Consultation diagnostique et traitement d’un rare hidrocystome apocrine affectant la muqueuse buccale : un rapport de cas clinique et histologique
Abstract
Les hidrocystomes apocrines sont des tumeurs kystiques bénignes rares provenant de la partie sécrétoire des glandes sudoripares apocrines. À notre connaissance, il n’existe actuellement aucune preuve rapportant la présence d’hidrocystomes apocrines dans la cavité orale. Par conséquent, ce rapport de cas vise à décrire les caractéristiques cliniques et histologiques d’un hidrocystome apocrine affectant la muqueuse orale. Un homme de 69 ans s’est présenté avec un an d’histoire d’une masse sous-muqueuse solitaire, bien circonscrite, dans la muqueuse buccale postérieure gauche. L’examen clinique a révélé une lésion jaunâtre molle, fluctuante et indolore, sans signe clinique d’érythème ou d’ulcération de l’épithélium sus-jacent. La lésion entière a été excisée et l’analyse histopathologique a confirmé le diagnostic d’hidrocystome apocrine. Aucune récidive n’a été observée après un suivi d’un an.
1. Introduction
Les hidrocystomes sont des tumeurs rares, bénignes et kystiques des glandes sudoripares classiquement classées en types apocrine et eccrine selon leurs caractéristiques histologiques et leur dérivation histogénétique présumée. L’hidrocystome apocrine (AH) a été décrit comme une prolifération kystique adénomateuse de la bobine sécrétoire des glandes apocrines. Cliniquement, l’AH se présente sous la forme d’un nodule solitaire, bien défini, en forme de dôme, avec une surface lisse et des couleurs variables, allant de la couleur chair à la couleur bleu-noir. Bien que la présentation la plus courante soit une lésion solitaire, des cas d’AH multiples ont été signalés. La localisation typique des AHs est la zone péri-orbitaire, mais ils peuvent également apparaître sur les lèvres, les oreilles, le cou, le cuir chevelu, la poitrine, les épaules ou les pieds. Très rarement, les AHs sont également documentés sur les aisselles, le pénis et l’anus. Histologiquement, l’hidroïde solitaire se caractérise par la présence d’une à plusieurs couches de cellules cuboïdales ou cylindriques présentant une sécrétion décapitée et l’expression d’un motif de kératine de type sécrétoire. Les options de traitement des hidrocystomes solitaires peuvent varier d’une simple ponction à l’aiguille ou d’une excision chirurgicale à l’électrodessication, aux crèmes anticholinergiques, à la vaporisation au dioxyde de carbone et au traitement au laser, selon la nature solitaire ou multiple de la lésion, respectivement .
À la connaissance des auteurs, il pourrait s’agir du premier cas dans la littérature rapportant les caractéristiques cliniques et histologiques d’un AH affectant la muqueuse buccale. Cependant, il est difficile de s’en assurer en raison de la terminologie complexe dans ce domaine qui rapporte des termes abondants et répétitifs utilisés au fil du temps pour indiquer des lésions similaires.
2. Présentation du cas
Un patient de 69 ans s’est présenté avec une plainte principale de difficultés de mastication dues à une masse de tissu mou dans la muqueuse buccale gauche, qui était présente depuis 1 an. Les ganglions lymphatiques cervicaux n’étaient pas palpables et il n’y avait pas de gonflement de la peau sus-jacente. Les dossiers médicaux étaient non contributifs, à l’exception d’une hypertension primaire contrôlée par des médicaments antihypertenseurs.
L’examen clinique intra-buccal a révélé une masse sous-muqueuse solitaire, bien définie, mobile et exophytique, à 2 mm sous l’ouverture du canal de Stensen. A la palpation, la lésion était molle, fluctuante et indolore avec des marges claires. La masse avait un aspect jaunâtre et la muqueuse sus-jacente était normale, sans signe clinique d’érythème ou d’ulcération. L’aspect clinique global de la masse suggérait une lésion bénigne (figure 1).
En raison de la nécessité d’une analyse histopathologique pour confirmer le diagnostic final, l’ablation chirurgicale de la lésion a été choisie parmi les options thérapeutiques possibles. Après une décontamination bactérienne avec une solution de rinçage antiseptique de digluconate de chlorhexidine 0,2% pendant 1 minute, une anesthésie locale a été obtenue par des infiltrations de mépivacaïne 2% avec de l’épinéphrine 1 : 100.000. La joue a ensuite été éversée par pression digitale pour augmenter la proéminence de la lésion. La lésion a été clampée avec une pince de Klemmer et une incision elliptique en demi-lune a été pratiquée à la base. Le lambeau a été réfléchi avec précaution par une dissection émoussée pour éviter toute rupture des tissus. Ainsi, la muqueuse buccale a été minée exposant une masse jaunâtre irrégulière, mal encapsulée et lobulée. La lésion était dépourvue de périoste et n’était attachée à aucune structure contiguë, y compris l’os mandibulaire. La lésion entière a ensuite été soigneusement disséquée des tissus mous environnants et excisée en bloc. Une fermeture primaire sans tension a été réalisée avec des points de suture simples résorbables 4-0. La papille du canal de Stensen a été identifiée et la salive a été exprimée par manœuvre digitale, confirmant qu’elle n’était pas endommagée. Le spécimen excisé a été envoyé pour un examen histopathologique.
D’après une évaluation macroscopique initiale, le spécimen réséqué consistait en une masse bien circonscrite et jaunâtre avec une consistance molle. L’examen histopathologique a montré un kyste multiloculé caractérisé par un stroma composé de tissu fibreux avec des microvaisseaux sanguins dilatés. Dans la lumière kystique, un liquide protéique était présent (Figure 2). Au microscope, la lésion consistait en une paroi kystique bordée par deux ou plusieurs rangées d’épithélium de type canal sudoripare, avec des cellules cubiques monomorphes caractérisées par un petit noyau central et sans atypies cytologiques (Figure 3). Les cellules cubiques présentaient une sécrétion décapitée indiquant une sécrétion apocrine (Figure 4). Les glandes normales ainsi que les structures annexielles ou les connexions avec le derme de la peau sus-jacente n’ont pas été identifiées dans les coupes histologiques. La lésion a ensuite été soumise à une coloration immunohistochimique pour confirmer le diagnostic (Figures 5(a)-5(d)). Tous les anticorps ont été fournis par DAKO et la détection antigène-anticorps a été réalisée avec la plateforme de coloration automatisée DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Danemark) conformément aux instructions du fabricant. Pour étudier l’expression de la mucine, la sécrétion intraluminale a été analysée par la réaction de Schiff acide périodique (PAS) avec et sans diastase et par la coloration à la mucicarmine, qui étaient toutes deux positives. En outre, pour démontrer la nature apocrine sécrétoire des cellules luminales, l’expression du récepteur 2 du facteur de croissance épidermique humain (HER2) a été observée. En outre, l’immunohistochimie a montré que les cellules basales de la paroi kystique étaient positives pour l’actine des muscles lisses (SMA), confirmant leur origine myoépithéliale. Un diagnostic final d’hidrocystome apocrine a été établi. La marge de résection était négative. Aucune récidive n’a été observée sur un suivi de 12 mois.
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3. Discussion
Les hidrocystomes apocrines sont des tumeurs kystiques bénignes des glandes sudoripares apocrines. L’incidence estimée est de un pour mille des biopsies cutanées soumises ; cependant la valeur réelle reste inconnue et sous-estimée car de nombreuses fois les hidrocystomes apocrines sont vus dans les cliniques d’ophtalmologie ou de chirurgie ou sont diagnostiqués comme des kystes de la glande de Moll lorsqu’ils sont localisés sur le canthus interne ou externe de la paupière inférieure . Bien que différentes localisations de présentation aient été rapportées, il n’existe à notre connaissance aucune preuve d’hidrocystomes apocrines affectant la cavité buccale.
En ce qui concerne l’étiopathogénie, la lésion pourrait être corrélée à un traumatisme de la muqueuse buccale de la joue lors d’un acte masticatoire. Ceci soutient l’hypothèse que les AHs peuvent être la conséquence d’une occlusion ou d’un blocage de l’appareil du canal sudoripare, entraînant une rétention de sueur et une structure kystique dilatée. Apparemment, les caractéristiques cliniques de l’AH oral ressemblaient à celles rapportées pour la même lésion dans différents districts anatomiques. Il s’agit d’un nodule solitaire, bien délimité, en forme de dôme, à croissance lente et de consistance kystique. Bien que la présentation la plus courante soit une lésion solitaire, certains cas d’hidrocystomes apocrines multiples ont été décrits, souvent en association avec les syndromes de Gorlin-Goltz et de Schopf-Schulz-Passarge. La lésion peut prendre différentes couleurs, notamment brun clair, brun rouge, bleuâtre, noir ou couleur de la peau ; cependant, dans la cavité buccale, une couleur jaunâtre a été observée. Selon le présent rapport, la plupart des cas ont rapporté un diamètre < 20 mm allant le plus souvent de 3 à 15 mm, bien que des AHs « géants » de ≥20 mm aient été rarement documentés . La présentation de l’âge dans le présent rapport corrobore la gamme rapportée dans la littérature. En effet, les hidrocystomes apocrines sont prévalents chez les adultes entre 30 et 75 ans avec une incidence égale entre les sexes. Compte tenu de ces caractéristiques, le diagnostic différentiel clinique comprenait le lipome et le fibrolipome qui sont tous deux fréquemment bien circonscrits et encapsulés et présentent souvent des vaisseaux capillaires dans la muqueuse sus-jacente. D’autres lésions intrabuccales similaires comprennent les mucocèles, les fibromes, l’hyperplasie fibreuse, le lymphangiome et les lésions des glandes salivaires ; cependant, le diagnostic final est fourni par l’analyse histopathologique.
L’examen microscopique a montré que la lésion contenait des espaces multiloculaires tandis qu’un épithélium de type canal sudorifique avec des cellules cubiques monomorphes était observé. De plus, la paroi du kyste était recouverte de cellules épithéliales de type apocrine avec une sécrétion de décapitation marquée identifiée par des museaux apocrines. Aucune atypie cytologique n’a été détectée. Ce schéma histologique de la lésion a été décrit de façon similaire dans son homologue cutané. En effet, l’AH a été rapporté comme étant encapsulé, bien circonscrit avec le tissu fibrotique environnant, et souvent multiloculé. Au microscope, les canaux kystiques sont principalement tapissés d’un épithélium à double couche, sans signe de métaplasie malpighienne ou muqueuse. Un signe pathognomonique est la présence de grandes cellules cylindriques ou cuboïdales dans la composition du revêtement épithélial montrant une sécrétion de décapitation, généralement associée à une couche externe de cellules myoépithéliales plates . L’immunohistochimie a été utilisée pour renforcer le diagnostic. Nous avons réalisé l’immunohistochimie en utilisant la plateforme DAKO Omnis afin de garantir un haut degré de standardisation de la coloration. L’automatisation totale de ce système a permis d’obtenir toutes les colorations nécessaires en même temps, en évitant les biais pré-analytiques. En particulier, la positivité du PAS et du SMA a été associée à une différenciation apocrine.
Bien que la lésion ait été asymptomatique, le patient s’est plaint d’une altération des capacités de mastication, ce qui a un impact négatif sur la qualité de vie liée à la santé bucco-dentaire. Pour cette raison, la masse a été complètement excisée pour rétablir une occlusion physiologique immédiatement après la procédure chirurgicale et pour prévenir les risques de récidive. Cette opération a été réalisée par une incision d’épaisseur variable et une dissection émoussée suivie d’une suture sans tension. D’autres méthodes ont été rapportées pour traiter les lésions intra-orales, notamment la marsupialisation, l’ablation au laser CO2 et Er,Cr:YSGG, tandis que les modalités de traitement non chirurgical sont encore en cours de développement. En se concentrant sur la gestion des AHs dans d’autres districts, plusieurs options de traitement ont été documentées, notamment la simple ponction à l’aiguille, l’application de crèmes anticholinergiques, d’acide trichloracétique et de toxine botulique, l’électrodessication, la vaporisation au laser de dioxyde de carbone, la cryothérapie et le traitement au laser .
4. Conclusion
En cas de masse sous-muqueuse exophytique bien circonscrite, mobile, d’aspect jaunâtre et sans signe clinique d’érythème ou d’ulcérations, l’AH doit être incluse dans le diagnostic différentiel. Cliniquement, elle est apparue comme une lésion asymptomatique à croissance lente qui pourrait avoir fait suite à un traumatisme muqueux. L’analyse histopathologique est obligatoire pour obtenir un diagnostic définitif en raison de ses aspects particuliers. L’excision chirurgicale de la masse a permis une cicatrisation satisfaisante de la muqueuse buccale sans récidive.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de cet article.