Lymphome de Burkitt/Leucémie (BL)

Tableau 1.

TDM	Cytométrie en flux	Cytogénétique
Masse lobulée, hypodense, hypoatténuée ; on peut observer une cavitation avec communication de la lumière intestinale	Positif : CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 et IgM de surface monotype	Translocation impliquant le gène c-myc (8q24)
	Négatif : CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Fraction proliférative = 95-100%	t(2 ;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24 ;q11)

Description morphologique

Le BL classique consiste en des feuillets de cellules lymphoïdes monotones, non clivées, de taille moyenne, vacuolées, avec une chromatine nucléaire fine, de petites quantités de cytoplasme basophile, 2 à 5 nucléoles par cellule, et une forte activité proliférative et apoptotique. Des bords carrés sont souvent observés entre les cellules voisines. Un aspect de « ciel étoilé » est observé sous faible puissance en raison des macrophages dispersés contenant des cellules tumorales apoptotiques.

Certaines tumeurs BL possèdent plusieurs mais pas toutes les caractéristiques histologiques ou cytogénétiques classiques. Historiquement, elles étaient classées comme des BL atypiques ou des lymphomes de type Burkitt. Dans le schéma de classification actuel de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008, les cas présentant une morphologie atypique mais des modifications immunophénotypiques et cytogénétiques classiques doivent être classés comme des LB. De même, les cas présentant une morphologie et un immunophénotypage classiques mais ne présentant pas de changements cytogénétiques classiques sont classés comme BL.

Morphologies variantes

En plus du BL classique, deux histologies variantes ont été décrites historiquement qui ne sont plus utilisées. Ces histologies variantes ont été appelées BL avec différenciation plasmacytoïde et lymphome atypique de Burkitt/Burkitt-like. L’histologie classique a été décrite dans la plupart des cas endémiques et sporadiques, mais dans une minorité de cas associés à une immunodéficience. Les histologies variantes possédaient un pléomorphisme nucléaire plus important et des nucléoles moins nombreux et plus proéminents que la variante classique.

Y a-t-il des facteurs qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ? En particulier, votre patient prend-il des médicaments – médicaments en vente libre ou plantes médicinales – qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ?

Un prétraitement avec des corticostéroïdes peut diminuer la viabilité et l’interprétabilité du spécimen pathologique. Les spécimens qui ne sont pas traités immédiatement présentent un risque important de réduction de la viabilité.

Quels résultats de laboratoire sont absolument confirmatoires ?

La combinaison de l’aspect morphologique avec l’immunophénotype et la cytogénétique est confirmatoire.

Quels tests dois-je demander pour confirmer mon Dx clinique ? En outre, quels tests de suivi pourraient être utiles?

En raison du renouvellement cellulaire rapide, les patients sont à risque de syndrome de lyse tumorale. Pour l’évaluation de la maladie métastatique, le statut pré-chimiothérapie et l’évaluation de la santé globale, les tests suivants sont généralement demandés pour les nouveaux patients :

aspiration de moelle osseuse +/- biopsie (bilatérale en cas de primitif non médullaire)

facturation complète du sang (CBC) avec différentiel et numération plaquettaire

électrolytes, y compris calcium et phosphore

phosphatase alcaline

urée (BUN)

créatinine

acide urique

créatine. acide urique

lactate déshydrogénase (LDH)

transaminases hépatiques (AST/ALT)

bilirubine

ponction lombaire (numération cellulaire avec différentiel et cytologie)

éventuel test VIH

Selon l’état clinique du patient, envisager un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, une scintigraphie osseuse et une échographie testiculaire.

L’échocardiogramme doit être demandé avant une chimiothérapie à l’anthracycline.

Diagnostic différentiel

Certains cas de lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) peuvent présenter des caractéristiques pathologiques significatives se chevauchant avec le BL. La différenciation entre DLBCL, BL et BL atypique dans ces cas peut être très difficile. De plus, cette distinction a des conséquences importantes sur le traitement. Le DLBCL est favorisé par des indices prolifératifs plus faibles, une plus grande hétérogénéité, un réarrangement des gènes bcl-2 ou bcl-6, et une plus faible expression de la protéine c-myc. Le DLBCL est rare en pédiatrie. Les études d’expression génétique pourraient être utiles à l’avenir pour différencier ces entités. Pour les cas dans lesquels un chevauchement significatif est observé, le schéma de classification de l’OMS de 2008 a créé la catégorie de diagnostic : Tumeurs à cellules B, inclassables, avec des caractéristiques intermédiaires entre DLBCL et BL.

Y a-t-il des facteurs qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ? En particulier, votre patient prend-il des médicaments – médicaments en vente libre ou plantes médicinales – qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ?

Un prétraitement par corticostéroïdes peut diminuer la viabilité et l’interprétabilité de l’échantillon pathologique.