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Des experts internationaux ont analysé les dernières découvertes relatives à la maladie rare et mystérieuse qu’est la SLA lors du 1er congrès de l’Académie européenne de neurologie à Berlin, où plus de 6 500 experts se réunissent du 20 au 23 juin.
Maladie à évolution rapide et impossible à traiter, la SLA entraîne une paralysie complète, une insuffisance respiratoire terminale, une perte de la parole (anarthrie) et de graves difficultés à avaler (dysphagie) et, dans de nombreux cas, se termine par la mort en quelques années seulement.
On ne sait toujours pas ce qui déclenche la maladie.
Bien que des cas aient été signalés dans le monde entier, l’incidence est plus élevée dans certaines régions que dans d’autres.
Ceci se reflète dans les résultats d’une étude ouzbèke actuelle qui a évalué les entrées dans le registre national de la santé pour 2013 et 2014.
L’auteur de l’étude, le Dr Dilnoza Mirzaeva de l’Université médicale d’État de Tachkent, a rapporté au congrès de l’EAN : « Nous avons identifié 3,4 cas par an pour 100 000 habitants. Parmi ces cas, 70 % étaient concentrés dans une région particulière, la vallée d’Andijan, les 30 % restants étant répartis dans d’autres régions. Et à 60 %, la proportion de femmes atteintes était nettement supérieure à celle des hommes. Dans 80 % des cas, la maladie se manifestait sous forme bulbaire, et seulement 20 % sous forme spinale. Selon les cas documentés dans le registre de santé, aucun des patients n’a survécu au-delà de trois ans. »
Les personnes plus jeunes survivent plus longtemps
également présentée au congrès de l’EAN, une étude iranienne sur les patients a révélé des données différentes concernant le sexe et la SLA.
« Sur les 59 patients atteints de SLA suivis dans le cadre de l’étude, près des deux tiers (64 %) étaient des hommes », a déclaré le Dr Reza Boostani de l’Université des sciences médicales de Mashad.
A 51 ans, l’âge moyen des patients était plus élevé que celui des autres études.
Dans les 19 patients déjà décédés, la durée moyenne de la maladie était de 53 mois.
« Il semble que l’âge du patient ait eu une incidence significative sur l’espérance de vie des personnes atteintes de SLA. Cependant, des facteurs tels que le sexe et le type de présentation ne semblaient pas avoir d’influence sur la durée de survie », a expliqué le Dr Boostani.
« Les résultats présentés par Boostani et al. et Mirzaeva et al. soulignent le fait convaincant que, contrairement à la doctrine établie, l’épidémiologie et les caractéristiques cliniques de la SLA ne sont pas uniformes », a commenté le Pr Albert C. Ludolph du centre médical de l’université d’Ulm, président du groupe scientifique de sous-spécialité de l’EAN sur la SLA et la démence fronto-temporale.
« En Iran et en Ouzbékistan, le début de la maladie est nettement plus précoce que dans les pays industrialisés – vers 45 ans ; la proportion de malades masculins et féminins diffère, et la progression de la maladie semble également différente. L’épidémiologie de la SLA doit être examinée à l’échelle mondiale pour identifier les causes possibles de ces variations. »
Une incidence plus élevée de cancer chez les patients atteints de SLA
Une étude italienne a mis en évidence le lien entre la SLA et le cancer, comme l’a révélé le Dr Davide Bertuzzo du Centre SLA de l’Université de Turin lors du congrès de l’EAN à Berlin : « D’après notre analyse, l’incidence du cancer est plus élevée chez les patients atteints de SLA que dans la population générale, avec des taux de cancer du poumon et du sein particulièrement élevés pour les deux sexes. Les patients atteints de SLA et souffrant d’un cancer présentaient une évolution clinique de la maladie significativement plus mauvaise que ceux qui n’avaient pas de cancer. »
L’étude a porté sur tous les cas de SLA documentés dans la région du Piémont et du Val d’Aoste entre 1995 et 2004, soit 1 260 au total.
« La relation entre la SLA et le cancer est un sujet controversé. De nombreux cliniciens travaillent à l’identification des syndromes paranéoplasiques, cependant la majorité de ces efforts sont infructueux ou n’ont aucun impact sur la progression de la SLA », a commenté le Pr Ludoloph.
« L’étude épidémiologique de Turin a montré une incidence plus élevée de carcinome du poumon et du sein chez les patients atteints de SLA que dans le groupe témoin. Une recommandation pourrait être faite aux auteurs d’analyser les patients individuels pour voir si les mesures thérapeutiques pour traiter le cancer influencent la progression de la SLA. »
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