Déformation clinique

Dysfonctionnement de la déglutition dans des populations spécifiques

L’aspiration pulmonaire chronique secondaire à un dysfonctionnement de la déglutition survient le plus souvent à la suite d’une maladie neurologique centrale ou périphérique, d’une immaturité fonctionnelle ou de limitations anatomiques (encadré 76.1). Si la plupart des enfants qui aspirent présentent une combinaison de ces facteurs, certains enfants présentent un dysfonctionnement de la déglutition (généralement un retard dans l’initiation de la déglutition) avec une aspiration suffisante pour provoquer des symptômes respiratoires chroniques et des lésions pulmonaires sans aucune limitation anatomique, neurologique ou développementale identifiable.18Ces enfants peuvent nécessiter la mise en place d’une sonde de gastrostomie, mais le dysfonctionnement de la déglutition disparaît généralement entre 2 et 3 ans.

Le nouveau-né et surtout le prématuré sont particulièrement sensibles à l’aspiration causée par une coordination ténue entre la succion, la déglutition et la respiration. Les enfants et les adultes commencent généralement à avaler pendant la phase d’expiration moyenne, avec une apnée de déglutition obligatoire, suivie d’une expiration supplémentaire pour aider à prévenir l’aspiration de liquide résiduel.21,22 Les nourrissons à terme âgés de moins de 6 mois déglutissent le plus souvent à la toute fin de l’inspiration et au début de l’expiration. Les prématurés présentent des relations de phase plus variées en raison des taux variables de développement de la coordination entre la déglutition centrale et la respiration.23,24 Une fatigue du mécanisme de déglutition peut également se développer vers la fin d’une séance d’alimentation prolongée, en particulier chez les nourrissons souffrant d’une maladie respiratoire et d’un travail respiratoire accru.

L’aspiration chronique est très répandue chez les enfants présentant une déficience neurologique, comme une encéphalopathie statique et des troubles neuromusculaires. Les enfants atteints de déficiences neurologiques nécessitent fréquemment des temps d’alimentation prolongés. L’étouffement lors de l’alimentation, les infections thoraciques et la dysphagie peuvent être présents chez presque tous les enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale grave.25-27 L’aspiration peut se produire avant, pendant ou après une déglutition et, souvent, ne provoque pas d’élimination par la toux. Les mécanismes les plus courants sont une mauvaise préparation orale, une extension du cou empêchant l’élévation du larynx, le déversement prématuré de liquides, un mauvais dégagement du pharynx avec un résidu excessif et une mauvaise ouverture de l’œsophage.28 L’aspiration est la cause la plus courante de décès chez ces patients.29 Les enfants atteints du syndrome de Down présentent un risque accru d’aspiration, et une évaluation instrumentale de la déglutition est indiquée chez tous les nourrissons présentant une hypotonie marquée, une alimentation lente ou un étouffement, des symptômes respiratoires persistants et un retard de croissance inexpliqué.30 Cette population peut présenter des anomalies anatomiques, neurologiques et fonctionnelles qui les exposent à un risque élevé d’aspiration. La prévalence des troubles de l’alimentation est également très élevée chez les enfants et les adolescents atteints de maladies neuromusculaires héréditaires, telles que l’atrophie des muscles spinaux, la dystrophie musculaire de Duchenne et la dystrophie musculaire myotonique.31-34 Alors que certaines maladies ont des caractéristiques contributives spécifiques (par ex, macroglossie dans la dystrophie musculaire de Duchenne), presque toutes sont associées à un temps de transit prolongé, une mauvaise élévation du larynx, une diminution de la compression pharyngée et un résidu pharyngé persistant lié à la faiblesse neuromusculaire. Ces patients sont particulièrement sujets à la fatigue lors d’une alimentation orale prolongée.

Les maladies et lésions neurologiques périphériques peuvent entraîner une aspiration pulmonaire chronique. La paralysie des cordes vocales (bilatérale plus qu’unilatérale), qui peut résulter d’un accouchement difficile ou d’une intervention chirurgicale dans le médiastin, peut interférer avec la coordination de la respiration et de la déglutition et altérer la fermeture glottique postérieure protectrice. Les syndromes congénitaux qui entraînent un dysfonctionnement des nerfs crâniens inférieurs, comme le syndrome de Möbius ou l’association CHARGE (colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance et de développement, hypoplasie génitale et anomalies de l’oreille), sont souvent compliqués par une aspiration chronique. Chez les enfants atteints de l’association CHARGE, la dysphagie et l’aspiration sont aussi fréquentes que la plupart des associations majeures.35,36 De même, la dysphagie avec dysfonctionnement des cordes vocales, dysmotilité pharyngo-œsophagienne et aspiration peut être une caractéristique des malformations d’Arnold-Chiari en raison de la compression du tronc cérébral et de l’effet subséquent sur la fonction des nerfs crâniens inférieurs.37,38 L’achalasie cricopharyngée peut être associée à une malformation d’Arnold-Chiari, mais elle peut aussi être une cause congénitale indépendante d’aspiration39.-L’achalasie cricopharyngée crée des occasions d’aspiration en raison du passage retardé du bol alimentaire dans l’œsophage et de l’accumulation accrue d’aliments et de sécrétions orales dans l’hypopharynx.

Des anomalies anatomiques n’importe où le long du tractus aérodigestif peuvent avoir un impact sur la déglutition et entraîner un risque accru d’aspiration chronique. Les enfants présentant des malformations craniofaciales (par exemple, sténose choanale et fente palatine) sont susceptibles de présenter une aspiration chronique causée par une coordination réduite de la déglutition et de la respiration. L’encombrement des voies aériennes pharyngées causé par une macroglossie ou une rétrognathie crée des risques d’aspiration. Les kystes et les tumeurs du cou peuvent rétrécir et déformer les voies aérodigestives supérieures et entraver les mouvements des structures laryngées et pharyngées de la déglutition. Il s’agit notamment des hygromas kystiques, des malformations lymphatiques, des neuroblastomes et des hémangiomes. L’anatomie des voies aériennes supérieures peut également être déformée par l’ingestion de produits caustiques, une lésion thermique par inhalation ou un traumatisme. L’hypertrophie des amygdales linguales et palatines peut également être associée à l’aspiration, en particulier chez les patients souffrant de troubles neurologiques, et son traitement peut améliorer la dysphagie.42,43 Toute lésion entraînant une obstruction persistante ou intermittente des voies aériennes supérieures peut perturber la synchronisation de la déglutition. La laryngomalacie est la plus reconnue de ces causes, car les problèmes d’alimentation sont le deuxième symptôme le plus courant après le stridor.44-46 Chez les enfants présentant une laryngomalacie causée par des plis aryépiglottiques serrés ou des aryténoïdes prolabées hautes, le traitement chirurgical peut améliorer efficacement à la fois le stridor et l’aspiration.47 La supraglottoplastie doit cependant être envisagée avec prudence chez les patients présentant une laryngomalacie apparente causée par un mauvais tonus des voies aériennes supérieures (par ex, « 

Les anomalies anatomiques, telles que l’atrésie œsophagienne congénitale avec fistule trachéo-œsophagienne (EA/TEF) et la fente laryngotrachéo-œsophagienne (LTEC), entraînent également une aspiration pendant la déglutition, bien qu’elle ne soit pas due à des anomalies de la déglutition. Elles provoquent des connexions directes entre l’œsophage et les voies respiratoires. L’EA/TEF est généralement détectée à la naissance et réparée. Même après la réparation, les enfants atteints d’EA/TEF continuent souvent à aspirer. La dysphagie associée à l’EA/TEF réparé est multifactorielle et due non seulement à une motilité œsophagienne anormale et au reflux gastro-œsophagien, mais aussi à des anomalies de la paroi trachéale, y compris la trachéomalacie.48,49 La dysphagie oropharyngée et l’aversion orale sont également observées chez les enfants atteints d’EA/TEF réparé, avec ou sans anomalies congénitales associées. L’aspiration de liquides minces bus rapidement est l’histoire typique d’une LTEC. Le TEF de type H et le LTEC sont difficiles à détecter, et une investigation diligente par un bronchoscopiste rigide compétent est généralement nécessaire. Même les LTEC légers (types 1 et 2) peuvent être associés à des symptômes importants (par exemple, stridor, problèmes d’alimentation, infections respiratoires récurrentes), même lorsque les études radiographiques de déglutition ne démontrent pas une aspiration franche (Vidéos 76.1

et 76.2

).50,51

Les enfants avec des tubes de trachéotomie sont à risque accru d’aspiration pulmonaire chronique en raison de leurs conditions médicales sous-jacentes ainsi que de la présence de la trachéotomie. La présence d’une sonde de trachéotomie affecte plusieurs composantes importantes de la déglutition : altération de l’élévation du larynx, altération du timing et prévention de l’augmentation de la pression sous-glottique. Bien qu’une association entre l’altération de la déglutition et la présence d’une sonde de trachéotomie ait été documentée, aucune étude ne démontre le développement d’une aspiration de novo à la suite de la pose d’une trachéotomie chez les enfants.52-54 Les enfants porteurs d’une trachéotomie qui aspirent de manière chronique peuvent bénéficier de l’utilisation d’une valve unidirectionnelle lorsque cela est anatomiquement approprié. Cela permet de restaurer la pression expiratoire finale positive (PEEP) physiologique et de permettre à la pression sous-glottique de s’élever avec la déglutition. Cela peut également être réalisé avec une pression positive appliquée au tube de trachéotomie par une pression positive continue des voies aériennes (CPAP) ou un ventilateur.