Apprendre des éponymes : Jose Verocay et les corps de Verocay, les zones A et B d'Antoni, Nils Antoni et les schwannomes | RegTech

La pathogénie de la formation de cette structure est expliquée par la surexpression des laminines dans les cellules qui composent le corps de Verocay. Les laminines sont de grandes glycoprotéines qui favorisent l’adhésion entre les cellules et sont normalement présentes dans les membranes basales de plusieurs types de cellules, dont les cellules de Schwann. L’adhésion cellulaire est une fonction importante des cellules de Schwann et elle facilite la myélinisation des axones et la réparation des lésions nerveuses. Il est possible que la surexpression des laminines entraîne l’alignement des noyaux des cellules en un motif serré de rangées séparées par un matériau acellulaire entre elles. On a émis l’hypothèse qu’un tel arrangement des noyaux pourrait être une réponse adaptative pour maintenir l’interaction cellule-cellule qui pourrait autrement être perturbée en raison d’un dépôt matriciel accru de laminine et de phospholipides comme l’acide lysophosphatidique (LPA) dont on a constaté in vitro qu’il induit la formation de grappes dans les cellules de Schwann.

Conventionnellement, le corps de Verocay a été associé aux schwannomes ; cependant, il n’est en aucun cas observé uniquement dans les tumeurs de la gaine nerveuse mais peut se produire dans plusieurs néoplasmes histogénétiquement diversifiés de la peau. Ces tumeurs peuvent parfois présenter une disposition similaire des noyaux palissadés et la formation de corps de Verocay. La formation frappante de corps de Verocay dans de grandes zones de néoplasmes cutanés a été appelée « motif ondulé ». Ce motif ondulé a été décrit dans les tumeurs épithéliales annexielles comme les sébacéomes et les trichoblastomes, les lésions fibrohistiocytaires comme les dermatofibromes et les dermatofibrosarcomes, les léiomyomes et même les néoplasmes mélanocytaires. Dans le passé, une telle architecture a été appelée de manière variable palissade, palissade centrale, palissade nucléaire de type neuroïde, palissade de type schwannien et corps proéminent de Verocay.

Les observations de Verocay ont aidé à la différenciation des différents types de tumeurs de la gaine nerveuse histologiquement. Toutes les tumeurs de la gaine nerveuse avaient auparavant été regroupées sous le terme de  » névromes « , un terme introduit par Louis Odier en 1803. Von Recklinghausen a inventé le terme « neurofibrome » pour désigner les tumeurs observées chez les patients atteints de phakomatoses. Cependant, la présence de palissades nucléaires et de corps de Verocay a été observée principalement dans le groupe de tumeurs que Verocay a appelé « neurinomes » et qui a ensuite été appelé « neurilemmomes » par Arthur Purdy Stout en 1935. En 1968, Harkin et Reed ont utilisé le terme de « schwannome », des études ultrastructurales ayant démontré que ces lésions sont presque entièrement constituées de cellules de Schwann. L’observation initiale de Verocay des structures palissadiques caractéristiques trouvées dans cette entité ont été reconnues et elles ont été nommées corps de Verocay, un nom qui perdure à ce jour.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) était un médecin suédois qui est devenu docteur en médecine et professeur associé de neurologie à l’Institut Karolinska en 1920, alors qu’il était encore dans l’armée comme médecin de bataillon. Il a été médecin consultant à l’hôpital de Morby à partir de 1922, et a occupé le poste de professeur Henrik Malmsten de maladies nerveuses à l’Institut Karolinska, à Stockholm, en Suède, de 1931 à 1954.

En 1920, il a décrit 2 modèles distincts d’architecture cellulaire dans les tumeurs de la gaine des nerfs périphériques que nous connaissons aujourd’hui sous le nom de schwannomes. Antoni a rapporté ses conclusions basées sur l’analyse de 30 cas d’une tumeur de la gaine nerveuse encapsulée particulière qui avait été décrite une décennie plus tôt par Verocay et appelée neurinome.

Le travail original d’Antoni, a identifié des zones hautement cellulaires dans lesquelles, les noyaux étaient disposés en alignements empilés formant des palissades. A l’intérieur de ces zones cellulaires, les noyaux très serrés avaient une partie centrale épaisse avec des extrémités effilées qui ressemblaient à des fuseaux en bois utilisés pour le filage des textiles. En 1910, Verocay avait déjà noté que des bandes de ces noyaux fusiformes alternaient avec des zones acellulaires claires dépourvues de noyaux. Ces structures maintenant connues sous le nom de corps de Verocay sont observées fréquemment dans les schwannomes, en particulier dans les schwannomes associés au nerf spinal, mais pas habituellement dans les tumeurs intracrâniennes et dans les schwannomes associés au 8e nerf crânien (vestibulo-cochléaire).

Antoni a également décrit des tissus microkystiques lâches distincts adjacents aux zones palissadées cellulaires et l’apparition de ces deux modèles de tissus adjacents l’un à l’autre était très caractéristique des schwannomes et servait à différencier cette entité des autres tumeurs de la gaine des nerfs périphériques.

Ces modèles de tissus ont par la suite été appelés zones Antoni A et Antoni B .

Le tissu d’Antoni A montre ultrastructuralement de longs processus cellulaires interdigités entourés d’une lamina presque continue bien formée séparée par des membranes basales intercellulaires. Les structures accrues de la membrane basale dans les zones d’Antoni A sont riches en laminine, une glycoprotéine de poids moléculaire élevé qui est produite par les cellules de Schwann et que l’on retrouve donc dans les schwannomes et, dans une moindre mesure, dans les neurofibromes. La démonstration immunohistochimique de la laminine dans la tumeur sert à différencier de manière fiable les lésions dérivées des cellules de Schwann comme les schwannomes d’autres lésions d’aspect histologiquement similaire comme les histiocytomes et les léiomyomes et leurs homologues malins les fibrosarcomes et les léiomyosarcomes.

Le tissu d’Antoni B, en revanche, est moins cellulaire, avec un stroma myxomateux dans lequel sont dispersées des cellules faiblement agencées. Les cellules dans les régions d’Antoni B sont souvent fines et sinueuses et sont séparées des autres cellules par des espaces microkystiques remplis de mucine basophile . Les microkystes peuvent coalescer et former des espaces kystiques plus grands. On trouve également plusieurs lipophages, des lymphocytes, des mastocytes et plusieurs vaisseaux dont certains ont des parois hyalinisées.

Des changements dégénératifs et « anciens » peuvent être observés avec une vascularisation aberrante ou bizarre qui a des parois hyalinisées épaisses et des noyaux atypiques hyperchromatiques agrandis dans le stroma qui peut montrer des foyers de nécrose. Une calcification focale et des changements mucineux et xanthomateux impliquant les cellules sont également fréquents et sont considérés comme représentant des changements dégénératifs.

La plupart des schwannomes présentent des proportions variables de zones Antoni A et Antoni B qui sont discrètes et séparées les unes des autres ; cependant, certaines régions peuvent présenter une zone de transition où l’on voit la zone Antoni A se fondre dans la zone Antoni B.