Sténose de l’aqueduc

La sténose de l’aqueduc est la cause la plus fréquente d’hydrocéphalie obstructive congénitale, mais elle peut aussi être observée chez l’adulte comme une anomalie acquise.

Epidémiologie

La sténose congénitale de l’aqueduc a une incidence estimée à ~1:5000 naissances bien que la fourchette rapportée varie beaucoup (3,7:1 000 000 à 1:2000) 5. Rarement, elle peut être héritée de manière récessive liée au chromosome X (syndrome de Bickers-Adams-Edwards) 5.

Chez les adultes, en tant qu’anomalie acquise, la sténose de l’aqueduc a différentes étiologies et donc différentes démographies qui leur sont liées.

Présentation clinique

La présentation clinique dépend de la sévérité et de l’âge de la présentation ainsi que du caractère lié à l’X ou non. Chez le nourrisson, on observe une augmentation de la taille de la tête, des fontanelles bombées et des sutures crâniennes béantes. Le phénomène du soleil couchant peut également être présent. Dans la forme liée à l’X (syndrome de Bickers-Adams-Edwards), qui est associée à une déficience intellectuelle profonde, l’évaluation clinique révélerait des pouces adducteurs bilatéraux.

Les symptômes et les signes habituels d’une pression intracrânienne élevée et d’une hydrocéphalie chronique peuvent également être présents, notamment des maux de tête, des vomissements, une diminution de l’état de conscience 3.

Les adultes atteints de sténose aquedcutale idiopathique à début tardif présentent plus souvent une apparition chronique des symptômes neurologiques 6.

Pathologie

• congénitale
  • nappes aqueducales ou diaphragmes
  • gliose
• acquise
  • compression extrinsèque
    .
    • Gliome de la plaquetectale
    • Tumeur du rachis
    • Tumeur de la fosse postérieure
    • Malformation vasculaire cérébrale
  • intrinsèque
    • infection : méningite/ventriculite
    • hémorragie sous-arachnoïdienne
    • idiopathique (appelée tardivement…sténose idiopathique de l’aqueduc à début tardif) 6

Caractéristiques radiographiques

Échographie

Un examen prénatal peut montrer des caractéristiques d’hydrocéphalie fœtale avec une fosse postérieure presque normale. Il peut y avoir un amincissement secondaire du manteau cortical ainsi qu’une macrocéphalie secondaire.

IRM

L’IRM délimite mieux l’étendue de l’hydrocéphalie obstructive avec un élargissement (souvent marqué) des ventricules latéraux et du troisième ventricule. L’aqueduc peut présenter un entonnoir supérieur. Le 4e ventricule n’est pas dilaté. En cas d’obstruction secondaire, l’anomalie sous-jacente peut également être évidente (par exemple, toile, tumeur).

• T2 sagittale : l’absence d’intensité du signal de l’écoulement-vide au niveau de l’aqueduc a été suggérée comme un signe de sténose de l’aqueduc 3
• CISS sagittale : démontre le mieux l’obstruction de la toile
• étude de l’écoulement du LCR : diminution du volume systolique aqueducal et de la vitesse systolique maximale

Traitement et pronostic

Le traitement consiste souvent soit en une troisième ventriculostomie endoscopique, soit en une dérivation ventriculo-péritonéale.

Il existe un faible risque de récidive (~4%) pour les cas congénitaux même lorsqu’il n’est pas lié à l’X.