Un cas d’angiosarcome primaire du sein avec de multiples petites lésions discontinues

L’angiosarcome est une tumeur maligne mésenchymateuse qui peut se produire dans n’importe quelle partie du corps, le plus souvent dans la peau de la tête, du cou et du cuir chevelu ; cependant, l’angiosarcome du sein est rare . Les angiosarcomes du sein sont classés en deux groupes : les angiosarcomes primaires et les angiosarcomes secondaires. L’angiosarcome secondaire est identifié comme un angiosarcome post-radiation dans le traitement du cancer du sein ou un angiosarcome qui se développe dans un lymphoedème chronique résultant d’une dissection axillaire, ce qui est appelé le syndrome de Stewart-Treves. L’angiosarcome primaire survient dans une population jeune dont l’âge varie entre 30 et 50 ans. L’angiosarcome secondaire survient dans une population âgée et est généralement observé 5 à 10 ans après le traitement du cancer du sein. Dans la plupart des cas, l’angiosarcome primaire se présente sous la forme d’une masse palpable, tandis que l’angiosarcome secondaire a tendance à se présenter sous la forme d’un changement de couleur de la peau .

L’angiosarcome primaire du sein est associé à un mauvais pronostic. Ses durées médianes de survie sans maladie et de survie globale sont respectivement de 2,26 ans et de 2,96 ans ; le taux de survie globale à 5 ans d’un angiosarcome primaire localisé du sein est de 50 à 66 %. Outre les patients présentant une maladie métastatique lors de leur première visite, la taille de la tumeur, les caractéristiques histologiques et la marge chirurgicale sont considérées comme d’autres marqueurs possibles du pronostic. Un angiosarcome bien différencié de moins de 5 cm, de grade inférieur et avec une marge négative a tendance à avoir un meilleur pronostic .

Comme l’angiosarcome primaire est susceptible de développer une récidive locale à un moment ultérieur, la résection complète de la tumeur est la principale stratégie de traitement. La mastectomie totale avec ou sans dissection axillaire ou lymphadénectomie est recommandée comme traitement chirurgical, et une excision locale large est également acceptable lorsque des marges suffisantes peuvent être laissées autour de la tumeur . Une mastectomie de sauvetage supplémentaire peut également être effectuée en cas de marge positive. Dans le cas présent, une excision locale large a été réalisée comme traitement initial car la patiente a choisi une résection partielle. Nous avons considéré le choix de la patiente comme acceptable car la tumeur était bien définie et d’une taille inférieure à 5 cm. À ce stade, nous ne nous attendions pas à la possibilité de lésions filles discontinues. La tumeur principale a été considérée comme ayant été réséquée avec succès, avec des marges suffisantes autour de la tumeur, macroscopiquement. Cependant, plusieurs petites lésions discontinues d’angiosarcome ont été observées accidentellement autour de la tumeur principale. Sur la base de ce résultat pathologique inattendu et du fait que les récidives locales ont généralement un mauvais pronostic, nous avons décidé de pratiquer une mastectomie supplémentaire. Comme la mastectomie suivante a révélé deux autres petites lésions d’angiosarcome dans le sein droit restant, la question s’est posée de savoir si une mastectomie totale aurait dû être effectuée en premier lieu. Cependant, comme trois des petites lésions avaient une taille inférieure à 10 mm et que les deux autres étaient encore plus petites (< 2 mm), il était difficile de trouver la maladie sautée avant l’opération initiale par échographie ou tout autre examen radiologique.

Une cohorte de 103 sarcomes du sein a montré une forte corrélation entre la tumeur résiduelle (y compris les marges étroites de < 10 mm) et un faible taux de survie . Bien que cette étude précédente comprenait tous les sarcomes des tissus mous, le résultat ne peut être ignoré car 41% de la cohorte était un angiosarcome. Ainsi, nous pensons que notre décision de réaliser une mastectomie supplémentaire était adéquate pour garantir l’absence de maladie résiduelle.

Par rapport aux angiosarcomes secondaires, où les angiosarcomes cutanés post-radiation sont susceptibles de présenter des tumeurs multifocales , de telles tumeurs multifocales d’angiosarcome primaire semblent être extrêmement rares. Bien que Zelek et al. aient rapporté six tumeurs multicentriques de sarcomes primaires du sein (7% de la cohorte), les types histologiques des sarcomes n’ont pas pu être obtenus car ils n’étaient pas spécifiés . Pandey et al. ont rapporté un cas d’angiosarcome primaire multiple ; cependant, ce cas avait subi une mammoplastie de réduction bilatérale 14 ans avant la présentation de l’angiosarcome . Dans ce cas précédent, l’IRM préopératoire a révélé de multiples structures kystiques dans tout le sein droit, et la mastectomie simple a montré de multiples sections d’angiosarcome de bas grade dans le quadrant inférieur externe et la partie centrale de la pièce. Bien qu’il ait été signalé que les radiations induisent un angiosarcome secondaire multifocal, il n’est pas clair si la mammoplastie de réduction peut déclencher la tumorigenèse multifocale de l’angiosarcome. Nous pensons qu’une telle possibilité ne peut être complètement exclue. En dehors de ces deux rapports, nous n’avons trouvé aucun autre rapport à ce jour notant un angiosarcome primaire multifocal dans le sein.

Les angiosarcomes multifocaux dans d’autres organes

Les angiosarcomes multifocaux dans d’autres organes ont également été rapportés. L’angiosarcome intestinal multifocal a été décrit par Navarro-Chagoya et al. et l’angiosarcome hépatique multifocal a été rapporté par Horiguchi et al. Ces rapports décrivent les conditions spécifiques des patients, à savoir, respectivement, une post-radiation pour une tumeur pelvienne et une maladie sous-jacente avec dyskératose congénitale . Quant à l’angiosarcome cutané, une propagation multifocale dans le derme est caractéristique. En dehors de ces maladies sous-jacentes spécifiques ou de l’angiosarcome cutané, l’angiosarcome multifocal primaire dans n’importe quel organe semble être très rare. Dans un rapport précédent sur les angiosarcomes pulmonaires primaires multiples, Tanaka et al. ont souligné deux modèles de croissance multifocaux possibles, à savoir la tumorigenèse multicentrique et la propagation à partir d’un site primaire avec une prolifération préférentielle dans un microenvironnement périartériel. Dans le cas présent, étant donné que les cinq petites lésions d’angiosarcome étaient situées à proximité de la tumeur principale, on peut émettre l’hypothèse que le dernier modèle de croissance proposé par Tanaka et al. pourrait être le modèle de développement dans notre cas.

Possibilité d’angiosarcome multifocal non reconnu dans le sein résiduel

Comme l’angiosarcome du sein induit généralement une récidive locale, il est possible qu’il y ait beaucoup plus de cas non reconnus de croissance multifocale que les quelques cas rapportés d’angiosarcome du sein multifocal. Dans une série de sarcomes primaires du sein traités à la Mayo Clinic, une récidive locale a été observée dans 11 cas sur 25 (cinq angiosarcomes sur six). En classant ces 25 cas selon la procédure chirurgicale (la procédure chirurgicale d’un cas est inconnue), une récidive locale a été observée dans sept cas sur 19 dans le groupe mastectomie (trois angiosarcomes sur quatre), tandis qu’une récidive locale accrue a été observée dans quatre cas sur cinq dans le groupe excision locale large (deux angiosarcomes sur deux). Le taux plus élevé de récidive locale dans le groupe de l’excision locale large peut soutenir l’affirmation selon laquelle il pourrait y avoir plus de cas d’angiosarcomes multifocaux en dehors de la pièce réséquée. Par conséquent, la mastectomie totale peut être la meilleure stratégie chirurgicale pour l’angiosarcome primaire.

Approche chirurgicale des ganglions lymphatiques axillaires

Bien que les métastases d’angiosarcomes soient considérées comme se produisant par la voie hématogène, des métastases ganglionnaires ont également été rapportées . Le poumon a été identifié comme le site métastatique le plus fréquent . Une lymphadénectomie ou un curage axillaire est généralement effectué en même temps qu’une mastectomie lorsque des métastases ganglionnaires sont suspectées. Dans le cas présent, un ganglion lymphatique rond a été détecté par échographie et tomodensitométrie. La cytologie par aspiration à l’aiguille fine n’ayant révélé aucune malignité, aucun examen chirurgical supplémentaire n’a été effectué lors de la première opération. Cependant, comme une mastectomie supplémentaire a été effectuée et qu’une injection intradermique d’un radio-isotope à la surface de la tumeur s’est accumulée sur le même ganglion lymphatique détecté par échographie, une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle a été réalisée en même temps que la mastectomie pour s’assurer que le ganglion lymphatique était totalement bénin. Le résultat n’a montré aucune malignité dans le ganglion lymphatique sentinelle. Bien que le mécanisme exact de la métastase lymphatique de l’angiosarcome primaire du sein reste à clarifier, la biopsie du ganglion sentinelle semble également être une approche acceptable pour établir la malignité.

En raison de la rareté de l’angiosarcome du sein, il n’existe que des rapports limités sur les effets du traitement adjuvant. Ainsi, les essais randomisés de radiothérapie ou de chimiothérapie adjuvante ne sont pas encore disponibles . Comme l’efficacité de la thérapie adjuvante pour l’angiosarcome du sein manque encore de preuves, nous n’avons pas effectué de thérapie adjuvante dans ce cas.