Issue réussie avec un traitement agressif de la leucoencéphalite aiguë hémorragique | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

La leucoencéphalite aiguë hémorragique a été décrite pour la première fois en tant qu’entité pathologique par Hurst en 1941.1 Il s’agit d’une myélinopathie inflammatoire aiguë rare du SNC caractérisée par une perte de conscience progressive menant au coma accompagnée d’un dysfonctionnement neurologique focal. Il est maintenant généralement admis que la leucoencéphalite aiguë hémorragique constitue l’extrémité sévère de la gamme des encéphalomyélites aiguës disséminées.2

Un homme de 34 ans s’est présenté avec une dysphasie rapidement progressive, une hémiparésie droite et une détérioration du niveau de conscience sur 24 heures après une maladie de type grippal au cours de la semaine précédente. Il n’avait pas d’antécédents de maladies antérieures pertinentes, de voyages ou d’immunisation et ne prenait aucun médicament.

Lors de l’examen initial, il était fébrile à 38°C. Il présentait une dysphasie expressive, était somnolent et avait une légère raideur du cou. Une faiblesse faciale centrale droite était présente et le réflexe nauséeux était absent. Il bougeait son bras et sa jambe gauche sur commande mais ne fléchissait son bras et sa jambe droite que sous l’effet de stimuli douloureux. La tomographie informatisée du cerveau a montré un œdème frontopariétal gauche avec effet de masse entraînant un effacement des sillons et de la corne frontale du ventricule latéral et un décalage de la ligne médiane de 5 mm (fig 1).

La détérioration de sa conscience s’est poursuivie au cours des heures suivantes, conduisant à une intubation et à un transfert vers l’unité de soins intensifs avec un diagnostic différentiel présumé d’encéphalite virale, de cérébrite bactérienne ou d’encéphalomyélite aiguë disséminée. Un traitement par acyclovir, ceftriaxone, flucloxacilline, phénytoïne et dexaméthasone a été instauré. Le liquide céphalorachidien issu de la ponction ventriculaire présentait 25 000 globules rouges/mm3, 53 globules blancs/mm3 (72% de polymorphonucléaires, 24% de lymphocytes, 4% de monocytes), 1257 mg/l de protéines et 6 mmol/l de glucose. La coloration de Gram, les cultures bactériennes et l’antigène cryptococcique étaient négatifs.

Le deuxième jour de l’admission à l’hôpital, il a développé des signes d’œdème cérébral croissant et sa pression intracrânienne était de 90 mm Hg (normale 15 mm Hg). Un traitement médical visant à abaisser la pression intracrânienne a été mis en place avec une hyperventilation, du mannitol et de la lignocaïne. Malgré ces mesures, la pression est restée élevée avec une instabilité hémodynamique. Par conséquent, une lobectomie frontale partielle gauche a été réalisée sans remplacement du lambeau osseux le jour 3.

En raison de sa détérioration sous antibiotiques à large spectre et acyclovir ainsi que du syndrome grippal antérieur, un diagnostic présumé de leucoencéphalite aiguë hémorragique a été posé et 1000 mg de méthylprednisolone par jour pendant trois jours ont été administrés. Par la suite, l’histologie de la biopsie cérébrale a confirmé le diagnostic clinique (fig 2). L’immunoperoxydase pour le virus de l’herpès simplex était négative. L’amplification par réaction en chaîne par polymérase de l’ADN de l’herpès simplex de type 1 sur le tissu cérébral et dans le LCR était négative.

L’immunoglobuline intraveineuse a été administrée à une dose de 30 g par jour pendant cinq jours initialement mais le patient est resté dans le coma. Une plasmaphérèse (cinq échanges de 2 l un jour sur deux) et 100 mg/jour de cyclophosphamide ont été commencés le 9ème jour. La méthylprednisolone a été administrée à une dose de 1000 mg par jour pendant cinq jours supplémentaires, suivie d’un traitement réducteur de stéroïdes.

Les premiers signes de rétablissement ont été notés le jour 14 lorsqu’il a ouvert les yeux et a bougé sa main gauche pour commander. Il a été extubé le 17ème jour. La récupération neurologique régulière s’est poursuivie et il marchait avec une assistance et parlait au jour 30. La cyclophosphamide et les stéroïdes ont été arrêtés respectivement le 40e et le 50e jour. À quatre mois, une cranioplastie a été réalisée. A neuf mois, il a repris son travail de comptable et fait de la voile de compétition avec un déficit neurologique minimal.

Un traitement agressif des patients atteints de leucoencéphalite aiguë hémorragique peut conduire à une issue favorable malgré la présence d’un handicap neurologique sévère au début de la maladie.3-5 La reconnaissance de la leucoencéphalite aiguë hémorragique peut être difficile mais il existe plusieurs signaux cliniques utiles : (a) le syndrome pseudo-grippal antérieur, (b) les changements précoces sur le scanner cérébral,6(c) la présence de globules rouges et d’une pléiocytose de neutrophiles dans le LCR, et (d) la détérioration malgré une antibiothérapie à large spectre et un traitement antiviral. La biopsie cérébrale est cependant essentielle au diagnostic.

La prise en charge consiste en un diagnostic précoce, un contrôle agressif de l’élévation de la pression intracrânienne en soins intensifs et un traitement immunosuppresseur associant corticostéroïdes, plasmaphérèse et cyclophos- phamide. Le traitement immunosuppresseur de la leucoencéphalite aiguë hémorragique repose sur l’hypothèse qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. La preuve la plus solide de cette hypothèse vient de sa similarité avec l’encéphalomyélite allergique expérimentale et, chez les humains atteints d’encéphalomyélite aiguë disséminée, il existe des preuves de l’activation des cellules T autoréactives contre la protéine basique de la myéline.78 Parmi les thérapies immunologiques qui ont été rapportées comme étant efficaces, il n’est pas clair laquelle est supérieure ou quelle combinaison est la meilleure. Néanmoins, chez un patient gravement handicapé, il semblerait prudent de maximiser le traitement.