Une présentation inhabituelle de l’anétodermie : un rapport de cas
L’anétodermie, qui a été décrite pour la première fois par Jadassohn en 1892, est caractérisée par des zones localisées de perte de substance et de tissu élastique avec une peau flasque et conduit souvent à un phénomène de hernie . Nous n’avons pas trouvé de rapports similaires (autres que des changements de type anétodermie sur les extrémités distales secondaires à des naevi mélanocytaires congénitaux hamartomateux) d’anétodermie se développant sur les extrémités distales sans implication du tronc supérieur et des bras proximaux, dans la littérature médicale.
Cette affection rare se produit principalement chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, mais est occasionnellement rapportée chez des patients plus jeunes et plus âgés des deux sexes. Elle est peut-être plus fréquente en Europe centrale qu’ailleurs, ce qui suggère une relation possible avec l’acrodermatite atrophique chronique (due à l’espèce Borrelia) dans certains cas. Dans sa forme la plus habituelle, des amas de macules rondes ou ovales, roses, de 0,5 à 1 centimètre de diamètre, se développent sur le tronc, les cuisses et les bras, plus rarement sur le cou et le visage et rarement ailleurs. Le cuir chevelu, les paumes et la plante des pieds sont généralement épargnés. Chaque macule s’étend pendant une semaine ou deux pour atteindre la taille de 2-3 centimètres . Il existe parfois des plaques d’érythème plus grandes, et des nodules ont également été signalés comme lésion primaire. Le nombre de lésions est très variable, de moins de cinq à une centaine ou plus. Les lésions restent inchangées tout au long de la vie, et de nouvelles lésions continuent souvent à se développer pendant de nombreuses années. Si les lésions coalescent, elles forment de vastes zones atrophiques, que l’on ne peut distinguer de la cutis laxa acquise. Elles peuvent devenir confluentes et couvrir de grandes zones, en particulier à la racine des membres et sur le cou.
Bien que rarement rapportée, l’anétodermie peut se produire dans les familles, et le patient doit être examiné pour des anomalies systémiques associées pour une évaluation approfondie de leurs troubles cutanés. Dans l’anétodermie familiale, il y avait des anomalies oculaires, gastro-intestinales ou orthopédiques associées chez les patients affectés ou chez tout autre membre de la famille, mais des causes sans ces anomalies ont été rapportées . Bien qu’isolées et peut-être coïncidentes, ces anomalies pourraient être liées au même processus qui produit les lésions de l’anétodermie .
L’anétodermie primaire peut être héritée, mais elle a également été décrite en association avec la prématurité, le lupus érythémateux, le syndrome des antiphospholipides et avec des taux sériques réduits d’alpha-1-antitrypsine et . L’anétodermie secondaire se développe sur d’autres dermatoses sont présentées dans le tableau 1.
Le diagnostic différentiel de l’anétodermie comprend d’autres atrophies dermiques focales et diverses maladies qui doivent être différenciées du phénomène de hernie cutanée de l’anétodermie , sont présentées dans le tableau 2.
L’atrophodermie de Pasini et Pierini est une source majeure de confusion tant sur le plan étymologique que clinique. Les patients présentent des lésions plus larges avec une bordure périphérique nette tombant dans une dépression sans débordement. Sur la biopsie, l’élastine est normale, tandis que le collagène peut être épaissi, mais ce résultat est difficile à quantifier. L’atrophodermie périfolliculaire est plus importante sur le dos des mains et est souvent associée à des carcinomes basocellulaires multiples et à des anomalies capillaires dans le syndrome de Bazex. L’atrophie périfolliculaire a également été décrite dans des formes extrêmes de kératose pilaire, dans lesquelles de gros bouchons de kératine peuvent produire un follicule patuleux dilaté. Cette affection se retrouve généralement sur les joues des jeunes enfants. Ces deux lésions imitent l’anétodermie périfolliculaire mais ne présentent pas de modifications de l’élastine. Dans l’hypoplasie dermique focale, l’amincissement ou l’absence de derme, plutôt que les changements dans les fibres d’élastine, explique la proximité du sous-cut par rapport à l’épiderme. Le cutis laxa, l’élastolyse postinflammatoire et l’élastolyse du derme moyen partagent avec l’anétodermie la propriété de perte cryptogénique de fibres élastiques.
Des souches de staphylocoque épidermidis productrices d’élastase ont été tenues responsables de l’atrophie maculaire périfolliculaire. L’anétodermie a également été signalée chez 5 patients présentant une sérologie syphilitique faussement positive, dont 3 remplissaient également les critères du syndrome des antiphospholipides. Sa pathogénie n’est pas encore clairement établie, mais des mécanismes immunologiques pourraient jouer un rôle important dans l’élastolyse dermique. L’association de l’anétodermie primaire à une diminution des taux d’alpha-1-antitrypsine pourrait être significative : L’alpha-1-antitrypsine inhibe l’élastase des neutrophiles et sa réduction peut entraîner une augmentation de l’activité élastique et de la dégradation de l’élastine. La phagocytose des fibres élastiques par les macrophages a été constatée dans l’anétodermie primaire. Aucun anticorps n’a été mis en évidence contre les fibres élastiques.
Vencie et al , ont suggéré que la dégradation des fibres élastiques chez les patients atteints d’anétodermie est causée par une expression accrue des progélatinases A et B et la production de la forme activée de la gélatinase A, et que le manque de contrôle de ces enzymes par les inhibiteurs tissulaires des métalloprotéinases est probablement un facteur clé dans le développement et la durée des lésions anétodermiques.
Ghomrasseni et al , ont démontré que pour les cinq échantillons de peau anétodermique, les niveaux de métalloprotéinase-1 matricielle (MMP-1) étaient significativement plus élevés par rapport aux cultures non-volatiles et aux échantillons sains. Une augmentation significative de l’expression des inhibiteurs tissulaires de la métalloprotéinase (TIMP-1) a également été observée dans les cultures d’explants affectés. L’étude a démontré une augmentation significative de la production de gélatinase A (MMP-2), et aucune production significative de TIMP-2 dans la peau lésionnelle par rapport aux échantillons des deux donneurs sains.
L’anétodermie induite par la pénicilline a également été rapportée et . La pénicilline et le médicament antifibrinolytique acide ε-aminocaproïque ont été préconisés , mais Venencie et al ont étudié 16 patients et ont constaté qu’aucun traitement n’était bénéfique une fois l’atrophie développée. Cependant, l’aspect ridé de la peau de notre patient était présent depuis 2 ans, et ses lésions ne présentaient aucun signe d’inflammation ou de conditions préexistantes comme des naevi mélanocytaires.