Cœur en sabot | RegTech
Discussion
La longévité inhabituelle dans certains cas de tétralogie de Fallot est probablement liée à des anomalies anatomiques comparativement favorables. Higgins,3 après avoir passé en revue la littérature, a conclu que la longévité est déterminée principalement par le développement précoce de la circulation collatérale vers les poumons et le rétrécissement progressif avec l’âge de la sténose infundibulaire initialement légère.
Chez les adultes atteints de TOF, on note plusieurs différences par rapport à la description classique de cette lésion chez les enfants. Il s’agit notamment d’une très grande VSD avec une plus grande fréquence de sténose pulmonaire combinée infundibulaire et valvulaire. En général, les adultes atteints de TOF présentent une insuffisance cardiaque congestive chez 33% des patients cyanosés et 38% des acyanotiques ; une douleur thoracique caractéristique apparaissant au début de la vie adulte ; une période de quiescence symptomatique durant la deuxième décennie de vie ; une vascularisation pulmonaire normale ou accrue chez 42 % des patients cyanosés et l’absence de cette hypervascularisation chez 70 % des patients acyanotiques ; et des signes ECG de bloc de branche droit chez 58 % des patients cyanosés, d’ondes P à pic élevé chez 66 % des patients cyanosés et d’hypertrophie ventriculaire droite prédominante chez 46 % des patients acyanotiques.3
Les considérations particulières pour la gestion anesthésique et postopératoire chez les adultes atteints de TOF sont : un ventricule droit fibrosé et rigide, une tendance à développer une insuffisance cardiaque congestive et des épanchements pleuraux bilatéraux, et la présence d’artères collatérales aorto-pulmonaires majeures (MAPCA). Le rétrécissement progressif de la sténose artérielle pulmonaire initialement légère chez notre patiente a sans aucun doute contribué à sa longévité puis à la détérioration de ses symptômes plus tard dans sa vie.
Post-opératoirement, ces patients risquent de développer un œdème pulmonaire, en raison de la vascularisation pulmonaire accrue et des grandes MAPCA et peuvent nécessiter une ventilation prolongée avec une pression positive d’expiration (PEEP). L’insuffisance cardiaque congestive entraîne le développement d’épanchements pleuraux bilatéraux qui peuvent apparaître plusieurs fois et prendre des semaines à des mois pour se résorber complètement.
Bien que la réparation complète de la FOP chez le nouveau-né soit associée à une excellente survie à moyen terme,4 la survie globale des patients adultes traités chirurgicalement avec une FOP est également acceptable. Le principal avantage de la réparation complète chez les adultes est l’amélioration fonctionnelle. D’autre part, les complications tardives étroitement liées à l’hypoxie chronique, telles que l’arythmie et le dysfonctionnement ventriculaire, pourraient nécessiter un suivi plus attentif après la correction chirurgicale.5
Il existe un nombre limité de cas de patients qui ont vécu avec une TOF non traitée jusqu’à l’âge adulte. Ce cas permet de rappeler que la TOF est un diagnostic différentiel chez les patients cynotiques souffrant d’insuffisance cardiaque congestive, ainsi que ses manifestations et sa prise en charge uniques.