Notes d’étude du cours 3 : VENTRICLES & SEPTUM AORTICOPULMONAIRE

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La chronologie embryonnaire du développement du septum IV : commence à la fin de la 4e semaine et commence à la fin de la 7e semaine.

À la fin de la 4e semaine, le ventricule primitif est une seule chambre qui reçoit le sang des oreillettes via le canal atrio-ventriculaire divisé. Ensuite, il y a aussi un seul tronc aorticopulmonaire qui s’ouvre dans les ventricules primitifs et qui forme la voie de sortie. À ce stade, le tronc aorticopulmonaire est formé du bulbe cordé et du tronc artériel et constitue la voie de sortie des ventricules primitifs. Au cours des étapes ultérieures du développement, le bulbe rachidien est incorporé dans les ventricules droit et gauche. Lors de son incorporation, le bulbus cordis forme, du côté droit, l’infundibulum du ventricule droit et, du côté gauche, le vestibule du ventricule gauche. Ainsi, le bulbus cordis forme les voies d’écoulement lisses des ventricules de chaque côté. Le tronc artériel, d’autre part, se développe en formant l’aorte et le tronc pulmonaire respectivement du côté gauche et du côté droit.

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Le septum IV de l’adulte est constitué de deux parties, une partie musculaire (dérivée des cellules du myocarde) qui forme la majorité du septum, et une partie membraneuse relativement fine qui forme l’aspect supérieur du septum IV qui fait partie des voies de sortie.

Au début de la 5e semaine, le septum IV musculaire se développe comme une crête septale IV à partir du plancher du ventricule primitif près de l’apex du cœur. Cette crête septale interventriculaire monte vers le canal auriculo-ventriculaire, et divise ainsi partiellement le ventricule primitif en ventricules gauche et droit. La crête septale interventriculaire s’étend vers le canal auriculo-ventriculaire mais ne l’atteint pas, d’où la présence d’un vide ou d’un défaut que l’on appelle foramen interventriculaire (foramen IV). Ainsi, le foramen IV est formé par le bord supérieur concave du septum IV qui donne lieu à un espace à travers lequel se produit le shuntage du sang entre les ventricules droit et gauche.

Le septum IV membraneux descend vers le bas du canal AV et fusionne avec le septum IV musculaire oblitérant ainsi complètement le foramen IV. La partie membraneuse du septum IV est apportée par les éléments suivants :

  1. Coussins endocardiques (dérivé des cellules de la crête neurale)
  2. Septum du tronc aorticopulmonaire (dérivé mésenchymateux)
  3. Septum IV musculaire. (Dérivé des cellules myocardiques)

Troubles cliniques associés au développement du septum interventriculaire

  1. Biatrium du tronc musculaire : C’est un cœur à trois chambres avec un ventricule primitif unique/commun et deux oreillettes. Il se produit en raison d’un défaut de développement du septum interventriculaire.
  2. VARICES SEPTAUX MUSCULAIRES IV : Au cours de son développement, le septum musculaire IV peut présenter des défauts ou des trous permettant des shunts gauche-droite. La sévérité de ces défauts dépend de la taille de ces lacunes. Le shunt résultant causé par ces défauts peut conduire à une hypertrophie ventriculaire droite.
  3. DEFECTS DU SEPTAL IV MEMBRANEUX : Il s’agit de la plus fréquente des anomalies du septum interventriculaire. Une partie du septum IV membraneux est dérivée des coussins endocardiques qui sont eux-mêmes des dérivés des cellules de la crête neurale. Les cellules de la crête neurale sont également impliquées dans le développement cranio-facial, par conséquent, une migration anormale des cellules de la crête neurale entraînera des anomalies faciales et cardiaques concomitantes (principalement des anomalies septales & problèmes de valve auriculo-ventriculaire). Comme nous l’avons mentionné précédemment, c’est le septum membraneux du IV qui est chargé de combler l’espace formé par le foramen du IV. S’il y a un défaut dans la formation de la partie membraneuse du septum IV, le foramen IV restera patent et un shunt sanguin de gauche à droite se produira. La gravité de la dérivation gauche-droite due aux anomalies de la cloison interventriculaire dépend de la taille de l’anomalie. Cliniquement, les défauts septaux IV se manifestent comme suit :
    • Fatigabilité excessive à l’effort.
    • Un murmure holosystolique sévère, plus audible au niveau du bord inférieur gauche du sternum.
    • COMPLEXE D’EISENMENGER : Initialement, le shunt de gauche à droite du sang via la VSD est non cyanotique car il s’agit du sang ventriculaire gauche oxygéné qui se mélange au sang ventriculaire droit désoxygéné. Cependant, si ce shunt gauche-droit n’est pas corrigé, l’augmentation du flux sanguin dans le côté droit du cœur peut entraîner une hypertension pulmonaire due à l’augmentation du flux sanguin vers les poumons. Avec le temps, cette hypertension pulmonaire peut provoquer un remodelage pathologique du système vasculaire pulmonaire. Ce remodelage implique une prolifération marquée de la tunica intima & media des artères et artérioles pulmonaires musclées. Finalement, la résistance vasculaire pulmonaire et l’hypertrophie ventriculaire droite compensatoire inversent ensemble la direction initiale du shunt de « gauche à droite » à « droite à gauche ». Après la naissance, un shunt de droite à gauche est cyanosé, car le sang qui passe par le shunt contourne le processus d’échange gazeux pulmonaire et reste donc désoxygéné. Le complexe d’Eisenmenger se présente avec une cyanose tardive, des massues et une polyglobulie.

Autre que les malformations septales ventriculaires, le complexe d’Eisenmenger peut également se présenter avec des malformations septales auriculaires et un canal artériel persistant. Il est important de se rappeler qu’après la naissance, les shunts de droite à gauche entraînent une cyanose précoce. Alors que les shunts « gauche-droite » entraînent une cyanose tardive. Les enfants souffrant de cyanose tardive sont appelés enfants bleus par opposition aux nouveau-nés qui présentent une cyanose à la naissance et sont appelés bébés bleus.

DEVELOPPEMENT DU SEPTUM AORTICOPULMONATAIRE

Défauts de développement du SEPTUM AORTICOPULMONATAIRE

  1. TrUNCUS ARTERIOSUS PERSISTANT

    se produit lorsqu’il y a un échec complet du développement du septum AP en raison d’une migration anormale des cellules de la crête neurale. En conséquence, la séparation des voies de sortie du ventricule gauche et du ventricule droit ne se produit jamais. Par conséquent, l’aorte et le tronc pulmonaire forment un seul vaisseau de sortie (tronc artériel persistant) qui reçoit le sang des ventricules droit et gauche. Le tronc artériel commun permet le mélange du sang oxygéné et du sang désoxygéné, ce qui entraîne une cyanose de degré variable. Même si les deux voies de sortie se séparent en aval, le mélange du sang oxygéné et du sang désoxygéné s’est déjà produit, d’où l’apparition d’une cyanose. Le truncus arteriosus persistant est toujours accompagné d’un VSD membraneux (le septum AP contribue à la formation de la partie membraneuse du IV septum, seul le IV septum musculaire se forme)et donc cela permet encore plus de shunter le sang de droite à gauche.

  2. TRANSPOSITION DES GRANDES ARTERIES

    se produit lorsqu’il y a un défaut de développement en spirale du septum AP secondaire à une migration défectueuse des cellules de la crête neurale. Il en résulte une transposition des voies de sortie, à la suite de laquelle le ventricule gauche est relié au tronc pulmonaire et le ventricule droit est relié à l’aorte. Par conséquent, deux circuits non communicants complètement fermés sont formés, impliquant les circulations systémique et pulmonaire. Le circuit systémique forme une boucle fermée transportant du sang complètement désoxygéné impliquant le côté droit du cœur et l’aorte. Le circuit pulmonaire forme une autre boucle fermée transportant du sang oxygéné, et implique le côté gauche du cœur et le tronc pulmonaire. Comme on pouvait s’y attendre, la transposition et la séparation complète des circulations pulmonaire et systémique qui en résulte conduisent à une situation incompatible avec la vie en l’absence d’un shunt ou de défauts de mélange associés. Par conséquent, les enfants nés vivants avec cette anomalie ont tendance à présenter également d’autres anomalies qui permettent le shuntage et donc le mélange de sang oxygéné et désoxygéné entre deux circuits autrement fermés. Par conséquent, pour ces nouveau-nés, les troubles de dérivation associés (TSA, TSA, PDA, FOP)* sont plutôt protecteurs. L’absence d’un défaut de mélange nécessite une septoplastie auriculaire pour créer un shunt afin que le mélange puisse se produire et ainsi maintenir la vie. La transposition des voies de sortie est la cause la plus courante de cyanose sévère, qui survient et persiste immédiatement après la naissance. Sans intervention chirurgicale ou maintien du PDA (administration d’analogue de la prostaglandine E), la plupart des nourrissons ne survivent pas au-delà des premiers mois. Il est important de rappeler qu’à l’imagerie, en cas de transposition des grands vaisseaux, l’échocardiogramme montre une aorte qui se situe en avant et à droite de l’artère pulmonaire.

  3. TETRALOGIE DE FALLOT (ToF)

    est la plus fréquente des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. Elle est causée par un mauvais alignement du septum aorticopulmonaire, où il ne parvient pas à diviser le tronc aorticopulmonaire sur la ligne médiane. En cas de ToF, le septum AP est déplacé vers l’avant et vers le côté droit ou pulmonaire. Il en résulte la formation de deux vaisseaux de sortie de taille inégale, avec une artère pulmonaire très sténosée et une aorte plus grande que la normale. Comme son nom l’indique, la tétralogie de Fallot comporte quatre anomalies qui coexistent simultanément. Ces 4 défauts sont les suivants (le meilleur moyen de s’en souvenir est le mnémotechnique PROVe):

    • Sténose pulmonaire : c’est une manifestation directe du désalignement défectueux vers la droite du septum AP.
    • Aorte chevauchante/enjambante : aorte de calibre supérieur à la normale qui reçoit le sang des ventricules gauche et droit.
    • Défaut de cloison ventriculaire : échec du septum AP à former la partie membraneuse du septum IV et à fusionner ensuite avec le septum IV musculaire, d’où le foramen IV n’est pas fermé ce qui donne lieu à un VSD.
    • Hypertrophie ventriculaire droite : se développe secondairement à une sténose pulmonaire, car le ventricule droit doit pomper contre une plus grande résistance d’une voie de sortie sténosée entraînant ainsi une hypertrophie compensatoire du ventricule droit.

En raison de la présence d’une communication interventriculaire, et d’une voie de sortie pulmonaire sténosée qui présente une plus grande résistance à l’écoulement du sang, il y a un shunt de droite à gauche du sang. Ce shunt de droite à gauche entraîne une cyanose car le sang quittant le cœur par l’aorte est mélangé à du sang désoxygéné provenant du ventricule droit. Un point très important à retenir et qui est également très testé est que le fait de s’accroupir a tendance à améliorer cette cyanose. En effet, l’accroupissement tend à augmenter la résistance vasculaire systémique ou la postcharge, ce qui tend à diminuer le shuntage de droite à gauche du sang via le VSD et contribue ainsi à améliorer la cyanose.

Cliniquement, le ToF se présente avec un souffle d’éjection systolique sévère qui peut être ausculté au niveau du bord sternal moyen à gauche. Ce souffle se produit en raison de la présence d’une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit.

KEY:

ASD= Dépression auriculaire

VSD= Dépression ventriculaire

PDA= Canal artériel persistant

PFO= Foramen ovale persistant

AP= Aorticopulmonaire

IV= Interventriculaire

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