Une variante atypique de l'atrésie de la peau de pomme : Signalement d'un cas rare | RegTech

Discussion

Une obstruction intestinale néonatale est fréquemment causée par une atrésie intestinale. En fonction de la localisation et du nombre d’atrésies, la prise en charge et le pronostic du patient peuvent varier. Louw et Barnard ont proposé une théorie pour expliquer la cause de l’atrésie intestinale à partir d’une expérience sur des chiens. Ils ont suggéré qu’un accident vasculaire mésentérique dans les derniers stades de la vie intra-utérine pouvait provoquer une atrésie intestinale (jéjunoiléale et colique). Des études ont révélé que l’AJI peut se produire en raison d’une intussusception, d’un volvulus intestinal, d’une strangulation dans le cas d’une gastroschisis, ou d’une perforation focale secondaire à une inflammation localisée .

Grosfeld et al. ont catégorisé l’AJI plus avant en quatre types . Le type I est un défaut muqueux et le type II présente des extrémités intestinales atretiques reliées par un cordon fibreux. Le type III a deux variantes : le type IIIa présente un défaut en forme de V dans le segment atretique et le type IIIb est une atrésie en forme de pelure de pomme où un seul vaisseau sanguin nourrit l’atrésie jéjunale proximale et l’intestin distal. Le type IV présente des atrésies multiples donnant un effet de « chapelet de saucisses ». Le type IIIb est la variante la moins courante et est rarement rencontré. Notre patient présentait une variante irrégulière de type IIIb de l’AJI mais avec de multiples (quatre) atrésies intestinales disposées en forme de pelure de pomme. Ce modèle d’atrésie dans la variante de l’écorce de pomme n’a pas été rapporté auparavant.

Toutes les atrésies intestinales se présentent généralement tôt dans la vie ou à la naissance avec des symptômes d’obstruction intestinale. Elles se manifestent par une distension de l’abdomen, une absence d’évacuation du méconium, un péristaltisme visible, des vomissements bilieux et une détresse respiratoire (due à la distension abdominale). Notre patient s’est présenté avec des plaintes similaires de vomissements, d’absence de méconium et de décoloration jaunâtre de la peau. Cependant, dans notre cas, l’abdomen était mou, sans distension abdominale, et les bruits intestinaux étaient également absents. Diverses anomalies congénitales sont trouvées chez les patients atteints d’AJI, y compris la malrotation, le diverticule de Meckel, l’atrésie biliaire, la fibrose kystique, ainsi que des anomalies urogénitales, cardiaques et neurologiques. Aucune anomalie associée de ce type n’a été identifiée dans notre cas.

Près d’un tiers des cas d’AJI et d’atrésie duodénale (AD) peuvent être identifiés pendant la période prénatale par échographie (US) . Des échographies répétées peuvent être utilisées pour évaluer la progression et le développement des atrésies pendant la période de vie fœtale . Les cas d’atrésie intestinale diagnostiqués en période prénatale présentent une distension intestinale plus prononcée que ceux diagnostiqués en période postnatale . Cela souligne l’importance des examens prénatals, car ils peuvent contribuer à l’identification, à la gestion et à la correction opportunes des anomalies, évitant ainsi au patient de développer des complications potentiellement mortelles. Notre patiente a subi deux échographies prénatales normales avant le milieu du deuxième trimestre et aucune anomalie n’a été détectée à ce moment-là.

Différentes modalités, telles que la radiographie, l’échographie et l’étude de la gastrografe du tractus gastro-intestinal supérieur, peuvent être utilisées pour établir un diagnostic postnatal des atrésies intestinales, y compris l’AJI . La radiographie peut montrer une dilatation de l’intestin due à la présence d’air. L’échographie peut fournir des informations précieuses sur les mouvements intestinaux en plus de la présence d’atrésies. De même, une étude de gastrographie est utilisée pour confirmer le diagnostic dans les cas où l’US seul n’est pas suffisant. En raison de la présence d’anomalies cardiaques, urogénitales et abdominales associées, il convient d’effectuer les examens correspondants, tels que l’échographie et l’échocardiographie. Dans notre cas, l’échographie n’a pas été réalisée. La radiographie a montré deux zones remplies d’air dans l’hypochondre gauche et aucun contraste n’a été vu au-delà de la troisième partie du duodénum dans l’étude de la gastrografe. Les autres examens initiaux comprennent la NFS, la CRP, le LFT et les tests de la fonction rénale, qui ont également été effectués dans notre cas.

Sur la base des signes et symptômes cliniques, des examens ont été effectués pour l’AD, l’atrésie jéjunale et la malrotation. L’AD a une présentation clinique similaire à celle de l’AJI, mais la radiographie présente un  » signe de double bulle  » ; ceci n’a pas été observé sur la radiographie de notre patient. Aucune malrotation n’a été trouvée lors de la laparotomie.

Après avoir établi le diagnostic, la prise en charge initiale consiste à placer une sonde nasogastrique (NG) et à commencer à administrer des liquides et des antibiotiques par voie intraveineuse (IV) . La chirurgie est le mode de traitement privilégié de l’AJI. L’objectif du traitement est de préserver autant d’intestin que possible. La procédure chirurgicale implique la résection de l’extrémité dilatée de l’intestin et l’anastomose avec l’extrémité distale . Dans certains cas, la résection du segment de l’intestin contenant des atrésies peut être effectuée. Des anastomoses multiples peuvent être créées pour éviter un raccourcissement profond de l’intestin. Les interventions chirurgicales correctives chez les patients atteints d’AJI sont suivies de diverses complications postopératoires (OP), à savoir la septicémie, le syndrome de l’intestin court, l’intestin nécrosé, la sténose et même la mortalité. La mortalité postopératoire, qui peut atteindre 11 %, a été signalée dans la littérature. Le pronostic des patients qui survivent à la morbidité de l’OP causée par la malnutrition peut avoir une croissance et des fonctions intestinales normales .

Après une prise en charge initiale et une réanimation liquidienne, une laparotomie exploratoire a été réalisée chez notre patient. On a vu que le jéjunum proximal était atretique et que quatre atrésies étaient présentes en forme de pelure de pomme distalement. Seuls 20 cm de l’intestin grêle restant (iléon) étaient viables. Malheureusement, en raison du manque de ressources et d’installations adéquates pour la gestion de l’OP, ainsi que de la complexité de l’état du patient et de son pronostic grave, aucune correction chirurgicale n’a été effectuée (avec le consentement des parents).