Variation anatomique
Veine porte
Les variations anatomiques de la veine porte sont presque aussi fréquentes que celles de l’artère hépatique, et leur reconnaissance est importante pour les radiologues et les chirurgiens de transplantation53. La veine porte pré-duodénale est le résultat d’une variation du schéma de développement normal des précurseurs embryonnaires de la veine porte, c’est-à-dire les veines vitellines droite et gauche et leurs trois canaux anastomotiques. Elle peut conduire à une obstruction duodénale54 et cette anomalie était la cause apparente d’une obstruction de la sortie gastrique chez un adulte.55 Un complexe vasculaire composé d’une veine cave inférieure absente, d’une origine anormale de l’artère hépatique et d’une veine porte pré-duodénale a été signalé chez trois enfants atteints d’atrésie biliaire.56
L’obstruction des valves à l’intérieur de la lumière de la veine splénique, de la veine porte, ou des deux, peut être une cause rare d’hypertension portale chez les enfants57.
Un cas de réduplication de la veine porte a été rapporté par Hsia et Gellis.57 Une branche courait en avant du pancréas et était oblitérée par un ancien thrombus organisé.
L’atrésie ou l’hypoplasie de la veine porte a été reconnue par un certain nombre de chercheurs.58,59 Elle peut impliquer la longueur entière du vaisseau ou être limitée au point d’entrée dans le foie, ou elle peut se produire juste à proximité de la division en deux branches. L’étude microscopique des segments atretiques n’a généralement montré aucun signe d’inflammation. Lorsqu’elle est associée à une atrésie biliaire, elle peut se produire qu’une portoentérostomie de Kasai ait été réalisée ou non.
L’absence congénitale de la veine porte est rare et est diagnostiquée principalement chez les enfants, bien que quelques cas chez les adultes soient rapportés.60-63 Des anomalies cardiaques et de la veine cave inférieure et une polysplénie peuvent se produire simultanément. Le patient de Marois et al. avait un hépatoblastome associé.64 L’hyperplasie nodulaire focale,65 les nodules hyperplasiques66 et l’hyperplasie nodulaire régénérative67 ont tous été rapportés en association avec l’absence congénitale de la veine porte. Un patient a présenté un syndrome hépatopulmonaire.68 Les enfants peuvent également présenter une hypertension pulmonaire et une absence congénitale de la veine porte. La transplantation hépatique est techniquement possible mais plus difficile.69
Des shunts congénitaux (portocave, portohépatique et entre la veine porte gauche et les veines mammaires internes) ont été signalés.70-76 Les shunts veineux portosystémiques congénitaux (PSVS) peuvent entraîner une encéphalopathie hépatique. Ils peuvent être intra- ou extra-hépatiques. La persistance du canal veineux peut entraîner une hypergalactosémie sans déficit enzymatique lors du dépistage néonatal.73 Les patients peuvent présenter une insuffisance hépatique associée à une stéatose sévère, qui est inversée par une fermeture chirurgicale.75
Uchino et al.77 ont passé en revue leur expérience avec 51 cas de shunts portosystémiques ; 67% étaient intrahépatiques. Douze patients ont présenté une encéphalopathie hépatique, dont la fréquence a augmenté chez les individus après 60 ans. Au total, 75 % des nouveau-nés présentaient une hypergalactosémie. Les enfants atteints d’encéphalopathie hépatique avaient des rapports de shunt supérieurs à 60 % ; aucune encéphalopathie n’est survenue avec un rapport de shunt <30 %. Des hémangiomes étaient présents chez 10 % des patients ; 10 % des patients (tous âgés de plus de 20 ans) avaient un anévrisme de la veine porte ; 20 % des patients avaient un canal veineux perméable et <10 % avaient une absence de veine porte. Le PSVS extrahépatique ne s’est jamais fermé spontanément. L’histopathologie du foie était généralement caractérisée par une stéatose ou une légère fibrose. Cinq patients présentaient une atrophie hépatique et trois patients présentaient une hyperplasie nodulaire focale.
Une malformation anévrismale congénitale de la veine porte extrahépatique a été décrite par Thompson et al.78. Un autre anévrisme de la branche gauche de la veine porte a été diagnostiqué in utero par échographie.79 Un anévrisme de la veine porte intrahépatique communiquant avec les veines hépatiques a été associé à des hémangiomes intrahépatiques et à une malformation artério-veineuse intracrânienne.80
La transformation caverneuse de la veine porte (« cavernome portal ») est une affection dans laquelle la veine est remplacée par un lac veineux trabéculé spongieux avec extension dans le ligament gastroduodénal81.-Une diathèse thrombotique due à des anomalies héréditaires des protéines anticoagulantes est très rarement un facteur dans la pathogenèse.85 L’hémorragie est fréquente mais certains enfants présentent une splénomégalie asymptomatique.83 Un rapport précoce d’un retard de croissance marqué chez des enfants avec une obstruction de la veine porte extra-hépatique86 n’a pas été confirmé par des études ultérieures.87 L’ictère obstructif est une complication peu fréquente.88,89 Il a été détecté chez 8 des 121 enfants présentant une transformation caverneuse sur une période de 14 ans et a régressé après une décompression chirurgicale.90 Une étude menée chez 25 adultes atteints d’un cavernome portal a révélé que 25 % d’entre eux présentaient des caractéristiques cliniquement significatives d’obstruction biliaire et que presque tous les patients présentaient des preuves cholangiographiques d’une lésion des voies biliaires,91 cas désormais désignés sous le nom de biliopathie portale.92,93
Une pancytopénie à des degrés divers se produit dans la majorité des cas.94 L’échographie Doppler couleur, la tomographie assistée par ordinateur ou l’imagerie par résonance magnétique avec contraste95,96 permettent d’éviter la splénoportographie ou l’angiographie. Les échantillons de biopsie hépatique percutanée ou ouverte sont normaux ou montrent une fibrose minimale. Klemperer81 a rapporté de multiples « adénomes », mais la description des nodules et leur désignation comme « formations régénératives » suggèrent qu’il s’agit d’une hyperplasie régénérative nodulaire.
Deux théories ont été proposées pour la pathogenèse de la transformation caverneuse, à savoir une séquelle de thrombose de la veine porte due à une omphalite, un cathétérisme de la veine ombilicale ou une septicémie intra-abdominale, ou une malformation angiomateuse de la veine porte;97 cependant, cette dernière n’est pas soutenue par des données concrètes et dans la plupart des cas, une occlusion thrombotique avec recanalisation ultérieure de la veine semble être la cause probable. Des preuves expérimentales en faveur de l’occlusion de la veine porte et de l’ouverture subséquente des vaisseaux collatéraux adjacents ont été rapportées par Williams et Johnston.98 Dans une évaluation échographique prospective de nouveau-nés subissant un cathétérisme ombilical, une thrombose de la veine porte a été détectée chez 56 % des patients, dont 20 % ont connu une résolution partielle ou complète.99 Bien que tous les cas de transformation caverneuse n’aient pas d’antécédents de cathétérisme ombilical, une telle procédure, surtout lorsque l’utilisation du cathéter est prolongée, semble représenter un nombre significatif de cas. A l’inverse, des anomalies congénitales, notamment des communications interauriculaires, des malformations des voies biliaires et des anomalies de la veine cave inférieure, ont été observées dans 12 des 30 cas étudiés par Odièvre et al.100 Plusieurs cas de transformation caverneuse ont également été trouvés associés à une fibrose hépatique congénitale.101,102 Il semblerait que dans certains cas une anomalie anatomique de la veine porte puisse sous-tendre le processus thrombotique. L’hémodynamique changeant rapidement au cours de la naissance en ce qui concerne la circulation portale peut jouer un rôle supplémentaire.