Encéphalopathie nécrosante aiguë
L’encéphalopathie nécrosante aiguë, également appelée encéphalopathie nécrosante aiguë de l’enfance, est un type rare d’encéphalopathie caractérisée par de multiples lésions cérébrales bilatérales, touchant principalement les thalami, mais aussi les putamina, les capsules internes et externes, la substance blanche cérébelleuse et le tegmentum du tronc cérébral.
Epidémiologie
L’encéphalite aiguë nécrosante est une affection rare. Depuis le premier cas décrit en 1995, de nombreux cas ont été rapportés en Asie ainsi que dans de nombreux pays occidentaux. La plupart des cas sont sporadiques ; cependant, quelques cas d’épisodes récurrents et/ou familiaux ont été rapportés, suggérant un modèle héréditaire.
Bien que les publications initiales aient porté sur la population pédiatrique, de multiples rapports ultérieurs ont montré que cette affection pouvait également survenir à l’âge adulte 8.
Caractéristiques cliniques
Cliniquement, elle se caractérise par une encéphalopathie aiguë, avec des déficits/symptômes neurologiques dramatiques. Une étiologie virale a été proposée dans certains cas ; le prodrome viral peut donc précéder les déficits neurologiques.
Pathologie
L’étiologie et la pathogénie de l’encéphalite aiguë nécrosante ne sont que partiellement claires. Habituellement, elle se développe secondairement à des infections virales, notamment la grippe A et la grippe B, le parainfluenza, la varicelle et les entérovirus. Un rapport de cas récent, dans le cadre de la pandémie de COVID-19, a également impliqué le virus SARS-CoV-2 comme un déclencheur possible 9.
Pathologiquement, les lésions présentent un œdème, une hémorragie et une nécrose. L’encéphalopathie nécrosante aiguë se caractérise par l’absence de cellules inflammatoires dans le parenchyme cérébral affecté par rapport aux entités plus courantes que sont l’encéphalomyélite aiguë disséminée et l’encéphalite aiguë hémorragique 1.
Caractéristiques radiographiques
CT
Sur le scanner, les anomalies thalamiques, putaminales, cérébrales, cérébelleuses et du tronc cérébral correspondantes sont hypodenses.
Une hémorragie intracrânienne et une cavitation peuvent également être observées, toutes deux associées à un plus mauvais pronostic.
IRM
Dans la plupart des cas d’encéphalite aiguë nécrosante de l’enfant, il y a une atteinte thalamique bilatérale symétrique. Les signaux anormaux à l’IRM sont hypointense en T1 et hyperintense en T2. Une diffusion restreinte des régions concernées peut être observée. 7 Ces résultats peuvent être assez étendus. Une hémorragie, une cavitation et un rehaussement post-contraste sont également observés.
Traitement et pronostic
L’encéphalite aiguë nécrosante de l’enfant est de très mauvais pronostic ; le taux de mortalité est proche de 70%. Le traitement est principalement de soutien, car l’étiologie précise reste inconnue.
Diagnostic différentiel
Si des résultats d’imagerie symétriques caractéristiques sont présents, le diagnostic différentiel est limité. L’acidose lactique n’est pas un résultat classique de la CNEA. Sinon, les diagnostics différentiels comprennent :
- Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)
- Syndrome de Leigh
- associé à une hypoglycémie, une hyperammonémie et une acidose lactique
- Syndrome de Reye
- associé à une hypoglycémie, hyperammonémie et acidose lactique
Cliniquement, l’encéphalite aiguë nécrosante de l’enfant peut être différenciée de l’ADEM par une apparition précoce des caractéristiques encéphalitiques juste après la maladie prodromique alors que dans l’ADEM, elles peuvent prendre 1 à 2 semaines pour se développer.