Kyste bronchogène

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Les kystes bronchogènes sont des malformations congénitales de l’arbre bronchique (un type de malformation de l’intestin bronchopulmonaire). Ils peuvent se présenter comme une masse médiastinale qui peut s’élargir et provoquer une compression locale. Il est également considéré comme le plus commun des kystes de duplication de l’intestin antérieur.

Epidémiologie

Les kystes bronchogéniques sont des lésions congénitales rares représentant seulement 5-10% des masses médiastinales pédiatriques 8. L’incidence des kystes médiastinaux est égale entre les sexes alors que les kystes intrapulmonaires sont signalés comme ayant une prédilection masculine 8.

Présentation clinique

Dans de nombreux cas, les kystes bronchogéniques sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors de l’imagerie du thorax 5. Lorsqu’ils sont de grande taille, l’effet de masse peut entraîner une obstruction bronchique conduisant à un piégeage de l’air et à une détresse respiratoire. Une autre présentation peut se produire lorsque le kyste s’infecte.

Pathologie

Les kystes bronchogènes se forment à la suite d’un bourgeonnement anormal de l’arbre bronchique au cours de l’embryogenèse (entre la 4e et la 6e semaine) 1, et à ce titre, ils sont tapissés par un épithélium respiratoire sécrétoire (épithélium cilié cuboïde ou colonnaire) 1,4. La paroi est constituée de tissus similaires à celle de l’arbre bronchique normal, notamment du cartilage, des tissus élastiques, des glandes muqueuses et des muscles lisses 1.

Elles ne communiquent généralement pas avec l’arbre bronchique et ne sont donc généralement pas remplies d’air. Ils contiennent plutôt du liquide (eau), des quantités variables de matière protéique, des produits sanguins et de l’oxalate de calcium 4. Ce sont ces trois derniers composants qui entraînent une atténuation accrue imitant les lésions solides. Elles sont rarement multiples.

Distribution

Elles peuvent se situer dans le médiastin ou être intrapulmonaires. La localisation la plus fréquente est le médiastin moyen (65-90%). La distribution des localisations peut être très variée :

  • médiastinale (~70%) 5,13
    • ne communique généralement pas avec l’arbre trachéobronchique
    • sous-carinaire, paratrachéal droit et hilaire localisations les plus fréquentes
    • l’incidence approximative comprend
      • la zone carinale : ~50%
      • zone paratrachéale : ~20%
      • paroi oropharyngée : ~15%
      • zone rétro-cardiaque : ~10%
  • parenchymateuse (intrapulmonaire)
    • typiquement périhilaire
    • prédilection pour les lobes inférieurs 1

    .

  • autres localisations peu communes
    • cou
    • cutané 2
    • péricarde 5
    • s’étendant à travers le diaphragme et apparaissant muets-en forme de cloche 1
    • rétropéritonéale 3 : tendent à se situer dans une distribution sous-diaphragmatique ou péri-pancréatique, généralement à gauche de la ligne médiane

Caractéristiques radiographiques

Bien que les kystes bronchogéniques soient généralement remplis de liquide, il arrive qu’une communication se développe à la suite d’une infection ou d’une intervention, entraînant une structure kystique remplie d’air +/- un niveau air-fluide 1,5.

Radiographie plane

Les kystes apparaissent généralement comme des structures arrondies à densité de tissu mou, avec parfois une compression des structures environnantes. Occasionnellement, cette compression peut entraîner un piégeage de l’air et un hémithorax hyperlucide 5. Comme les kystes peuvent contenir de l’oxalate de calcium, une stratification dépendante de matériau de densité calcique (lait de calcium) peut à l’occasion être observée 5,10.

CT

Apparaissent typiquement comme des masses sphériques ou ovoïdes bien circonscrites d’atténuation variable 1,4 avec une composition fluide variable expliquant les différentes atténuations CT observées.

Approximativement 50% sont de densité fluide (0-20 HU), cependant, une proportion significative est de densité de tissu mou (>30 HU) ou même hyperatténuant aux tissus mous médiastinaux environnants 4. Le degré d’atténuation de la TDM dépend souvent de la quantité de contenu protéique interne 14. La TDM est mieux à même de détecter les couches d’oxalate de calcium (lait de calcium) de manière dépendante 10.

Il n’y a pas de rehaussement de contraste solide.

IRM

Parfois réalisée pour confirmation, surtout pour les cas atypiques. Le plus souvent homogène 15.

  • T1:
    • intensité du signal variable, de faible (similaire à un fluide) à élevée (due à la teneur en protéines)
    • niveau fluide-fluide a également été rapporté, attribué à la stratification du contenu variable du fluide 4,5
  • T2 :
    • Intensité du signal habituellement élevée en raison du contenu liquidien

Traitement et pronostic

Le choix du traitement est quelque peu controversé. Certains auteurs préconisent l’excision chirurgicale de tous les kystes étant donné leur tendance à s’infecter ou, rarement, à subir une transformation maligne 5. De plus en plus, ces lésions sont traitées par aspiration transbronchique ou percutanée sous guidage tomodensitométrique à la fois pour confirmer le diagnostic et pour les traiter. Les petites lésions peuvent être suivies, cependant, elles ont tendance à augmenter de taille avec le temps, parfois rapidement 7.

Complications
  • formation de fistule avec l’arbre bronchique
  • ulcération de la paroi du kyste
  • atrésie bronchique secondaire
  • infection surajoutée
  • hémorragie
  • la transformation maligne est très rare (0.7% risque 11), mais rapportée, avec des primitifs dont 5 :
    • rhabdomyosarcome
    • blastome pleuropulmonaire
    • carcinome anaplasique
    • léiomyosarcome
    • adénocarcinome

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles générales d’imagerie pour les kystes non compliqués comprennent :

  • kystes et malformations congénitales
    • kyste péricardique
    • hygroma kystique et lymphangiome
    • kyste neurentérique
    • méningocèle antérieure ou latérale
    • kyste de duplication œsophagienne
    • kyste colloïde thyroïdien. kyste
    • kyste thymique
  • pseudokyste pancréatique intrathoracique (pour les kystes bronchogéniques rétropéritonéaux ou pour les pseudokystes pancréatiques qui s’étendent en intra thoracique à travers le hiatus aortique ou le hiatus œsophagien)

Si compliqué, e.g. avec une infection ou une hémorragie, envisager également :

  • abcès(s))
  • ganglions lymphatiques hypertrophiés, surtout si nécrose centrale
  • masses pulmonaires
    • malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires (CPAM)
    • séquestration pulmonaire
    • métastases
    • cancer pulmonaire
    • pseudotumeur pulmonaire
  • hématome focal : contexte clinique différent

Voir aussi

  • masses médiastinales pédiatriques
  • kyste bronchogène vs kyste de duplication œsophagien

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