Fibrome améloblastique du maxillaire avec présentation bilatérale : Rapport d’un cas rare avec revue de la littérature

Abstract

Le fibrome améloblastique (FA) est une tumeur odontogène bénigne peu commune, avec une prolifération néoplasique à la fois épithéliale et mésenchymateuse. Il se produit le plus souvent dans la région postérieure de la mandibule, tandis que sa présence dans le maxillaire est extrêmement rare. Ils sont généralement rencontrés chez les enfants, ce qui en fait un élément diagnostique important. Ici, nous rapportons le premier cas d’un fibrome améloblastique maxillaire bilatéral chez une patiente enfant de 2 ans qui s’est présentée avec une plainte principale de gonflement dans la région médio faciale droite.

1. Introduction

Les fibromes améloblastiques (FA) sont une variété rare de tumeurs odontogènes bénignes composées d’un épithélium odontogène proliférant enchâssé dans un tissu cellulaire ectomésenchymateux ressemblant à la papille dentaire . Elle a été décrite pour la première fois par Kruse en 1891, puis classée comme une entité distincte par Thoma et Goldman en 1946. On les rencontre fréquemment dans la partie postérieure de la mandibule, 80 % des cas se situant dans la région de la deuxième molaire primaire ou de la première molaire permanente et 75 % étant associés à une dent incluse. Ces tumeurs sont fréquemment diagnostiquées entre la première et la deuxième décennie de la vie, 75 % des cas étant diagnostiqués avant l’âge de 20 ans et étant principalement considérées comme des tumeurs de l’enfance et de l’adolescence. Les hommes montrent une prédiction légèrement plus élevée que les femmes (M : F = 1,4 : 1) .

Les FA se présentent généralement avec des radiolucences uniloculaires ou multiloculaires bien définies . Les lésions uniloculaires sont principalement asymptomatiques, tandis que les cas multiloculaires sont souvent associés à un gonflement de la mâchoire . Cependant, la plupart des cas d’AF sont rencontrés comme une découverte fortuite réitérant leur importance radiographique dans le diagnostic différentiel avec des entités telles que le kyste dentigerous, l’améloblastome, le kératocyste odontogène et le fibrosarcome améloblastique .

Microscopiquement, les FA sont composées à la fois de la composante épithéliale et de la composante du tissu conjonctif ; cette dernière semble récapituler la papille dentaire constituée de cellules fuseaux et angulaires avec un collagène délicat, conférant un aspect myxomateux. La composante épithéliale est disposée en fins cordons ramifiés ou en petits nids avec un cytoplasme peu abondant et des noyaux basophiles, tandis que des cellules de type réticulum stellaire sont communes dans les plus grands nids. Les mitoses ne sont pas un élément caractéristique du fibrome améloblastique. Contrairement à l’améloblastome conventionnel, les brins d’AFs montrent une double ou triple couche de cellules cuboïdales. De nombreuses cellules mitotiques ou toute figure mitotique atypique, si elles sont remarquées, suggèrent une entité maligne telle que le fibrosarcome améloblastique (AFS) dans le diagnostic différentiel.

Les AF sont généralement traitées de manière conservatrice par énucléation avec curetage de l’os normal environnant, tandis que les lésions agressives nécessitent une approche radicale. Le présent rapport de cas signifie l’importance d’un diagnostic différentiel minutieux des lésions orales intra-osseuses avec une localisation atypique.

2. Rapport de cas

Une patiente enfant de 2 ans a visité le département de chirurgie orale et maxillo-faciale avec une plainte de gonflement diffus dans le milieu du visage droit depuis un an. Le gonflement était progressif avec une augmentation graduelle de la taille, impliquant par conséquent le côté controlatéral causant un gonflement dans la région médio faciale gauche après 6 mois. Les deux tuméfactions ont présenté une augmentation graduelle de leur taille avec des signes d’obstruction nasale (figure 1).

Figure 1
Vue extra-orale montrant une légère tuméfaction au milieu du visage droit et gauche.

À l’examen, les tuméfactions étaient diffuses s’étendant sur l’arcade zygomatique, non douloureuses et sans modifications secondaires. L’examen intrabuccal a révélé une tuméfaction lobulée, non douloureuse, de consistance ferme à osseuse (figure 2). La tuméfaction provoquait une expansion corticale labiale et buccale bilatérale et s’étendait jusqu’aux plaques ptérygoïdes avec un épaississement de l’os palatin. La muqueuse sus-jacente était intacte. Les antécédents familiaux de la patiente ont révélé que sa sœur aînée, actuellement âgée de cinq ans, avait eu une plainte similaire il y a trois ans, et qu’elle avait été opérée. Actuellement, elle est libre de toute récidive.

Figure 2
Vue intrabuccale montrant une tuméfaction dure lobulée et osseuse.

Une tomographie par ordinateur avec reconstruction 3D a été réalisée et a révélé une masse hyperdense impliquant la corticale labiale et buccale et s’étendant jusqu’aux plaques ptérygoïdes. L’os palatin présentait également un épaississement avec une surface irrégulière (figure 3). Sur la base des résultats cliniques et roentgenographiques, un diagnostic préopératoire présomptif de tumeur odontogène a été posé. La lésion a été excisée et un curetage de l’os maxillaire adjacent a été effectué sous anesthésie générale. La pièce chirurgicale a ensuite été envoyée pour une analyse histopathologique. Macroscopiquement, le spécimen mesurait 3,5 × 1,5 cm dans sa plus grande dimension et était de consistance ferme avec une surface lisse (Figure 4).

Figure 3
CT scan révélant une masse hyperdense impliquant le cortex labial et les plaques ptérygoïdes.
Figure 4
Photo brute montrant une surface lobulée et lisse.

Microscopiquement, la lésion montre une prolifération de brins de cellules épithéliales améloblastiques au sein d’un stroma de tissu conjonctif modérément cellulaire qui simule étroitement la papille dentaire. Les îlots, nids et brins épithéliaux étaient composés de cellules hyperchromatiques périphériques en forme de colonnes hautes présentant une inversion de polarité et de cellules centrales peu structurées de forme angulaire ou fusiforme. Le composant mésenchymateux comprenait des cellules ovoïdes et stellaires dodues uniformément réparties dans une matrice de tissu myxoïde lâche (Figures 5 et 6).

Figure 5
Photomicrographie montrant des îlots améloblastiques dans un stroma de tissu conjonctif cellulaire.
Figure 6
Photomicrographie montrant des améloblastes colonnaires hauts avec inversion de polarité.

3. Discussion

Le fibrome améloblastique est un véritable néoplasme mixte d’origine odontogène comportant à la fois des tissus épithéliaux et mésenchymateux . Ces néoplasmes sont observés chez les jeunes patients, en particulier dans les deux premières décennies de la vie, et la mandibule est considérée comme le site le plus fréquent d’occurrence par rapport au maxillaire par un facteur 3,1. L’incidence de l’AF maxillaire est considérée comme peu commune en soi ; sa présentation bilatérale est extrêmement rare. A notre connaissance, il s’agit du premier cas de présentation d’un fibrome améloblastique maxillaire bilatéral.

Les hommes sont plus souvent affectés que les femmes, qui sont généralement diagnostiquées entre la première et la deuxième décennie de vie présentant fréquemment un gonflement indolore de la mâchoire. Le présent patient n’avait que deux ans, ce qui correspond au spectre normal des fibromes améloblastiques, l’âge le plus jeune étant celui d’un nourrisson de sept semaines.

Cependant, les manifestations cliniques des FA ne sont pas caractéristiques et la tumeur est fréquemment observée comme une découverte fortuite lors d’un examen radiographique de routine . L’éruption normale des dents dans la zone affectée est généralement altérée, plus d’un tiers des cas étant associés à une dent incluse. Radiographiquement, ils apparaissent uniloculaires ou multiloculaires avec des bords lisses et bien délimités, et sont souvent diagnostiqués à tort comme des kystes dentaires lorsqu’ils sont associés à une dent incluse. Le diagnostic différentiel de la FA doit également inclure des entités telles que l’améloblastome, le kératocyste odontogène et le fibrosarcome améloblastique. L’expansion corticale de l’os affecté est couramment observée, ce qui a été noté dans le cas présent élucidant sa véritable nature néoplasique.

Microscopiquement, le composant épithélial occupe le stroma mésenchymateux dans divers modèles comme de minces et longs brins, des cordons, des nids ou des îles. Contrairement aux filaments de l’améloblastome, les filaments de l’AF présentent une double ou triple couche de cellules cuboïdales. Le composant ectomésenchymateux est composé de fibroblastes dodus typiques avec de délicates fibrilles de collagène simulant la papille dentaire. La quantité de cellularité diffère d’une zone à l’autre au sein d’une même tumeur et entre les tumeurs. Une étroite zone acellulaire bordant l’épithélium et une hyalinisation juxta-épithéliale dans le tissu conjonctif, qui ultrastructuralement peut représenter une lame basale exubérante avec ou sans ressemblance avec le stade précoce de l’odontogenèse normale a été notée .

Les FA sont classées selon l’histologie en type de cellules granulaires, où les cellules granulaires prédominent dans l’ectomésenchyme, papillifère avec une prolifération marquée de l’épithélium , améloblastome en association avec une FA et améloblastome kystique . Si la dentine ou l’émail ont été remarqués, ils sont classés respectivement comme un fibrodentinome améloblastique ou un fibroodontome améloblastique. Cahn et Blum ont proposé le concept de continuum en déclarant que ces trois tumeurs mixtes étaient censées représenter différents stades de développement de la dent. Il y a une controverse sur ce spectre de lésions pour savoir si elles doivent être classées comme des entités différentes ou si elles représentent différents stades de maturation de la même entité.

La nature de la FA reste encore énigmatique, car il y a eu un long débat pour savoir si le fibrome améloblastique représente une croissance hamartomique ou est un véritable néoplasme bénin. Cette controverse s’explique également par la difficulté de différencier l’histologie des lésions néoplasiques et hamartomateuses des caractéristiques histologiques du fibrome améloblastique. Récemment, il a été proposé que deux variantes de FA existent, à savoir un type néoplasique sans phénomène inductif et un type hamartomateux révélant des capacités inductives . Cependant, quelques auteurs ont contredit ce point de vue et ont mis en évidence la véritable nature néoplasique en soulignant que les FA sont observées chez les adultes (>22 ans) où l’odontogenèse est terminée et la tendance à la récurrence et les cas récurrents ne montrent pas d’autres étapes de différenciation et le potentiel de devenir malin .

Les FA montrent un taux élevé de récurrence avec plus de 45% se transformant en fibrosarcome améloblastique malin . En plus de la détection des figures mitotiques dans l’histologie, une analyse immunohistochimique utilisant les indices de marquage ki-67, PCNA et p53 aiderait davantage à délimiter les AFS des AF .

4. Conclusion

Une planification minutieuse du traitement est nécessaire compte tenu de leur taux de récurrence et de leur capacité à subir une transformation maligne. Comme il est difficile de différencier une lésion hamartomateuse d’un néoplasme en se basant simplement sur l’histologie, l’âge du patient doit être une considération importante lors de la décision du plan de traitement. Les méthodes thérapeutiques radicales ne doivent pas être pratiquées dans la gestion des FA chez les jeunes patients . Compte tenu de l’âge et du taux de récurrence élevé, un suivi à long terme est recommandé, en particulier dans notre cas où les deux frères et sœurs ont été diagnostiqués avec AF nécessitant un aperçu futur de la génétique.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.