Déficit en acides aminés : Symptômes cliniques et causes

Le syndrome urémique est multifactoriel, et affecte la plupart des tissus et organes. Les perturbations du métabolisme des protéines et des acides aminés peuvent jouer un rôle important, en particulier dans l’urémie chronique, soit directement, soit par la production de métabolites toxiques, avec pour conséquence un bilan azoté (N) négatif, une fonte musculaire, une synthèse protéique réduite et des concentrations anormales caractéristiques d’acides aminés libres intracellulaires. On observe également des taux d’acides aminés grossièrement anormaux dans le plasma des patients urémiques, par exemple une augmentation des acides aminés conjugués, des taux élevés de plusieurs acides aminés non essentiels et des taux faibles d’acides aminés essentiels. Les rapports tyrosine/phénylalanine et valine/glycine sont diminués. Les faibles niveaux de tryptophane peuvent contribuer à l’encéphalopathie en raison d’un déséquilibre dans la synthèse des neurotransmetteurs. La citrulline est trouvée en excès ; l’explication n’est pas résolue. On observe des concentrations élevées d’acides aminés soufrés : cystine, taurine, cystathionine et homocystéine. L’excès de cette dernière est impliqué dans l’athérogénèse de l’insuffisance rénale. La perturbation du métabolisme et des échanges inter-organes des acides aminés dans l’état urémique explique certaines des anomalies des concentrations tissulaires et plasmatiques des différents acides aminés. Des défauts enzymatiques sont impliqués dans le métabolisme perturbé des acides aminés à chaîne ramifiée (AACR), avec un antagonisme possible entre eux, ce qui nuit à la croissance et à l’utilisation des acides aminés. L’intolérance aux glucides, associée à l’insensibilité des tissus périphériques à l’insuline et à l’hyperinsulinémie, entraîne une diminution des BCAA plasmatiques. Les taux de synthèse protéique dans des conditions normales et pathologiques sont plus étroitement liés au pool d’acides aminés intracellulaires qu’aux niveaux d’acides aminés plasmatiques. Les concentrations d’acides aminés individuels dans le pool plasmatique sont de mauvais indicateurs de leurs concentrations intracellulaires. Les muscles contiennent le plus grand pool de protéines et d’acides aminés libres de l’organisme. Chez les patients souffrant d’insuffisance rénale chronique, les concentrations intracellulaires de valine, thréonine, lysine et carnosine sont faibles. Avec les régimes hypoprotidiques et en cas d’hémodialyse, la sérine, la tyrosine et la taurine sont également souvent faibles. Le faible taux de taurine peut être lié à la fatigue et aux cardiomyopathies urémiques. Les suppléments d’acides aminés couramment utilisés ne parviennent généralement pas à corriger les déficits en acides aminés intracellulaires. Une « nouvelle formule » a été mise au point pour corriger ces anomalies d’acides aminés intracellulaires et pour compléter un régime pauvre en protéines. Elle apporte plus de valine que de leucine, plus de tyrosine et de thréonine, et moins d’histidine, de leucine, d’isoleucine, de lysine, de méthionine et de phénylalanine que dans les formules habituellement utilisées pour les patients souffrant d’insuffisance rénale chronique. Il n’est pas certain que d’autres ap

…