Goût amer persistant comme symptôme initial de la sclérose latérale amyotrophique | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
La patiente 1 était une femme de 60 ans auparavant en bonne santé. Six mois avant son admission, elle a remarqué un goût amer persistant, une dysarthrie et une responsabilité émotionnelle. Plusieurs semaines plus tard, elle a remarqué une faiblesse progressive dans les deux jambes qui s’est étendue aux deux bras en quatre mois. Au moment de son admission, elle présentait une faiblesse bulbaire bilatérale, des épisodes de pleurs pathologiques, une spasticité généralisée, une atrophie musculaire, une faiblesse et des fasciculations. Le réflexe plantaire était extenseur du côté gauche. Le reste de l’examen neurologique était sans particularité.
La patiente 2 était une femme de 64 ans auparavant en bonne santé. Au moment de l’admission, elle a rapporté une histoire de quatre mois d’un goût amer « métallique » persistant confiné à la langue postérieure, une faiblesse faciale et une maladresse de la main gauche. L’examen neurologique a révélé une faiblesse bulbaire bilatérale, une augmentation du réflexe de la mâchoire, un mouvement lent de la langue d’un côté à l’autre, une hyperréflexie généralisée et des fasciculations. La spasticité, l’atrophie musculaire et la faiblesse étaient principalement observées dans le bras gauche. Le reste de l’examen neurologique était normal.
Les patients n’avaient pas pris de médicaments sur ordonnance ou en vente libre au cours des mois précédant les symptômes, ou au début des symptômes ou au moment de l’admission. L’hygiène buccale était bonne dans les deux cas et la xérostomie n’était pas évidente. Les antécédents familiaux étaient négatifs. Les antécédents d’exposition professionnelle et chimique étaient sans particularité.
Un test de fonction gustative spatiale avec du chlorure de sodium (0,04 et 0,32 M), du saccharose (0,07 et 0,32 M), de l’acide citrique (0,01 et 0,02 M) et de la quinine (0,00016 mM) a été entrepris. Bien que les deux patients aient décrit la perception d’un goût amer tout au long de l’examen, le test n’a révélé aucune hypogée pour aucune qualité. Dans les deux cas, la chimie sanguine de routine et les études du liquide céphalo-rachidien étaient normales. Les tests pour les auto-anticorps paranéoplasiques (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) étaient négatifs. L’imagerie par résonance magnétique crânienne et spinale a montré une légère atrophie bilatérale du gyrus précentral chez les deux patients. Les potentiels évoqués moteurs ont révélé un ralentissement de la conduction centrale. Les tests électrophysiologiques périphériques ont montré une dénervation active, une conduction nerveuse normale et des latences d’ondes F normales. Ainsi, une neuropathie motrice avec bloc de conduction multifocal, une myélopathie cervicale et une maladie paranéoplasique du motoneurone ont pu être exclues. Un diagnostic de SLA cliniquement défini a été posé, sur la base des critères révisés d’El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Un traitement par riluzole et α tocophérol a été initié chez les deux patients.