Nodules aseptiques et alopéciques du cuir chevelu : Une entité rare et sous-diagnostiquée | RegTech

DISCUSSION

L’AANS est une entité rare décrite pour la première fois au Japon en 1992 sous le nom de « pseudokyste du cuir chevelu » (PCS). En 1998, Chevallier a rapporté trois cas en France qu’il a décrit comme « abcès non infectieux du cuir chevelu avec alopécie. » Abdennader et Reygagnecoincent le terme AANS en 2009. Ce terme caractérise mieux la maladie car les pseudokystes ne sont pas toujours présents ; cependant, les nodules sont toujours alopéciques et aseptiques.

À l’heure actuelle, il n’y a pas de consensus sur la question de savoir si l’AANS et le pseudokyste du cuir chevelu sont des entités différentes ou identiques. Grimalt, Abdennander et Reygagneet Fischer-Levancini et al. ont proposé que le SNAA et le PCS soient la même entité, mais Lee et al. ont estimé qu’il s’agissait de deux maladies différentes.

Actuellement, l’étiologie de l’affection est inconnue. Certaines hypothèses font référence à une occlusion folliculaire comme cause de la formation du nodule ou du pseudo-kyste ou à une forme particulière de folliculite profonde conduisant à un type d’alopécie sans cicatrice. Une réaction granulomateuse secondaire à une réponse immunitaire provoquée par une altération folliculaire, un corps étranger ou un facteur inconnu a également été envisagée. L’infiltrat granulomateux est probablement situé autour de la partie inférieure du follicule pileux, sous le renflement et cela semble être la cause de l’alopécie non cicatricielle.

L’AANS affecte principalement les jeunes hommes avec des âges moyens entre 20 et 30 ans. Cliniquement, cette affection est caractérisée par la présence d’un ou plusieurs nodules en forme de dôme, le plus souvent fermes ou fluctuants, associés à une alopécie et à un cuir chevelu environnant normal. Les nodules sont principalement situés sur le vertex et sur la partie supérieure de la zone occipitale. En général, l’AANS est asymptomatique, mais il peut y avoir une légère douleur, des démangeaisons ou une gêne.

Lorsque du matériel est obtenu en ponctionnant le nodule, il peut être séreux, purulent ou jaunâtre, selon les caractéristiques de l’infiltrat et le type de vaisseau érodé par l’infiltrat ; une aspiration jaune et rose indique l’érosion d’un vaisseau lymphatique et d’un vaisseau sanguin, respectivement, et le matériel purulent indique la prédominance d’un infiltrat de polymorphonucléaires. Les cultures sont négatives dans tous les cas. Histologiquement, ces nodules présentent un infiltrat inflammatoire mixte (lymphocytes, histiocytes et cellules géantes) et, dans la plupart des cas, des granulomes dans le derme profond ou une architecture pseudo-kystique sans véritable paroi. On pense que les différences histologiques sont dues aux différences raciales dans le type de poil ou aux changements histologiques au cours de l’évolution de la maladie. La formation de pseudo-kystes semble être un changement secondaire à l’inflammation et peut également être liée à la durée et à la gravité de la maladie.

À l’échographie, le SNAA présente un nodule hypoéchogène sous-cutané bien défini et peut donc s’avérer utile pour le différencier d’autres troubles tels que le kyste trichilemmal, l’alopécie areata, la folliculite décalvante et la cellulite disséquante du cuir chevelu. Les caractéristiques trichoscopiques de l’AANS sont des points noirs et jaunes, des cheveux vellus fins et des tiges capillaires cassées, mais aucun de ces signes n’est pathognomonique de l’AANS. En 2014, Bourezane et al. ont décrit pour la première fois deux signes trichoscopiques dans l’AANS :  » le signe de la crêpe orientale  » se traduisant par des orifices folliculaires dilatés et des  » structures comédoïdes  » ressemblant à des comédons correspondant à des points jaunes et noirs décrits récemment.

Les diagnostics différentiels à envisager sont l’alopécie areata ; le kyste trichilemmal inflammé ; les infections bactériennes et le tinea ; la cellulite disséquante du cuir chevelu ; les lésions congénitales telles que l’aplasie cutis, l’alopécie triangulaire et les nævus sébacés et épidermiques ; et les tumeurs bénignes et malignes, en particulier les nodules métastatiques du cuir chevelu.

Les modalités de traitement comprennent la doxycycline (100 mg/jour), les corticostéroïdes intralésionnels et l’aspiration ou le drainage du nodule. Des cas de régression spontanée ont été décrits, et en général, l’excision chirurgicale n’est pas nécessaire.

En conclusion, le SNAA est une entité émergente dans la littérature, relativement peu connue, et donc probablement sous-diagnostiquée. Dans notre cas, le jeune âge du patient, l’apparition tardive des lésions, la présence de nodules avec une alopécie non cicatrisante, la localisation occipitale du nodule, l’absence de toute infection bactérienne, fongique ou mycobactérienne comme en témoignent les rapports de coloration et de culture négatifs et la présence d’infiltrats inflammatoires mixtes comprenant des cellules géantes à corps étranger dans le tissu sous-cutané ont favorisé le diagnostic de SNAA et exclu les autres diagnostics différentiels. L’AANS répond bien au traitement et est facilement gérable ; par conséquent, une meilleure compréhension de cette condition est nécessaire pour un traitement approprié et pour éviter des interventions inutiles.

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