Malformation d’Arnold Chiari

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Rédacteur original – Wendy Walker Collaborateurs principaux – Wendy Walker, Nikhil Benhur Abburi, Kim Jackson, Claire Knott et Rucha Gadgil

Introduction

La malformation d’Arnold Chiari, également connue sous le nom de malformation de type II de Chiari, fait partie d’un groupe de malformations cérébrales affectant le cervelet. Elle doit son nom à Hans Chiari et Julius Arnold, les pathologistes qui ont été les premiers à décrire ce groupe de malformations. Cette affection est presque toujours associée à un myéloméningocèle, la forme la plus grave de spina bifida.

Anatomie cliniquement pertinente

Normalement, le cervelet et certaines parties du tronc cérébral siègent dans un espace échancré à l’arrière inférieur du crâne, au-dessus du foramen magnum (ouverture en forme d’entonnoir du canal). Lorsqu’une partie du cervelet est située sous le foramen magnum, on parle de malformation de Chiari. Dans la malformation de Chiari d’Arnold, les tissus du cervelet et du tronc cérébral font saillie dans le foramen magnum et le vermis cérébelleux (le tissu nerveux qui relie les deux moitiés du cervelet) peut n’être que partiellement complet ou absent.

Cette affection présente des manifestations crâniennes, durales, cérébrales, spinales et médullaires, notamment le déplacement vers le bas de la moelle, du quatrième ventricule et du cervelet dans le canal rachidien cervical, ainsi que l’allongement du pons et du quatrième ventricule, probablement en raison d’une fosse postérieure relativement petite.

Le tronc cérébral est allongé et déplacé dans l’ouverture de la base du crâne et dans le haut du canal rachidien. Il est souvent vrillé. Le tronc cérébral, les nerfs crâniens et la partie inférieure du cervelet peuvent être étirés ou comprimés. Cela signifie que n’importe laquelle des fonctions contrôlées par ces zones peut être affectée ;

Présentation clinique

De nombreuses personnes atteintes de la malformation d’Arnold Chiari ne présentent aucun symptôme évident. On pense que les mécanismes de compression sont à l’origine des symptômes, mais il est probable que l’étirement des nerfs crâniens anormalement placés puisse provoquer des symptômes. Chez les bébés, les symptômes les plus courants sont un cri faible ou absent, des difficultés respiratoires, y compris le stridor, la voûte du cou, un retard de croissance et des difficultés d’alimentation ou de déglutition. un cri faible, des bâillements ou des vomissements, une faiblesse des bras, une raideur du cou, des retards de développement et une incapacité à prendre du poids.

Le blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut entraîner la formation d’un syrinx, qui peut conduire à la syringomyélie. Des symptômes de la moelle centrale, tels qu’une faiblesse des mains, une perte sensorielle et, dans les cas graves, une paralysie, peuvent survenir.

Les symptômes courants que les personnes atteintes de malformations de Chiari de type II peuvent rencontrer sont :

  • maux de tête (généralement à l’arrière de la tête et souvent aggravés par la toux,
  • douleurs au cou
  • vertiges et problèmes d’équilibre
  • perte d’audition et/ou acouphènes
  • faiblesse musculaire et paralysie
  • problèmes visuels et nystagmus
  • difficultés de déglutition
  • dysesthésie des membres
  • problèmes de coordination des mains et de motricité fine.

Procédures de diagnostic

Les examens clés pour le diagnostic de la malformation d’Arnold Chiari sont l’IRM et le scanner. Une IRM montrera l’écoulement anormal du LCR et la configuration et la position du cerveau et de la moelle épinière. L’échographie anténatale montre une indentation de l’os frontal avec un cervelet de forme anormale.

Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est le type de malformation de Chiari.

  • La malformation de Chiari I ne présente pas de myéloméningocèle.
  • Chiari III présente une encéphalocèle occipitale et/ou cervicale haute.
  • Chiari IV présente une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement du cervelet à travers le foramen magnum.

Epidémiologie

On disait autrefois que les malformations de Chiari étaient rares, mais avec l’utilisation systématique de l’imagerie par résonance magnétique, la malformation de Chiari est découverte avec une fréquence croissante. Le Chiari II est trouvé chez tous les enfants atteints de myéloméningocèle, bien que moins d’un tiers d’entre eux développent des symptômes se rapportant à cette malformation.

Gestion de la physiothérapie

La physiothérapie peut aider à soulager plusieurs des symptômes causés par la malformation de Arnold Chiari :

  • La rééducation vestibulaire est indiquée lorsque les patients ont des problèmes vestibulaires
  • Les techniques de physiothérapie conservatrice des tissus mous peuvent être bénéfiques pour les douleurs cervicales
  • Les techniques des tissus mous peuvent être bénéfiques pour les maux de tête

Interventions chirurgicales

Le traitement des patients atteints de malformation d’Arnold Chiari est complexe en raison de la variété et de la gravité variable des malformations, mais certains patients peuvent nécessiter l’une des interventions chirurgicales suivantes :

  • réparation de la myéloméningocèle et prise en charge de la vessie neurogène
  • swing ventriculaire – l’hydrocéphalie nécessite généralement un shunt et peut améliorer la fonction des nerfs crâniens et du tronc cérébral
  • la décompression crâniovertébrale peut être nécessaire chez les nouveau-nés présentant un dysfonctionnement du tronc cérébral si l’hydrocéphalie n’est pas présente ou si les symptômes et les signes ne s’améliorent pas avec le shunt. Certains patients plus âgés présentant une hernie cérébrale postérieure ou une syringohydromyélie peuvent également bénéficier de dérivations ventriculaires.

Prognostic

Plusieurs personnes atteintes de CM de type I ne présentent pas de symptômes et ne savent pas qu’elles sont atteintes de cette maladie. Les symptômes varient selon les individus, Les individus qui ont une malformation de Chiari sévère et qui ont subi une chirurgie voient une réduction de leurs symptômes, Même si la paralysie peut être permanente

Ressources

Voir les ressources sur la page des malformations de Chiari pour les liens vers des articles utiles par la Brain & Spine Foundation.

  1. Koehler PJ. La description de l’ectopie cérébelleuse de Chiari (1891). Avec un résumé des contributions de Cleland et d’Arnold et quelques premières observations sur les défauts du tube neural. J Neurosurg. Nov 1991;75(5):823-6
  2. Schijman (2004). « Histoire, formes anatomiques et pathogénie des malformations de Chiari ». Le système nerveux de l’enfant 20 (5) : 323
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  5. Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. Imagerie par RM de la déformation du cerveau postérieur chez les patients atteints de Chiari II avec et sans symptômes de compression du tronc cérébral. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (2) : 293-302
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