Pigmentation bleutée des lits des ongles du patient's

…. Un homme de 61 ans a été amené aux urgences pour un essoufflement, de la fatigue, des chutes fréquentes et une décoloration bleuâtre de sa peau. Le médecin de soins primaires a transféré le patient en raison de son inquiétude concernant la cyanose. Lors de sa présentation aux urgences, le patient était orienté mais semblait fatigué. Le patient était afébrile et présentait les signes vitaux suivants : tension artérielle de 161/88 mmHg, pouls de 71/min, fréquence respiratoire de 16/min et saturation en oxygène de 100 % à l’air ambiant par oxymétrie de pouls au bout du doigt. À l’examen physique, les pupilles étaient de 4 mm et réactives bilatéralement, les mouvements extraoculaires étaient intacts et il n’y avait pas de nystagmus. Les sclérotiques anictériques étaient remarquables par leur pigmentation bleue ( Fig. 1). Les bruits du cœur étaient réguliers, sans murmure, frottement ou galop. Les bruits pulmonaires étaient clairs à l’auscultation bilatérale. En dehors de l’ataxie, l’examen neurologique était sans particularité. La peau avait une teinte bleutée généralisée, surtout sur les bras, avec une pigmentation plus foncée sur les joues (figures 2, 3 et 4). Il y avait de l’acné sur le dos et de la rosacée sur le visage. Une décoloration bleuâtre a également été notée sous les lits proximaux des ongles (figure 5). Interrogés sur la décoloration de la peau, le patient et les membres de sa famille ont décrit un début insidieux. Des photographies du patient datant de plusieurs années ont confirmé qu’il ne s’agissait pas d’une maladie congénitale. Les antécédents médicaux comprenaient l’acné, l’hypotension orthostatique et la maladie de Parkinson, pour laquelle un stimulateur cérébral profond avait été implanté chirurgicalement. Une liste complète des médicaments n’était pas immédiatement disponible ; cependant, le patient a nié tout ajout ou ajustement récent de médicaments. Le patient était sans emploi, n’avait pas voyagé récemment et aucun autre membre de son foyer ne se plaignait de fatigue ou d’une coloration bleue similaire de la peau. Lors de l’élaboration d’un diagnostic différentiel (voir tableau 1) pour la coloration bleutée de la peau, il faut déterminer si le patient présente une cyanose. Une cause toxicologique importante de l’apparence bleue de la peau due à la cyanose est la méthémoglobinémie. Une anamnèse attentive peut aider à différencier une méthémoglobinémie acquise d’une méthémoglobinémie congénitale. Une exposition récente à la dapsone, à la benzocaïne, à la lidocaïne, aux nitrates ou à la teinture d’aniline augmente le risque de méthémoglobinémie acquise. La méthémoglobinémie au sulfate doit être envisagée chez les patients dont le taux de méthémoglobine est positif à la co-oxymétrie, mais qui ne répondent pas au traitement au bleu de méthylène. Les agents oxydants qui peuvent provoquer une méthémoglobinémie peuvent également produire une sulfhémoglobinémie en présence de composés soufrés, tels que les dérivés des sulfamides, le sulfure d’hydrogène ou les sources gastro-intestinales . Les causes de la décoloration non cyanosée de la peau sont nombreuses. Le dépôt de métaux (par exemple, l’argent, l’or, le bismuth) provoque une pigmentation bleue de la peau. Une exposition chronique ou inappropriée à l’argent peut entraîner une décoloration cutanée bleue ou grise argentée connue sous le nom d’argyrie. L’argyrie est causée par le dépôt d’argent dans la peau, en particulier dans les fibroblastes, les macrophages et la matrice extracellulaire. Ces changements cutanés sont souvent plus importants dans les zones exposées au soleil. De même, la chrysiase désigne une peau gris-bleu résultant d’une exposition parentérale à des sels d’or, classiquement utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde. Comme l’argyrie, la chrysiase est plus importante dans les zones exposées au soleil. Les particules d’or se déposent dans une distribution périvasculaire dans tout le derme. Les sels de bismuth provoquent également une coloration sombre de la gencive et de la langue qui peut être confondue avec une cyanose. Bien que la pigmentation associée aux métaux soit très différente de la coloration bleutée associée à certains antibiotiques, un récent article sur le diagnostic visuel paru dans le New England Journal of Medicine a indiqué que près d’un cinquième des personnes interrogées ne pouvaient pas faire la différence entre les deux . Des médicaments comme l’amiodarone, la doxorubicine, la bléomycine et les phénothiazines ont également été impliqués dans la coloration bleutée de la peau. Les erreurs innées du métabolisme (par exemple, l’alcaptonurie) peuvent également décolorer la peau. L’alcaptonurie est une maladie autosomique récessive rare définie par des taux élevés d’acide homogentisique (HGA) dans l’urine et les tissus conjonctifs. Les patients atteints d’alcaptonurie souffrent de changements de pigmentation appelés ochronose. Dans les tissus conjonctifs, l’oxydation de l’HGA forme un pigment bleu-noir qui est le plus visible dans les sclérotiques et les oreilles. De nombreux rapports de cas décrivent des patients présentant des causes toxicologiques de décoloration de la peau et diagnostiqués par erreur comme des cas d’alcaptonurie. Comme pour toute exposition toxicologique, il est important de recueillir les antécédents d’exposition. Cela doit inclure les médicaments, ainsi que les suppléments à base de plantes, les vitamines, les médicaments en vente libre, les implants chirurgicaux éventuels et les expositions environnementales et professionnelles. Une évaluation des fonctions rénale et hépatique doit être effectuée afin d’identifier les déficiences du métabolisme entraînant une augmentation des concentrations d’agents toxiques. L’évaluation de l’hémolyse, de la carence en vitamine B 12 et de la polyglobulie compensatoire doit être envisagée, en particulier en cas de cyanose chronique. La différenciation entre les causes hématologiques et les causes tissulaires de la décoloration peut être évidente sur la base d’une visualisation macroscopique ; cependant, un prélèvement sanguin et une biopsie de sections tissulaires peuvent être utiles. Des tests directs pour les formes anormales d’hémoglobine (par exemple, méthémoglobine, sulfhémoglobine) peuvent être effectués sur du sang veineux ou artériel. Plus récemment, les co-oxymètres non invasifs ont gagné en popularité, bien que la fiabilité de ces co-oxymètres puisse varier. Si ce test n’est pas disponible, une délimitation rapide des sources hématologiques et des sources de décoloration des tissus mous peut être suggérée par l’aspect brut des échantillons de sang et par l’analyse des gaz du sang (voir Fig. 6). La méthémoglobinémie provoque un assombrissement du sang en modifiant l’absorption de la lumière, tandis que la coloration bleuâtre de la peau associée à l’argyrie et à la toxicité de la tétracycline n’a aucun effet sur la coloration du sang. L’analyse des gaz du sang est utile pour déterminer s’il existe une dissociation entre la pression partielle d’oxygène mesurée et la saturation en oxygène prédite, ce qui se produit fréquemment dans les hémoglobinopathies congénitales et acquises. Si le sang apparaît cyanosé à l’œil nu avec une lecture d’oxymétrie de pouls basse et …