Pancréas annulaire

Consultations

Les vues radiographiques de l’abdomen ont révélé 2 bulles de gaz dans l’abdomen supérieur avec une absence de gaz intestinaux distalement (Figure 1). Le signe de la « double bulle » représente une dilatation de l’estomac dans le quadrant supérieur gauche et du duodénum proximal dans le quadrant supérieur droit.

DÉCISIONS OPÉRATOIRES

Sur la base des résultats radiographiques, une laparotomie exploratoire a été effectuée, qui a révélé un estomac et un duodénum proximal nettement distendus. Après mobilisation du duodénum, un pancréas annulaire, avec une obstruction duodénale complète, a été trouvé.Distalement, l’intestin grêle était normal. Une duodénoduodénostomie a été réalisée, et elle a eu une évolution post-opératoire normale.

Discussion

Le pancréas annulaire, décrit pour la première fois par Tiedemann en 1818, est une anomalie congénitale rare qui représente 1% de toutes les obstructions intestinales dans la population pédiatrique.1 Le pancréas annulaire affecte plus fréquemment les garçons. Dans jusqu’à 50 % des cas, il est associé à d’autres anomalies congénitales, notamment le syndrome de Down (30 %),2 la fistule trachéo-œsophagienne, l’œsophagiat, l’anus imperforé et la maladie de Hirschsprung.3

Les deux principales théories sur le développement du pancréas annulaire impliquent les bourgeons ventraux gauche et droit qui forment normalement la tête et le cou du pancréas. La malrotation du bourgeon ventral qui entraîne la formation de tissu pancréatique entourant le duodénum et l’absence d’atrophie du bourgeon ventral gauche ont toutes deux été proposées.4

Les annuli affectent le plus souvent le duodénum descendant et peuvent être partiellement ou complètement circonférentiels. L’obstruction duodénale complète se produit généralement sous le niveau de l’ampoule de Vater et se présente sous la forme de vomissements bilieux qui s’aggravent avec l’alimentation ultérieure. Une présentation partiellement circonférentielle peut survenir plus tard dans la vie ou être asymptomatique.2 La découverte radiographique abdominale la plus courante est le signe de la double bulle, qui se compose d’une dilatation gazeuse de l’estomac et du duodénum proximal, avec un manque de gaz intestinaux au niveau distal. Le signe des doubles bulles peut également être observé à l’échographie prénatale sous la forme de deux structures adjacentes remplies de liquide dans la partie supérieure de l’abdomen du fœtus et peut être accompagné d’un polyhydramnios. Le diagnostic différentiel de ce signe, détecté avant ou après la naissance, comprend la duodénalatesthésie, le pancréas annulaire, la sténose duodénale, les barrières duodénales et le volvulus de l’intestin moyen.5

Pour les nouveau-nés présentant l’aspect classique d’une double bulle, il n’est pas nécessaire de procéder à d’autres examens radiologiques, car toutes les causes congénitales d’obstruction duodénale nécessitent une intervention chirurgicale. La réparation chirurgicale du pancréas annulaire par duodéno-jéjunostomie ou duodénoduodénostomie peut soulager l’obstruction et est généralement réussie sans complication.5

CONCLUSION

Le signe de la double bulle est couramment associé à la duodénalatérite, mais il faut garder à l’esprit qu’il représente en fait une obstruction duodénale et que d’autres causes d’obstruction doivent être envisagées. Le pancréas annulaire est une cause peu fréquente d’obstruction intestinale, et les patients atteints de cette affection se présentent généralement au cours de la première année de leur vie. Radiographiquement, le phénomène de la double bulle est observé dans la plupart des cas. Comme pour l’atrésie duodénale, le pancréas annulaire est souvent associé à d’autres anomalies congénitales qui nécessitent un examen approfondi de ces patients. La correction chirurgicale du pancréas annulaire a un bon pronostic.

1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstrationof annular pancreas and a distal duodenal diaphragm in a newborn.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Pancréas annulaire. In:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. Louis, Mo : C.V. Mosby, 1994:745-748.
4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Pancréas annulaire:expérience de la Mayo Clinic de 1957 à 1976 avec revue de lalittérature. Arch Surg.1980:115:46-50.
5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

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