fait de ne pas avoir déterminé la pression artérielle pendant l’exercice ou l’activité quotidienne. Il est essentiel de déterminer ces éléments à l’avenir pour mieux étayer les conclusions de cette étude. Malgré cela, l’article nous rappelle la nécessité d’explorer plus en profondeur la question des patients ayant une coarctation aortique réparée avec succès et qui ne devraient pas être considérés à tort comme « guéris » de sorte qu’un suivi médical approprié à long terme soit assuré.

Il est bien connu que les principales causes de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de coarctation aortique après réparation sont les complications attribuables à l’hypertension, la maladie coronarienne précoce, l’insuffisance ventriculaire gauche et les complications de la paroi aortique (anévrismes, dissection et rupture).1-3

En 1989, Cohen et al5 ont publié une étude qui analysait les résultats à long terme des patients atteints de coarctation aortique après réparation, et ont constaté que l’âge au moment de la réparation était une variable importante dans le pronostic de ces patients. Ils ont donc établi une limite d’âge de 14 ans afin de réduire l’incidence de l’hypertension systémique persistante et des complications cardiovasculaires, et d’améliorer la survie.

Dans leur série, des résultats similaires ont été présentés par Cervantes-Salazar et al6 qui ont trouvé un taux de survie cumulé à 120 mois de 89% chez les patients qui avaient subi une intervention à moins de 10 ans et de 80% chez les patients qui étaient plus âgés au moment de l’intervention. Lorsque l’incidence de l’hypertension a été analysée en fonction de l’âge au moment de la réparation, ils ont constaté que cette complication est survenue chez 20 % des patients qui ont subi une réparation à plus de 10 ans et seulement chez 1,7 % de ceux qui ont subi une réparation à un âge plus jeune.

Ces études et d’autres7,8 soutiennent la réparation de la coarctation aortique à un jeune âge, car cela a un impact significatif sur la morbidité. Cependant, de plus en plus de données suggèrent la nécessité de classer cette entité comme une maladie générale du système cardiovasculaire, dans laquelle les anomalies persistantes de la régulation vasculaire peuvent expliquer la réduction de l’espérance de vie chez ces patients.

La cause de l’hypertension tardive chez les patients ayant subi une réparation de la coarctation aortique par chirurgie ou intervention reste inconnue. Entre autres, les éléments suivants ont été suggérés : une mauvaise réponse aux agents vasoactifs, des anomalies de la géométrie de l’arc aortique et des altérations de la fonction rénale avec une augmentation de l’activité rénine-angiotensine et de la fonction baroréflexe.8-10

Les résultats de l’étude de Polson et al11 ont indiqué un dysfonctionnement autonome chez les nouveau-nés ayant subi une réparation de la coarctation aortique. Il est possible que la sensibilité réduite du réflexe barorécepteur soit secondaire aux changements circulatoires produits par la coarctation aortique, dont le mécanisme sous-jacent serait l’hypoperfusion rénale et l’augmentation de l’activité rénine-angiotensine, avec les anomalies du système nerveux central qui en découlent. Cette hypothèse est basée sur des données cliniques qui indiquent que la réponse baroréceptrice est anormale chez les patients normotendus ayant des antécédents de facteurs de risque d’hypertension .

La masse ventriculaire gauche est un facteur prédictif bien établi d’éventuels événements cardiovasculaires, et peut continuer à augmenter chez les patients normotendus qui ont subi une réparation de la coarctation aortique. Après la réparation, les patients souffrant d’une coarctation aortique et ayant une pression artérielle normale au repos présentent souvent une réponse anormale à la pression à l’effort et même pendant les activités quotidiennes. Cette situation a une pertinence clinique, car elle peut également modifier le schéma cardiovasculaire et entraîner des dommages dans les organes cibles.12

Les anomalies peuvent être détectées précocement grâce aux nouvelles méthodes de diagnostic permettant d’évaluer la fonction endothéliale et la structure vasculaire (vasodilatation médiée par le flux ou épaississement de l’intima-média artérielle). Chez les patients atteints de coarctation aortique qui ont subi une réparation réussie, c’est-à-dire avec un gradient résiduel minimal, on a observé une détérioration significative de la fonction endothéliale qui pourrait expliquer le développement d’une hypertension tardive et de l’athérosclérose1. 3 Il a été démontré que la composition de la paroi artérielle dans le lit vasculaire se modifie avant le site de la coarctation, avec une augmentation de la teneur en collagène et une diminution de la masse musculaire lisse.1 4 Des changements ont été constatés, plusieurs années après la réparation, dans la fonction vasculaire des enfants ayant subi une réparation précoce de la coarctation aortique, ce qui indique que ces altérations peuvent ne pas être réversibles. Bien qu’il semble que la réparation précoce de la coarctation aortique préserve les propriétés élastiques de l’artère, elle ne semble pas affecter la réponse endothéliale. Cela suggère une programmation de la réactivité vasculaire qui pourrait être déterminée par l’hémodynamique anormale sous-jacente dans la période prénatale ou dans les premiers jours ou la première semaine de vie.1 5

Des études récentes ont visé à évaluer l’effet possible de divers médicaments pour inverser la fonction endothéliale altérée et le processus inflammatoire chez les patients normotendus avec une coarctation aortique réparée avec succès. Les travaux de Brili et al16 sont particulièrement intéressants : 20 patients – âgés de 27,3 (2,4) ans et ayant subi une réparation de la coarctation aortique 13,9 (2,2) ans auparavant – ont reçu du ramipril à raison de 5 mg/j pendant 4 semaines, ce qui a amélioré de manière significative la fonction endothéliale et diminué l’expression des cytokines pro-inflammatoires telles que l’interleukine 6. Ces résultats suggèrent que ce traitement peut modifier le processus athérogène chez les patients présentant une coarctation aortique réparée avec succès, même en l’absence d’hypertension.

Tenant compte de ce qui précède, il convient de souligner qu’il n’est pas possible d’aborder le patient présentant une coarctation aortique, qu’il soit enfant ou adulte, comme le porteur d’une « simple » malformation congénitale. En outre, il convient d’établir des protocoles de suivi stricts afin de fournir des informations utiles et de permettre éventuellement de prescrire des traitements susceptibles de modifier ou de retarder les altérations cardiovasculaires et d’améliorer la qualité et l’espérance de vie de ces patients.

SUR L’ARTICLE AUX PAGES 1126-33