" Pas juste une autre appendicite ! " - Un rapport de cas de douleur abdominale aiguë causée par une rupture splénique secondaire à une péliose splénique isolée | RegTech
Discussion
La péliose est un terme dérivé du grec pelios, qui signifie » bleu-noir « . Il a été utilisé pour la première fois par Wagner en 1861 lorsqu’il se référait à la couleur du parenchyme hépatique présentant une péliose.1 Il s’agit d’une entité pathologique relativement rare caractérisée par la présence de multiples cavités semblables à des kystes et remplies de sang au sein du parenchyme d’organes solides. Affectant le plus souvent le foie, nous présentons un cas de péliose splénique isolée, qui est un phénomène encore plus rare.
L’étiologie de la péliose est, à ce jour, inconnue. Une revue de la littérature démontre que la péliose splénique a été associée à l’alcoolisme chronique,2 aux agents infectieux (hépatites B et C,3 VIH,3Bartonella henselae), aux troubles hématologiques (thrombocytopénie immunitaire,4 macroglobulinémie de Waldenstrom,5 leucémie myélomonocytaire chronique6) et des médicaments (corticostéroïdes,7-10 danazol,4,11, érythropoïétine12), ainsi que d’autres anomalies médicales plus rares.
La péliose est souvent asymptomatique et, par le passé, n’était couramment diagnostiquée que lors de l’autopsie3. Notre patient présentait une rupture splénique spontanée et il s’est avéré que c’était un mode de présentation relativement courant dans la littérature, une grande partie de ces cas étant fatale. Heureusement, notre patient était un jeune homme auparavant en bonne santé et il a pu compenser l’importante perte de volume intravasculaire avant le diagnostic. D’autres patients atteints de péliose splénique se sont présentés avec une douleur dans l’hypochondre gauche10,11,13 et une splénomégalie,14 ainsi qu’avec des caractéristiques de l’une des conditions médicales associées.
Avec l’évolution et la plus grande disponibilité de l’imagerie radiologique, la péliose devient rapidement une découverte fortuite lors de la recherche d’autres conditions.10 Cependant, en raison de la rareté de la péliose splénique, de nombreux résultats d’imagerie caractéristiques sont déduits de la péliose hépatique. Le diagnostic radiologique différentiel du péliosis comprend l’hémangiomatose, le lymphangiome et l’angiosarcome.15 L’importance clinique de cette différenciation réside dans le risque de rupture des lésions péliotiques, qui peuvent provoquer une hémorragie intrapéritonéale potentiellement mortelle.2-4,6,9,16-19 En raison du risque de rupture, il est déconseillé de pratiquer une biopsie à l’aiguille sur une lésion péliotique présumée, ce qui rend encore plus nécessaire la réalisation de tests radiologiques sensibles. À l’échographie, les lésions péliotiques peuvent être des lésions hypoéchogènes ou hyperéchogènes sans bords nettement délimités.15 Aucune lésion de ce type n’a été mise en évidence à l’échographie de notre patient. Le plus souvent, la péliose se manifeste par de multiples petites lésions hypo-atténuantes bien définies sur une tomographie assistée par ordinateur (TAO) sans contraste. L’introduction d’un contraste révèle un lent rehaussement centripète des lésions.15 La tomodensitométrie n’a pas été réalisée sur notre patient dans le contexte aigu ; cependant, une tomodensitométrie abdominale ultérieure n’a révélé aucune lésion de péliose dans d’autres organes, y compris le foie. L’utilisation de l’imagerie par résonance magnétique pour détecter la péliose splénique n’a pas été évaluée dans la littérature récente.
La péliose doit être différenciée des autres lésions kystiques de la rate. Macroscopiquement, il peut s’agir de véritables kystes congénitaux, de kystes bénins (hémangiome caverneux), de kystes malins (métastases, lymphome), inflammatoires (abcès fongique ou pyogène) ou vasculaires. Histo-logiquement, les lésions peliotiques sont des kystes vasculaires typiquement remplis de sang. Ils ont été décrits avec et sans revêtement endothélial.20
Le traitement du péliostic s’est principalement limité à la prise en charge médicale de ses associations, comme le traitement de l’infection ou l’arrêt de l’utilisation de stéroïdes. Le diagnostic définitif et le traitement de la péliose de la rate se font actuellement par splénectomie. Cependant, la littérature existante n’explore pas la prise en charge chirurgicale des patients chez qui un diagnostic fortuit de péliose splénique a été posé. La splénectomie a été préconisée pour prévenir la rupture de l’organe dans des conditions telles que la sarcoïdose splénique,21 mais le rôle de la splénectomie élective dans la péliose splénique n’est pas connu. L’introduction de la splénectomie laparoscopique a réduit de manière significative la morbidité par rapport à la chirurgie ouverte.22 De plus, l’autotransplantation splénique a été rapportée comme une méthode viable pour éviter les problèmes associés à l’asplénie,23 bien que cela puisse ne pas être possible dans le cadre d’une splénectomie d’urgence, ou en cas d’incertitude du diagnostic ou de lésion d’apparence suspecte.