Le signe d’applaudissement dans la dégénérescence lobaire fronto-temporale et les affections connexes

Le signe d’applaudissement, c’est-à-dire l’incapacité d’exécuter la même quantité d’applaudissements que celle effectuée par l’examinateur, a été initialement rapporté comme un signe spécifique à la paralysie supranucléaire progressive (PSP). Cependant, des recherches récentes ont fourni des preuves de l’occurrence du signe d’applaudissement dans diverses conditions. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence du signe d’applaudissement et de corréler sa présence avec les résultats neuropsychologiques et la volumétrie de l’IRM dans la dégénérescence lobaire fronto-temporale et les conditions associées. Le signe d’applaudissement a été provoqué par le test des trois claps (TCT), un score plus élevé indiquant une moins bonne performance. Les données ont été enregistrées auprès de 272 patients de la cohorte du consortium allemand pour la dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLDc) : 111 atteints de la variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD), 98 de l’aphasie progressive primaire (PPA), 30 de la paralysie supranucléaire progressive du syndrome de Richardson, 17 du syndrome corticobasal (CBS) et 16 de la sclérose latérale amyotrophique avec démence frontotemporale (ALS/FTD). À titre de comparaison, 29 sujets témoins âgés en bonne santé (HC) ont été recrutés dans l’étude. Tous les sujets ont subi une évaluation linguistique et neuropsychologique détaillée. Dans un sous-ensemble de 156 sujets, une volumétrie basée sur l’atlas a été réalisée. Le signe d’applaudissement était présent dans tous les groupes de patients (40 % dans la PSP, 29,5 % dans la CBS, 25 % dans l’ALS/FTD, 13,3 % dans la PPA et 9,0 % dans la bvFTD) mais pas chez les témoins sains. La prévalence était la plus élevée chez les patients atteints de PSP. Elle était significativement plus fréquente chez les PSP que chez les bvFTD, PPA et HC. La comparaison entre les autres groupes n’a pas montré de différence significative concernant l’occurrence du signe d’applaudissement. Le signe d’applaudissement était fortement corrélé à un certain nombre de résultats neuropsychologiques, en particulier aux mesures des fonctions exécutives, visuospatiales et linguistiques, ainsi qu’aux mesures de la gravité de la maladie. Les scores TCT ont montré une corrélation inverse avec le volume du diencéphale ventral et du pallidum. De plus, le volume du diencéphale ventral et du pallidum était significativement plus petit chez les patients présentant le signe d’applaudissement. Notre étude confirme l’apparition du signe d’applaudissement dans la bvFTD, la PSP et la CBS et ajoute la PPA et l’ALS/FTD à ces conditions. Bien qu’il soit toujours suggestif de la PSP, cliniquement il doit être interprété avec prudence. D’après la corrélation avec diverses mesures cognitives, nous suggérons que le signe d’applaudissement est une indication de la gravité de la maladie. En outre, nous suggérons que le signe d’applaudissement représente un dysfonctionnement du pallidum et du noyau subthalamique, des structures qui sont connues pour jouer des rôles importants dans l’inhibition de la réponse.