Un cas de cardiomyopathie hypertrophique apicale, Multiple Coronary Artery-Left Ventricular Fistulae, and a Morphological Structure Mimicking Left Ventricular Noncompaction

Introduction

Des fistules coronaires multiples qui se drainent dans le ventricule gauche sont rarement associées à une cardiomyopathie hypertrophique apicale.1 D’autre part, des associations de non-compaction ventriculaire gauche (NVG) et de fistules coronaires multiples ou de cardiomyopathie hypertrophique ont déjà été rapportées dans plusieurs cas2,3. Nous rapportons ici un cas unique d’hypertrophie apicale du ventricule gauche, de fistules coronaires-gauche multiples et d’une structure morphologique du myocarde ventriculaire gauche mimant une LVNC.

Présentation du cas

Un homme de 59 ans a été admis dans notre hôpital pour une fièvre et une dyspnée à progression rapide qui persistait depuis 10 jours. On lui avait diagnostiqué une cardiomyopathie hypertrophique apicale dans la trentaine, bien qu’il n’ait pas subi de contrôles médicaux réguliers et qu’il soit asymptomatique. À l’admission, le patient présentait des sifflements légers audibles dans la partie médiane du poumon droit et un souffle diastolique entendu au niveau de l’Erb et de la zone apicale cardiaque.

La radiographie de la poitrine et la tomographie par ordinateur ont révélé une hypertrophie cardiaque avec une augmentation de la vascularisation pulmonaire, des ombres granulaires dans les zones inférieures des deux poumons et une densité accrue de la zone médiane du poumon droit. Ces résultats suggéraient une insuffisance du côté gauche du cœur avec une pneumonie. Un électrocardiogramme (ECG) à 12 dérivations a confirmé un rythme sinusal normal avec des ondes T inversées dans les dérivations II, III, aVF, et V3 à V6 (Figure 1). Il s’est rapidement rétabli avec des antibiotiques et un traitement standard pour l’insuffisance cardiaque.

L’échocardiographie transthoracique bidimensionnelle a montré une hypertrophie diffuse des parois ventriculaires gauches médianes à apicales (figure 2A et film I dans le supplément de données en ligne). L’échocardiographie Doppler a révélé de multiples zones de flux coloré en mosaïque dans le myocarde antérieur, latéral et apical relié à la cavité ventriculaire gauche, avec une vitesse de flux maximale de 0,8 à 0,9 m/s en phase diastolique (figure 2B et film II dans le supplément de données en ligne). Des artères coronaires gauche et droite élargies et un flux diastolique rapide avec une vitesse maximale de 1,5 m/s dans l’artère descendante antérieure gauche ont également été identifiés.

Une artère coronaire nettement élargie et tortueuse avec de multiples fistules artère coronaire-ventricule gauche était visible à l’examen tomodensitométrique cardiaque (figure 3A). L’angiographie par tomodensitométrie coronaire, en imagerie en phase diastolique, a montré un myocarde ventriculaire gauche à 2 couches imitant le LVNC, avec un rapport maximal du myocarde non compacté au myocarde compacté de 2,2 (figures 3B et 3C).

L’angiographie coronaire a confirmé la présence de multiples fistules entre les artères coronaires gauche et droite et le ventricule gauche (figure 4A et 4B). L’angiographie du ventricule gauche a révélé une cavité en forme de pique indiquant une cardiomyopathie hypertrophique apicale.

Les images par résonance magnétique ciné montrent de petites trabécules fines s’étendant de la base inférieure à l’endocarde apical antérieur, latéral et inférieur en phase diastolique. En phase systolique, un épaississement des deux couches du myocarde (imitant le myocarde compacté et non compacté) était présent (Films III et IV dans le supplément de données en ligne).

Discussion

La fistule coronaire a été signalée chez ≈0,2 % des patients subissant une coronarographie, et d’autres anomalies cardiaques sont associées dans 20 % de ces cas. La coexistence de multiples fistules artère coronaire-ventricule gauche et d’une cardiomyopathie hypertrophique apicale est très rare, et la plupart se drainent des artères coronaires droites et gauches vers le ventricule gauche.On considère que ce phénotype représente les sinusoïdes myocardiques embryonnaires persistants partiels qui proviennent de la protrusion endothéliale dans les espaces intertrabéculaires1.

L’association de fistules multiples de l’artère coronaire et du ventricule gauche et de LVNC a été rapportée par Dias et al,2 avec des sinusoïdes myocardiques persistants et une compaction du myocarde présents chez le même patient.

LVNC a acquis une reconnaissance croissante au cours des 30 dernières années, et sa terminologie et sa définition ont fait l’objet de discussions.4 Notre cas répondait à la définition morphologique du LVNC, bien que l’on puisse soupçonner que cette structure représente réellement un arrêt du processus de compaction myocardique au cours du premier trimestre. Oechslin et Jenni4 ont décrit que de multiples sinusoïdes persistants sont généralement présents avec une atrésie de l’artère pulmonaire et que ces patients ne devraient pas être inclus dans la catégorie des LVNC. Contrairement au rapport d’Oechslin et Jenni, le patient décrit ici ne présentait pas d’atrésie pulmonaire. La coexistence d’une cardiomyopathie hypertrophique et d’une LVNC dans une même famille avec des phénotypes qui se chevauchent a été signalée3. Une évaluation diagnostique complète, comprenant une imagerie multimodale, un dépistage systématique et une évaluation génétique, peut aider à élucider la véritable cause des cas présentant des anomalies multiples.

À notre connaissance, il s’agit du premier rapport décrivant un patient présentant une cardiomyopathie hypertrophique apicale, de multiples fistules artère coronaire-ventricule gauche et une structure morphologique imitant la LVNC.

Remerciements

Nous remercions le Dr Naoto Fukuda pour l’acquisition d’images par tomographie assistée par ordinateur et le professeur Fukiko Ichida, le Dr Takaaki Matsuyama et le professeur Katsu Takenaka pour leurs aimables suggestions académiques.

Notes de bas de page

.