Embolisation périphérique d’un thrombus aortique : Le Work-Up, la gestion et le résultat du thrombus aortique primaire
Abstract
Contexte. Le thrombus aortique primaire est une entité peu fréquente et peu rapportée dans la littérature. Nous discutons ici de la présentation et de la prise en charge d’un patient présentant un thrombus mural thoracique primaire. Résumé du cas. Une femme de 46 ans ayant des antécédents médicaux de dépendance au tabac s’est présentée pour une faible fièvre et une douleur abdominale sévère du quadrant supérieur droit d’apparition soudaine, accompagnée de nausées et de vomissements. La tomodensitométrie (TDM) a révélé un défaut de remplissage polypoïde intraluminal provenant de l’isthme de l’aorte se projetant dans l’aorte descendante proximale et des résultats compatibles avec un infarctus de la rate et du rein droit. Les bilans infectieux, auto-immuns, hématologiques et oncologiques n’ont rien donné. La patiente a été mise sous héparine, puis elle est passée à 5 mg d’apixaban deux fois par jour et à 81 mg d’aspirine par jour. Elle a également reçu des conseils sur l’arrêt du tabac. La tomographie de contrôle effectuée deux mois plus tard a révélé la résolution du thrombus. La patiente n’a pas eu d’autres complications thromboemboliques. Discussion. Nous présentons un cas unique de thrombus aortique primaire. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté traité avec succès par un NOAC. Ce diagnostic est un diagnostic d’exclusion et un bilan complet doit être réalisé. Notre objectif est de sensibiliser à cette condition et à la gestion réussie avec apixaban chez les patients à faible risque.
1. Contexte
Les thrombi muraux aortiques sont peu fréquents et généralement associés à une athérosclérose sévère ou à la présence d’un anévrisme. Encore plus rare est la formation d’un thrombus aortique primaire sans déclencheur infectieux, néoplasique, traumatique, auto-immun ou hypercoagulable responsable de la formation du thrombus. À ce jour, il n’existe pas de consensus sur la prise en charge de cette pathologie ; cependant, les options comprennent l’anticoagulation, les thrombolytiques, la chirurgie aortique et la thromboaspiration. Nous décrivons ici un cas rare de thrombus aortique primaire présentant une embolisation systémique aux extrémités inférieures, aux reins et à la rate. Il s’agit de l’un des premiers cas dans la littérature décrivant une gestion efficace de cette condition avec un anticoagulant oral direct.
2. Introduction
Les thrombus dans l’aorte thoracique sont le plus souvent associés à une athérosclérose sévère ou à un anévrisme aortique . Le thrombus primaire de l’aorte en l’absence d’anévrisme, d’athérosclérose modérée à sévère, d’hypercoagulabilité, de malignité, d’infections ou de conditions auto-immunes est excessivement rare . La gestion du thrombus aortique primaire n’est pas bien définie à l’heure actuelle. Nous décrivons ici le cas rare d’un thrombus aortique thoracique avec embolisation périphérique se manifestant par des douleurs abdominales et des douleurs aux extrémités inférieures. Il s’agit de l’un des premiers cas dans la littérature décrivant l’utilisation d’anticoagulants oraux directs dans la gestion des thrombus aortiques primaires. Nous visons à sensibiliser à cette condition et à résumer la pathophysiologie ainsi que les options de traitement actuelles à notre disposition.
3. Description du cas
3.1. Présentation et évaluation initiale
Une femme de 46 ans ayant des antécédents médicaux de dépendance au tabac s’est présentée pour une fièvre de faible intensité et l’apparition soudaine d’une douleur abdominale sévère dans le quadrant supérieur droit avec des nausées et des vomissements associés. La tomodensitométrie (TDM) réalisée aux urgences a révélé un défaut de remplissage polypoïde intraluminal provenant de l’isthme de l’aorte se projetant dans l’aorte descendante proximale et des résultats compatibles avec des infarctus de la rate et du rein droit (Figures 1(a)-1(c)). Compte tenu de la fièvre, on a craint une septicémie et on a commencé à lui administrer des antibiotiques à large spectre. L’héparine a également été à l’origine de phénomènes cardioemboliques d’étiologie peu claire ; cependant, elle a été interrompue par la suite pour prévenir la transformation hémorragique des infarctus existants. Le patient a été admis pour une évaluation complémentaire.
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3.2. Évaluation du patient hospitalisé
Une échocardiographie transthoracique n’a montré aucun résultat suggérant une source valvulaire ou cardiaque de l’embolie (figure 2). Une étude de contraste par bulles de sérum physiologique agité a été réalisée sans signe de shuntage intracardiaque (figure 3). Une échocardiographie transoesophagienne a ensuite été réalisée et a révélé une grande masse mobile échogène attachée à la paroi de l’aorte thoracique descendante (Figures 4(a) et 4(b)). Des Dopplers artériels bilatéraux des membres inférieurs ont été obtenus et ont révélé une artériopathie poplitée-tibiale sévère dans le membre inférieur gauche (figure 5).
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La recherche d’autres causes organiques a été extensive. Le bilan infectieux était négatif et comprenait la recherche d’une infection bactérienne, d’une infection fongique, du VIH, d’un anticorps de Bartonella henselae, d’un anticorps de Coxiella burnetii, d’un anticorps de Leptospira, de la syphilis, d’un antigène d’aspergillus galactomannan et d’un antigène d’histoplasma. Le bilan d’hypercoagulabilité était également sans particularité et comprenait un dépistage du lupus anticoagulant, des anticorps anticardiolipine (×2), des taux d’homocystéine, un dépistage de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, l’activité des protéines C et S, des mutations de l’antithrombine et un génotypage du facteur V de Leiden et de la prothrombine. Le bilan auto-immun était également peu convaincant et comprenait la recherche d’anticorps antinucléaires, d’anticorps cytoplasmiques antineutrophiles, d’anticorps anti-ADN double brin, de facteur rhumatoïde, de peptide citrulliné cyclique, d’anticorps de Sjogren, d’anticorps anti-myéloperoxydase, d’auto-anticorps anti-protéinase 3, de taux de complément, d’anticorps de Smith et d’anticorps RNP. Étant donné qu’il n’y a pas de menace aiguë d’ischémie d’un membre ou d’un organe, que le bilan est largement négatif et qu’il n’y a pas de mécanisme simple pour enlever le thrombus aortique, nous avons décidé de prendre en charge la patiente médicalement avec un suivi ambulatoire étroit. Elle a commencé à recevoir de l’héparine pendant son hospitalisation, puis est passée à 5 mg d’apixaban deux fois par jour et 81 mg d’aspirine par jour. Cette mesure a été prise principalement parce que la patiente préférait éviter les contrôles fréquents de l’INR. Un hématologue certifié par le conseil d’administration a approuvé l’utilisation de l’apixaban avec un suivi mensuel en consultation externe pour s’assurer de la conformité du patient et de l’amélioration clinique. Le patient a également reçu des conseils sur l’arrêt du tabac. Une thromboembolectomie par cathéter ou chirurgicale aurait été envisagée si le patient avait développé une ischémie aiguë d’un membre ou une menace pour un organe.
3.3. Suivi d’un mois
A un mois, la patiente a été vue à la clinique et a nié tout symptôme de douleur thoracique, dorsale ou abdominale. Elle a nié toute douleur significative au repos ou à l’effort et n’a pas présenté de plaies non cicatrisées dans l’une ou l’autre de ses extrémités inférieures. Elle a indiqué être capable de marcher environ un quart de mile sans symptômes avant de se reposer. Elle a déclaré avoir respecté son traitement quotidien à l’aspirine et son traitement biquotidien à l’Eliquis. À ce moment-là, on a refait une tomodensitométrie artérielle de l’abdomen et du bassin qui a révélé une résolution complète du défaut de remplissage impliquant l’isthme aortique et l’aorte descendante proximale. Il n’y avait aucun signe tomodensitométrique suggérant des vacuités. La rate présentait une marge supérieure lobulée avec une perte de volume et le rein droit présentait un aspect lobulé du pôle inférieur droit compatible avec la cicatrisation de l’infarctus précédent (Figure 6). La patiente a reçu l’instruction de poursuivre son régime antithrombotique et d’être suivie dans un mois.
3.4. Suivi à deux mois
À ce moment-là, la patiente n’a plus exprimé avoir des symptômes de douleur, de gonflement ou de claudication du LE. Elle a déclaré être capable de reprendre ses activités quotidiennes sans aucune limitation. Les résultats de l’ECG ont été discutés avec la patiente lors de son suivi à deux mois, et elle a été encouragée à poursuivre ses activités selon sa tolérance. À ce moment-là, étant donné la résolution de la masse après l’anticoagulation, on a estimé qu’il s’agissait très probablement d’un thrombus aortique. En ce qui concerne la durée du traitement, nous avons estimé qu’il s’agissait probablement d’un thrombus non provoqué, et étant donné qu’il s’agissait d’un thrombus artériel, nous avons décidé de poursuivre l’anticoagulation pendant au moins 12 mois supplémentaires en attendant une évaluation hématologique plus poussée.
4. Discussion
Le thrombus artériel est une entité clinique rare, en particulier en l’absence d’anévrisme ou d’athérosclérose sévère. L’incidence des événements emboliques est plus élevée dans les thrombus pédonculés mobiles par rapport à ceux qui sont stratifiés et immobiles (73% contre 12% de risque d’embolisation, respectivement) . La manifestation la plus fréquente comprend les conséquences liées aux phénomènes thromboemboliques, comme on l’a vu chez notre patient . Ces complications sont graves ; par conséquent, la détection précoce et la gestion de leurs causes sont impératives pour les soins aux patients.
Les thrombi aortiques sont généralement secondaires à une maladie anévrismale, une dissection ou une athérosclérose sévère . Les autres pathologies qui peuvent prédisposer à un risque de thrombose artérielle doivent toujours être examinées dans le but de prévenir les thrombi futurs et leurs séquelles. Les causes potentielles comprennent les traumatismes, les tumeurs malignes, les états d’hypercoagulation (mutation du facteur V Leiden, polyglobulie, déficience en antithrombine III, déficience en protéines C et/ou S, etc. D’autres facteurs de risque, notamment la présence d’une maladie athérosclérotique microscopique (difficile à exclure cliniquement), le tabagisme et l’utilisation de contraceptifs oraux, doivent également être abordés chez les patients, le cas échéant.
L’embolisation distale du thrombus provoque des symptômes spécifiques à l’organe affecté. L’ensemencement thromboembolique dans le système vasculaire rénal peut entraîner des lésions et une insuffisance rénale aiguës en fonction de la masse rénale distale de l’artère obstruée . Les complications de la pénétration dans la rate comprennent, entre autres, une douleur dans le quadrant supérieur gauche, une anémie, une leucocytose, un pseudokyste splénique, un abcès ou une hémorragie. Les quatre principaux types d’ischémie mésentérique aiguë (occlusion thromboembolique aiguë de l’artère mésentérique supérieure, thrombose artérielle mésentérique, thrombose veineuse mésentérique et ischémie mésentérique non occlusive) sont tous des complications potentielles de la pénétration du thrombus dans le système vasculaire du côlon et peuvent entraîner une morbidité et une mortalité importantes. Les embolies qui s’infiltrent dans les extrémités inférieures peuvent entraîner une ischémie aiguë des membres, avec un taux d’amputation de 13 à 15 % et un taux de mortalité de 9 à 12 %.
Les études et les options de prise en charge orientées par les directives sont actuellement limitées, et il n’y a pas eu d’essais prospectifs portant sur les stratégies thérapeutiques. Les options de traitement comprennent l’anticoagulation, la chirurgie aortique, la thérapie thrombolytique et la thromboaspiration. L’anticoagulation est l’approche la plus courante de la prise en charge initiale. Chez les patients présentant une récidive d’embolisation artérielle distale ou une persistance du thrombus, une chirurgie aortique peut être envisagée. Plusieurs études ont été publiées, suggérant que la prise en charge agressive par la chirurgie aortique peut conduire à une moindre récurrence de l’embolisation distale et à des complications, y compris l’amputation du membre distal, en particulier dans l’aorte ascendante ou la crosse aortique. Chez notre patiente, compte tenu de son évaluation très négative et de l’absence de facteurs de risque, nous avons choisi de poursuivre le traitement avec de l’apixaban et de l’aspirine. De plus, il y avait un risque important d’embolisation distale étant donné son emplacement et sa mobilité. À notre connaissance, nous rapportons l’un des premiers cas traités avec succès avec un anticoagulant oral non dépendant de la vitamine K.
Notre patient est unique en ce sens qu’une évaluation très poussée n’a pas permis d’identifier l’étiologie de la formation du thrombus artériel. Nos diagnostics de travail étaient larges tout au long du cas et comprenaient une endocardite, une embolie paradoxale, un néoplasme cardiaque et toutes les causes potentielles d’aortite. Après avoir exclu les sources infectieuses par une évaluation approfondie et les conditions auto-immunes qui auraient pu conduire à une aortite, nous avons décidé de traiter le patient de manière empirique avec de l’apixaban et de l’aspirine à faible dose. Heureusement, le thrombus de notre patiente s’est résorbé et elle n’a présenté aucun symptôme résiduel lors du suivi de deux mois.
5. Conclusion
Le thrombus aortique primaire est une entité rare qui a été précédemment décrite dans la littérature. C’est un diagnostic d’exclusion, et les causes infectieuses, malignes, hypercoagulables et auto-immunes doivent être exclues. En ce qui concerne le traitement, certaines études recommandent une prise en charge agressive pour prévenir le risque de récidive du thrombus et d’embolisation artérielle, tandis que d’autres recommandent une prise en charge médicale plus conservatrice et moins invasive ; cependant, il n’existe pas à l’heure actuelle de consensus d’experts ou de directives pour orienter le traitement ou sa durée. Étant donné l’absence de lignes directrices normalisées à l’heure actuelle, nous recommandons une approche spécifique au patient qui tient compte de l’adhésion anticipée aux médicaments et au suivi, des facteurs de risque, des résultats du bilan de laboratoire et du risque d’embolisation supplémentaire. Chez les patients à faible risque, nous proposons que l’utilisation d’un inhibiteur direct du facteur Xa pour l’anticoagulation orale puisse être une alternative acceptable au coumadin.
Conflits d’intérêts
Tous les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.
Matériels supplémentaires
Images obtenues par échocardiographie transoesophagienne d’une grande masse (thrombus) attachée à la paroi de l’aorte thoracique descendante. (Matériaux supplémentaires)