Mutisme akinétique

Mutisme akinétique (Abulia)

Le mutisme akinétique est  » un état de réactivité limitée à l’environnement en l’absence d’altération grossière des mécanismes sensorimoteurs opérant à un niveau plus périphérique « .298 Ni la paralysie ni le coma n’expliquent les symptômes. Les patients peuvent ouvrir les yeux et sembler alertes, et de brefs mouvements, des paroles ou même une agitation peuvent suivre des stimuli puissants ; cependant, les patients sont autrement  » indifférents, détachés, gelés et apathiques « .298 Le terme de mutisme akinétique a été utilisé par Cairns et al.299 pour décrire un tel état en association avec une tumeur du troisième ventricule. Les patients présentant de telles lésions ont souvent une ophtalmoparésie et une somnolence fluctuante ou continue.300,301

Le mutisme akinétique se produit également avec des lésions des lobes frontaux antéro-médians, y compris l’infarctus296,302.-L’ophtalmoparésie (à l’exception de la préférence précoce du regard) est alors absente, et le patient, dont les yeux ouverts peuvent suivre les objets, est plus manifestement alerte que le patient présentant des lésions mésencéphaliques ou thalamiques ; le patient peut donner des réponses brèves, monosyllabiques, mais appropriées aux questions. Une dissociation frappante se produit entre la communication verbale spontanée, qui est souvent totalement absente, et la communication sollicitée, qui est souvent conservée bien que restreinte.302 Abulia fait référence à un continuum de telles anomalies, de légères à sévères, ayant en commun une diminution des mouvements spontanés et de la parole, une latence dans la réponse aux stimuli verbaux et autres, et une impersistance dans les réponses et les tâches.112,306 Bien que les réponses verbales soient  » tardives, laconiques, incomplètes et émotionnellement plates « , le patient qui est suffisamment stimulé révèle parfois une capacité cognitive beaucoup plus normale que prévu.65 Cependant, lorsque le patient est littéralement akinétique et muet, il faut différencier cet état de la stupeur ou du coma véritable, de l’état d’enfermement, de l’akinésie extrapyramidale, de la catatonie, de l’hystérie et de l’état végétatif persistant. Les deux structures les plus souvent impliquées dans la production de l’aboulie sont le gyrus cingulaire et l’aire motrice supplémentaire (AMS).

L’aboulie est survenue après des lésions bilatérales du gyrus cingulaire. Une femme a eu un mal de tête soudain et est restée  » allongée à regarder le plafond, sans demander de l’eau ou de la nourriture, et sans jamais parler spontanément « .309 Elle était incontinente urinaire, mangeait et buvait quand on lui apportait de la nourriture ou de l’eau, comprenait le langage parlé, répondait aux questions de façon monosyllabique et ne montrait aucune réaction émotionnelle. Une hyperréflexie du côté droit et des signes de Babinski bilatéraux étaient présents. L’autopsie a révélé un infarctus hémorragique embolique des gyres cingulaires bilatéraux et du corps calleux. Un patient similaire sur le plan clinique et pathologique présentait les signes de Babinski mais pas d’hypertonus, et il n’y avait  » aucune réaction visible à la douleur « .310 L’incapacité de marcher malgré une force normale a été spécifiquement mentionnée dans d’autres rapports.311 Dans un autre rapport, cependant, l’infarctus cingulaire unilatéral chez deux patients a été suivi de crises d’épilepsie chez l’un d’entre eux et d’un changement de personnalité chez un autre, sans réduction de l’activité motrice.311 Un mutisme akinétique est apparu chez un patient présentant une atteinte cingulaire (et pontine) unilatérale présumée, mais les résultats de l’autopsie étaient incomplets.312 Un patient souffrant d’une hémorragie dans le lobe frontal médian droit présentait une bradykinésie marquée des membres gauches qui s’améliorait lorsque les membres étaient placés dans son hémisphère droit.313 Cette perturbation a été considérée comme une négligence motrice ( » une défaillance des systèmes intentionnels qui conduisent à la préparation et à l’activation du mouvement « ), peut-être secondaire à une lésion de la SMA.313 Il n’est pas rare que les patients ayant subi un infarctus unilatéral du territoire de l’ACA (ou une ablation chirurgicale du lobe frontal médian) présentent plusieurs jours d’aboulie suivis d’un retour des réponses motrices verbales et ipsilatérales, de la persistance d’une faiblesse dans la jambe controlatérale et d’une répugnance à bouger le bras controlatéral. La négligence motrice pourrait donc être considérée comme une aboulie unilatérale.43,196,314-317

Chamorro et al.182 ont démontré que la négligence motrice explique une partie de l’hémiparésie apparente touchant le visage, le bras et la jambe lors d’un infarctus dans le territoire de l’ACA, tel que révélé par la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et, dans un cas, par la corrélation autopsique (Fig. 23-6). Avant le rapport de ces cas, l’explication habituelle d’une telle hémiparésie face-bras-jambe était l’atteinte du cortex moteur primaire ou des voies profondes, ce qui n’était pas le cas dans cette série de huit patients. Au contraire, la planification supramotrice défectueuse, l’hypokinésie unilatérale et la négligence motrice étaient dues à une atteinte des zones prémotrices médianes. Cinq des patients présentaient une absence totale de mouvement volontaire dans les membres controlatéraux, ce qui empêchait de tester correctement la praxie motrice et de réaliser des tâches bimanuelles. L’examinateur ne pouvait pas provoquer de mouvement malgré des ordres verbaux et gestuels forts. La réaction à la douleur était également déficiente ou absente dans les membres controlatéraux à la lésion. La stimulation motrice transcrânienne a démontré l’absence de réponses à la stimulation corticale dans les membres inférieurs du côté affecté, interprétée comme un signe d’interruption fonctionnelle du tractus corticospinal. Dans les membres supérieurs, la réponse à la stimulation motrice transcrânienne était normale ; ce résultat indiquait que l’altération de la fonction volontaire reflétait une atteinte des circuits impliqués dans la planification motrice ou dans l’initiation de l’action motrice.

Avec une amélioration ultérieure, les signes peuvent devenir de plus en plus subtils (par ex, difficulté à effectuer des mouvements séquentiels impliquant différentes articulations ou à coordonner les mouvements des deux bras).317,318 Dans un rapport, il y avait une incapacité à reproduire des rythmes à partir de la mémoire,319 et dans un autre, chez des patients présentant des lésions bilatérales de la SMA, il y avait une incapacité à percevoir comme distincts deux stimuli tactiles successifs appliqués sur le corps.320 Des observations telles que celles-ci ont conduit à l’hypothèse que la SMA (et peut-être d’autres structures prémotrices) est responsable de la génération de « séquences à partir de la mémoire qui s’inscrivent dans un plan temporel précis ».319

Les patients atteints d’aboulie ou de négligence motrice présentent souvent une préservation relative des mouvements réflexes (stimulés par l’extérieur), contrairement aux mouvements anticipés ou voulus. (Une dissociation comparable est observée dans le parkinsonisme.) La désinhibition des mouvements moteurs complexes non anticipés à la suite d’une atteinte de la SMA a été invoquée pour expliquer des phénomènes tels que le syndrome de la main étrangère, l’apraxie diagonale et le comportement d’utilisation321.

Un homme souffrant de mutisme akinétique après un infarctus bilatéral du territoire de l’ACA présentait des décharges épileptiformes latéralisées périodiques indépendantes bilatérales (BIPLED) frontales à l’électroencéphalographie (EEG).322 Une femme souffrant de mutisme akinétique après des infarctus bilatéraux qui incluaient les gyri cingulaires et les structures orbitofrontales présentait une réduction de l’absorption de dopamine striatale qui est revenue à la normale lorsque ses symptômes ont disparu.323 Des rapports anecdotiques décrivent une amélioration du mutisme akinétique dû à des lésions du lobe frontal après un traitement à la lévodopa.324

La cingulectomie chez les singes a entraîné une réduction de l’activité motrice et une  » perte de conscience sociale  » ; les animaux traitaient leurs congénères comme des objets inanimés à ne pas craindre.170 Les singes chez lesquels les lobes temporaux médians ont été enlevés et qui présentaient le syndrome de Klüver-Bucy (calme, absence de peur et curiosité accrue avec nez et odorat compulsifs de tous les objets) ont montré une disparition progressive des symptômes, qui sont revenus après une cingulectomie bilatérale.325 Chez les chats cingulectomisés, les signes moteurs ont suggéré une catatonie.325 Les conséquences de l’ablation chirurgicale du cingulum sur les troubles psychiatriques chez l’homme sont difficiles à interpréter car la quantité de cingulum enlevée est généralement faible.326

Le syndrome complet de mutisme akinétique ou d’aboulie n’a donc pas été produit chez l’animal par la cingulectomie expérimentale ou chez l’homme par la cingulectomie chirurgicale, et même la ligature bilatérale de l’ACA chez l’homme n’a parfois pas réussi à provoquer le syndrome.303 Dans un rapport d’autopsie de huit patients présentant un mutisme akinétique et une destruction cingulaire bilatérale, aucune différence n’a été observée dans le tableau clinique, que des lésions supplémentaires existent ou non dans le cortex orbitaire médian ou la région septale.311 La plupart des rapports, cependant, ont mis l’accent sur des lésions supplémentaires ou des lésions cérébrales compressives diffuses,302,303 et les électroencéphalogrammes montrent généralement un ralentissement cérébral bilatéral.303 Une étude angiographique de patients ayant subi une hémorragie sous-arachnoïdienne a montré une corrélation entre le vasospasme unilatéral ou bilatéral de l’ACA et le mutisme akinétique, mais il n’a pas été possible de déterminer clairement si les lésions cérébrales étaient limitées à un hémisphère chez les patients présentant un vasospasme unilatéral.327

L’ébullition a également suivi un infarctus unilatéral ou bilatéral du caudate (le plus souvent dû à une occlusion de l’artère récurrente de Heubner). Dans une série d’infarctus unilatéraux du caudat chez 17 patients, l’aboulie était la caractéristique la plus importante chez dix patients (six à gauche, quatre à droite).65 Chez quatre patients, le scanner a montré que les lésions étaient limitées au caudat ; chez d’autres, le membre antérieur de la capsule interne était impliqué. Trois patients abuliques présentaient une alternance d’agitation et d’hyperactivité, et chez quatre autres, l’hyperactivité était présente sans aboulie. Dans un autre rapport, il a été proposé que l’aboulie résultait d’une atteinte du caudate dorsolatéral (qui se connecte au lobe frontal dorsolatéral) et la désinhibition d’une atteinte du caudate ventromédial (qui se connecte aux zones orbitofrontales).328

Après une section partielle chirurgicale du corps calleux antérieur, on observe souvent un mutisme akinétique aigu, mais les patients ont tendance à se rétablir en quelques jours.329,330 Des études de tomographie par émission de positons chez les babouins ont montré que la procédure provoque une dépression transitoire du métabolisme cortical dans des zones étendues des deux lobes frontaux (diaschisis).331