Fréquence des angiomyolipomes parmi les masses rénales échogènes non ombrageuses (> 4 mm) découvertes à l’échographie et utilité de l’IRM pour le diagnostic : American Journal of Roentgenology : Vol. 209, No. 5 (AJR)

À notre connaissance, il existe une croyance non fondée selon laquelle une masse échogène vue à l’échographie est une LAM dans la plupart des cas. Cette croyance a été perpétuée par un manque de recherches pertinentes dans ce domaine important. Notre série de 158 masses échogènes chez 132 patients, qui à notre connaissance est la plus grande série individuelle dans la littérature publiée à ce jour, a révélé que seulement 62,0 % étaient en fait des LAM, 38,0 % étant d’autres diagnostics. Environ 28,3 % des non LMA étaient des artefacts, les causes potentielles étant les vaisseaux calcifiés, les artefacts produits par un débit élevé dans des vaisseaux normaux imagés de façon orthogonale, et les pyramides rénales échogènes. Fait préoccupant, 13,3 % des non-AML ont fini par être des CCR, avec des résultats potentiellement défavorables s’ils avaient été supposés être des LAM en raison de leur aspect échogène (figure 1).

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Fig. 1A -Homme de 66 ans présentant un carcinome papillaire des cellules rénales (RCC) initialement considéré comme un angiomyolipome à l’échographie. A, L’image échographique sagittale montre une masse échogène (entre les étriers) au pôle supérieur du rein gauche.

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Fig. 1B -Homme de 66 ans présentant un carcinome papillaire des cellules rénales (RCC) initialement considéré comme un angiomyolipome à l’échographie. B, Sur l’image TDM axiale avec contraste IV, la masse ne montre pas de graisse.

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Fig. 1C -Homme de 66 ans présentant un carcinome papillaire des cellules rénales (RCC) initialement pris pour un angiomyolipome à l’échographie. C, L’examen histopathologique (CK7-immunoperoxydase, ×200) de la masse était positif, compatible avec un RCC papillaire.

À notre connaissance, la plus grande méta-analyse de Farrelly et al. portant sur 220 masses a trouvé que 55% des masses rénales échogènes non calcifiées vues à l’échographie étaient en fait des RCC. Ils ont conclu que toutes les masses parenchymateuses rénales échogènes non calcifiées devaient faire l’objet d’une évaluation plus poussée par tomographie. L’échogénicité du RCC et de la LAM se chevauchent considérablement, ce qui indique que la présence d’une tumeur rénale hyperéchogène n’est pas pathognomonique de la LAM .

Certaines caractéristiques échographiques peuvent être utiles pour différencier le RCC de la LAM. Les bords anéchogènes ou les kystes intratumoraux sont des résultats échographiques qui favorisent le diagnostic d’un CCR échogène . Dans l’article de Jinzaki et al, qui a examiné 64 masses chez 59 patients, un rebord anéchogène ou un kyste intratumoral a été trouvé dans 73% et 31% des CCR, respectivement, mais pas dans les LAM. L’ombre postérieure est un résultat échographique qui favorise le diagnostic de LMA, observé dans 21% des LMA, mais pas dans les CCR. Ces critères échographiques, cependant, ne sont pas assez sensibles dans la différenciation de la LAM du RCC, nécessitant l’utilisation d’autres techniques pour différencier ces entités, comme discuté plus loin dans cet article.

Il y avait une association statistiquement significative dans notre étude entre le sexe du patient et si le patient avait une LAM, avec 88,8% des LAM trouvés chez les femmes et seulement 11,2% chez les hommes (p < 0,001). Ces résultats corroborent ceux de Fittschen et al, qui ont publié la plus grande étude sur les caractéristiques démographiques de la LMA dans la littérature. Dans la présente étude, l’âge moyen des patients atteints de LAM était de 61,71 (écart-type, 13,25) ans, ce qui est similaire aux résultats de Fittschen et al, qui ont trouvé un âge moyen de 59,2 (écart-type, 15) ans.

Il existe plusieurs façons de classer les LAM, avec un critère radiologique présenté par Jinzaki et al . Ils ont classé les LAM en deux catégories : les formes sporadiques et les formes syndromiques. Les formes sporadiques sont divisées en LMA triphasiques constituées de diverses quantités de muscle lisse, de tissu adipeux mature et de vaisseaux sanguins dysmorphiques, et en une variante épithélioïde maligne rare. Les formes triphasiques sont à leur tour subdivisées en LMA classique, qui est plus fréquente et montre de la graisse au scanner, et en LMA pauvre en graisse (pauvre en lipides), un sous-type peu fréquent (5 %) qui ne montre pas de graisse au scanner. Nous utiliserons cette dernière division pour décrire plus en détail la détection radiologique des LMA.

La LMA commune contient de la graisse, et un diagnostic fiable peut être posé lorsque la graisse est vue sans équivoque dans une masse rénale . Il y a eu de rares rapports de RCC avec une densité de graisse ; cependant, à quelques exceptions près, ceux-ci avaient également des calcifications au sein de la masse vues au CT, ce qui a conduit à la recommandation que les masses rénales contenant à la fois des calcifications et une densité de graisse au CT devraient être présumées malignes et nécessiter une excision . Même une petite quantité de graisse dans une masse rénale à la tomodensitométrie, confirmée par un ROI avec une atténuation inférieure à -10 UH sur les images non améliorées, est considérée comme excluant virtuellement le diagnostic de CCR et est considérée comme un diagnostic de LAM . En utilisant un ROI avec une atténuation inférieure à -10 UH comme seuil, la sensibilité pour la détection du LMA est de 73% et la spécificité est de 100% (Figs. 2A et 2B). L’utilisation de sections d’acquisition fines (1,5-3 mm) peut aider à la détection de la graisse autrement non détectable sur des tranches de 5 mm essentiellement en raison de la réduction des effets de la moyenne des volumes partiels .

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Fig. 2A -Femme de 78 ans avec découverte fortuite d’un angiomyolipome (AML) contenant de la graisse dans le rein gauche. A, Une image échographique sagittale montre une masse échogène (entre les étriers) dans le pôle inférieur du rein gauche.

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Fig. 2B -Femme de 78 ans avec découverte fortuite d’un angiomyolipome (AML) contenant de la graisse dans le rein gauche. B, Une petite masse contenant de la graisse dans le rein gauche est révélée être un AML sur une image de tomodensitométrie axiale non améliorée.

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Fig. 2C -Femme de 78 ans avec découverte fortuite d’un angiomyolipome (AML) contenant de la graisse dans le rein gauche. C, L’image RM axiale pondérée en T1 en écho de gradient montre une masse avec une intensité de signal accrue, similaire à celle de la graisse sous-cutanée.

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Fig. 2D -Femme de 78 ans avec découverte fortuite d’un angiomyolipome (AML) contenant de la graisse dans le rein gauche. D, Image RM axiale non améliorée volumétrique interpolée d’examen en apnée pondérée T1 saturée en graisse montre que la masse est sombre car elle contient de la graisse, dont le signal a été saturé.

À l’IRM, le LMA typique avec de la graisse montre un signal isointense à la graisse sur toutes les séquences IRM . Ils présentent normalement une perte de signal sur les séquences supprimées de la graisse (figures 2C et 2D). De manière caractéristique, les petits LAM avec de la graisse en vrac ou macroscopique peuvent poser des problèmes au scanner en raison de l’artefact de moyenne de volume partiel et des limitations de la résolution spatiale. L’IRM peut également poser problème avec ces petites masses car les séquences sélectives en fréquence avec suppression de la graisse peuvent présenter une suppression non uniforme de la graisse, et la perte de signal à l’intérieur d’un LMA peut ne pas être évidente . L’imagerie par déplacement chimique en phase et en opposition de phase peut être utilisée pour diagnostiquer ces petits LMA grâce à l’utilisation des différentes fréquences de procession des protons des lipides et de l’eau. Lorsque l’imagerie est réalisée à l’aide de séquences en phase ou en opposition de phase, les voxels d’imagerie situés à l’interface entre les protons d’eau et de lipide perdent du signal et apparaissent sombres, ce qui se traduit par une ligne sombre à l’interface entre le rein (essentiellement de l’eau) et la graisse rétropéritonéale. Cet artefact est dû à la présence de protons de graisse et d’eau dans le même voxel d’imagerie, ce qui entraîne une perte de signal, et est appelé « artefact d’encre de Chine ». Dans le cas d’une LAM avec de la graisse macroscopique (en vrac), cet artefact avec la graisse rétropéritonéale ne sera pas visible, car la masse est composée principalement de protons de graisse. En revanche, il sera visible à l’interface avec le rein. Le contraire est le cas avec un RCC . Schieda et al. ont conclu que ce résultat d’imagerie permet de diagnostiquer de manière fiable les LMA de toutes tailles, y compris les LMA minuscules mesurant seulement quelques millimètres (Fig. 3). Ce signe, cependant, n’est d’aucune aide dans le cas d’un LAM pauvre en lipides, qui se comportera comme un RCC à son interface avec la graisse rétropéritonéale et le rein.

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Fig. 3A -60 ans, homme présentant un angiomyolipome (AML) révélé par le signe d’artefact d’encre de Chine. A, séquence IRM axiale en gradient d’écho en phase opposée pondérée en T1 ne montre pas le signe d’artefact d’encre de Chine à la marge de l’AML avec la graisse rétropéritonéale adjacente.

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Fig. 3B -Homme de 60 ans présentant un angiomyolipome (AML) révélé par le signe d’artefact d’encre de Chine. B, séquence d’IRM axiale en gradient d’écho en phase opposée pondérée en T1 montre le signe d’artefact d’encre de Chine à la marge de l’AML avec le parenchyme rénal adjacent.

Les AML pauvres en lipides, qui ne contiennent pas de graisse visible, représentent environ 5% de tous les AML . La définition pathologique d’une LAM pauvre en lipides est qu’elles contiennent moins de 25% de graisse par champ de forte puissance . Elles étaient difficiles à diagnostiquer radiologiquement avant l’introduction de l’IRM, ce qui a conduit à des thérapies peu invasives ou chirurgicales. Une série a montré que 33 des 290 néphrectomies partielles pratiquées pour une masse suspecte observée au scanner ont abouti à un diagnostic de LMA . Bien qu’elles ne contiennent pas de graisse évidente à la tomodensitométrie, même lorsque des coupes fines sont utilisées, une masse homogène à forte atténuation observée à la tomodensitométrie sans renforcement, avec un renforcement homogène à la tomodensitométrie avec renforcement du contraste, est évocatrice d’un LMA qui contient un minimum de graisse et un muscle lisse abondant, selon Jinzaki et al . Dans leur travail, ils n’ont pas trouvé de CCR présentant une forte atténuation homogène sur les images de CT non améliorées et un rehaussement homogène au contraste.

À l’IRM, les LAM pauvres en lipides sont typiquement hypointense sur les images pondérées en T2 par rapport au parenchyme rénal . Les LAM pauvres en lipides qui ne contiennent pas de graisse visible ou volumineuse peuvent contenir de petites quantités de graisse microscopique (c’est-à-dire de la graisse non volumineuse). Ainsi, il peut y avoir coexistence intravoxel de petites quantités de graisse et d’eau. Cela peut se traduire par une perte d’intensité du signal à l’intérieur de la masse sur l’imagerie par déplacement chimique en opposition de phase par rapport à l’imagerie en phase. Cela peut être utile pour diagnostiquer les LAM pauvres en lipides, dans lesquelles la masse graisseuse n’est pas appréciée (figures 4 et 5). Bien que les CCR, en particulier les CCR à cellules claires, puissent contenir de la graisse microscopique et puissent également être supprimés sur l’imagerie en opposition de phase, les LAM présentent plus souvent que les autres types de tumeurs histologiques des zones d’intensité de signal réduite sur l’imagerie par déplacement chimique en opposition de phase par rapport à l’imagerie en phase ; ce phénomène est observé dans environ 80 % des LAM. En outre, elles présentent une plus grande diminution du signal, avec un indice de déplacement chimique médian supérieur à 35 % .

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Fig. 4A -Femme de 59 ans présentant un angiomyolipome pauvre en lipides (AML) initialement détecté fortuitement à l’échographie. A, L’image RM axiale en phase pondérée en T1 avec gradient d’écho montre une petite masse subtile (flèche) dans la région interpolaire du rein droit avec une intensité de signal élevée juste au-dessus de celle du rein adjacent.

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Fig. 4B -Femme de 59 ans présentant un angiomyolipome (AML) pauvre en lipides initialement détecté de manière fortuite à l’échographie. B, La masse (flèche) fait clairement chuter le signal sur l’image RM axiale à décalage chimique en phase opposée avec un taux de chute de 60%. Une LAM pauvre en lipides a été confirmée à l’examen histopathologique.

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Fig. 5A -Femme de 55 ans présentant un angiomyolipome pauvre en lipides (AML) détecté de manière fortuite initialement à l’échographie. A, L’image RM axiale en phase de gradient-écho montre une masse isointense (flèche) découlant de manière exophytique du rein droit de manière antérieure. Elle présente un petit foyer central de signal accru.

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Fig. 5B -Femme de 55 ans présentant un angiomyolipome pauvre en lipides (AML) détecté fortuitement initialement à l’échographie. B, Sur l’image RM axiale en phase opposée avec écho de gradient, la masse (flèche) présente un signal chuté, avec un rapport de chute de 65%. Cela correspond à une graisse microscopique.

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Fig. 5C -Femme de 55 ans présentant un angiomyolipome pauvre en lipides (AML) détecté fortuitement initialement à l’échographie. C, Sur la carte du coefficient de diffusion apparent (ADC) dérivée de l’IRM axiale, la masse (flèche) est sombre avec une faible valeur ADC de 0,81.

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Fig. 5D -Femme de 55 ans présentant un angiomyolipome pauvre en lipides (AML) détecté fortuitement initialement à l’échographie. D, A l’examen histologique (H et E, ×100), la masse est compatible avec un AML pauvre en lipides, composé principalement de cellules myxoïdes.

Plusieurs autres caractéristiques peuvent également être utilisées pour différencier les CCR à cellules claires des AML. Tout d’abord, la présence d’une nécrose centrale peut être utile pour suggérer un CCR à cellules claires car les CCR à cellules claires de taille moyenne à grande présentent fréquemment une nécrose centrale, ce qui est très rare dans les LAM . Les LMA pauvres en lipides sont fréquemment associés à une diminution de l’intensité du signal T2, alors que les CCR à cellules claires ont souvent une intensité de signal T2 accrue par rapport au rein. Bien qu’une faible intensité du signal T2 soit également observée dans les CCR papillaires, ceux-ci peuvent généralement être différenciés des LMA pauvres en lipides car ils ne présentent pas souvent une perte de signal sur l’imagerie en phase opposée et, si c’est le cas, l’étendue de la diminution de l’intensité du signal est moindre.

L’IRM et la cartographie du coefficient de diffusion apparent peuvent également être utiles pour différencier les LMA des CCR, car les LMA ont la valeur moyenne du coefficient de diffusion apparent la plus faible des tumeurs rénales, significativement plus faible que celles des CCR non papillaires tels que les CCR à cellules claires (p < 0.048) (Fig. 5C).

Malgré ces progrès en IRM, la différenciation pré-chirurgicale des LAM pauvres en lipides des CCR à cellules claires avec l’IRM ou d’autres techniques d’imagerie peut rester non résolue. Dans ces cas, une biopsie percutanée pourrait être envisagée avant l’excision chirurgicale, bien que dans certains cas, une excision chirurgicale et une évaluation histopathologique puissent parfois être nécessaires.

Dans notre équipe multidisciplinaire, toute masse échogène non ombrageuse dans le rein de moins de 1 cm qui est asymptomatique est suivie par des échographies en série pendant au moins 1 an pour assurer la stabilité de son apparence et de ses dimensions. Toute masse échogène non ombragée, quelle que soit sa taille, qui est symptomatique ou supérieure ou égale à 1 cm, est suivie, généralement par une tomodensitométrie en coupe fine. Les critères d’opportunité de l’American College of Radiology pour les masses rénales solides résument que la tomodensitométrie est la modalité de choix pour évaluer les lésions rénales indéterminées qui sont suspectes de malignité. Forman et al. sont fortement en faveur d’une évaluation supplémentaire de toutes les masses présentant des caractéristiques échographiques de LAM par tomodensitométrie afin d’exclure un CCR, car ils ont constaté qu’environ un tiers des CCR de 3 cm ou moins étaient nettement échogènes et imitaient des LAM. Nous avons cependant plaidé en faveur d’un rôle croissant de l’IRM dans l’évaluation des masses qui sont équivoques à la tomodensitométrie en coupe fine. Grâce à l’utilisation de techniques de suppression des graisses, d’imagerie par déplacement chimique et de DWI, nous pensons pouvoir détecter un pourcentage de LAM pauvres en lipides qui, auparavant, auraient fait l’objet de thérapies mini-invasives ou chirurgicales parce qu’ils étaient supposés être des CCR.

Il y a des limites à notre étude. Bien que notre série de cas soit la plus grande cohorte unique de patients que nous ayons pu trouver dans la littérature suivant des masses échogènes dans le rein, avec 132 patients et 158 masses, 124 patients étaient encore perdus de vue. Cela pourrait avoir affecté nos résultats, en particulier pour le nombre de patients atteints de CCR. Comme il s’agissait d’une étude rétrospective, aucune évaluation des résultats échographiques spécifiques susceptibles de différencier le LMA du CCR n’a été effectuée. Ceci a toutefois été examiné dans la littérature et présenté dans la discussion. Bien que nous ayons postulé que l’IRM pourrait réduire la fréquence de la néphrectomie pour les LMA pauvres en lipides que l’on pense être des RCC, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour valider cette conclusion. Bien que dans la plupart des cas, les examens échographiques de suivi aient été effectués par le même échographiste avec les anciennes images disponibles pour une mesure comparative précise, les images ont été analysées par un ou plusieurs radiologues différents car il s’agissait d’une étude rétrospective, il n’y avait donc pas de possibilité de conclusion par consensus. Enfin, la période de suivi moyenne de 579 jours n’a peut-être pas permis de différencier les CCR à croissance retardée des LAM, et de nombreux patients n’avaient pas de preuve pathologique du diagnostic ; cependant, comme il s’agissait d’une étude rétrospective, il n’a pas été possible d’obtenir d’autres données de surveillance à intervalles. Cela n’aurait cependant fait que sous-estimer la fréquence des RCC, renforçant encore la nécessité de suivre les masses échogènes vues à l’échographie.