Xénomélie : Profil d’un homme ayant un désir intense d’amputation d’un membre sain
La xénomélie, qui signifie littéralement » membre étranger « , est une affection neuropsychiatrique dans laquelle des individus non psychotiques ont une croyance intense et persistante qu’un ou plusieurs de leurs membres n’appartiennent pas à leur corps ; au contraire, ils le considèrent comme un appendice étranger dont il faut se débarrasser.1 Cette croyance inébranlable et fixe ressemble à un délire et est souvent débilitante au point que la personne affectée désire fortement l’amputation du membre indésirable. Traditionnellement, de telles demandes sont souvent refusées par la communauté médicale, ce qui peut pousser une personne atteinte de xénomélie à tenter une auto-amputation risquée, ou à se blesser au membre d’une manière qui rend une amputation ultérieure médicalement nécessaire.1
Le nom de cette affection a évolué au fil des ans, en fonction de l’importance accordée à des caractéristiques spécifiques. Elle était autrefois appelée apotemnophilie, ce qui signifie « amour de l’amputation », lorsqu’on croyait qu’il s’agissait d’un fétichisme impliquant une gratification sexuelle dérivée du fait d’être amputé2,3. L’expression « trouble de l’identité de l’intégrité corporelle » (BIID) a été introduite plusieurs décennies plus tard afin d’intégrer cette affection dans un spectre plus large de pathologies psychiatriques acceptées, en partant du principe qu’elle était la cause d’un décalage entre le schéma corporel objectif et subjectif, similaire à l’anorexie mentale ou au trouble dysmorphique du corps.4,5 Cette appellation a également permis d’établir un parallèle entre cette affection et le trouble de l’identité sexuelle. Cependant, à la différence de ces autres troubles, les personnes atteintes de cette pathologie ont une connaissance factuelle suffisante pour savoir qu’elles paraissent « normales » aux yeux des autres. Le terme le plus récent, xénomélie, a été établi pour reconnaître la composante neurologique de l’affection après que des études de neuro-imagerie ont montré des changements structurels au niveau du lobe pariétal droit chez les personnes qui souhaitaient l’amputation de leur membre inférieur gauche, reliant ainsi la partie du cerveau qui traite l’entrée sensorielle du membre affecté.6
Bien que des nuances particulières dans la symptomatologie aient été modifiées lors de la formulation de ces anciens noms, certaines caractéristiques de la xénomélie sont restées les mêmes.7 L’affection commence dans la petite enfance, avant la puberté. Les personnes qui en sont atteintes ressentent une détresse intense et sont résignées à l’idée que rien d’autre que l’amputation ne peut soulager leur détresse. La xénomélie est nettement plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Elle s’accompagne d’attitudes non traditionnelles à l’égard du handicap, y compris l’admiration des amputés et une apathie et un mépris complets à l’égard de la déficience que l’amputation causerait.
Bien que les données soient insuffisantes pour tirer une conclusion définitive, la tendance dans la littérature publiée suggère que dans la xénomélie, la partie inférieure de la jambe gauche est principalement le membre impliqué dans l’affection, chez les personnes droitières1.
Nous décrivons ici le cas d’un jeune homme, M. H, atteint de xénomélie, qui nous a contactés après avoir lu des informations sur cette affection dans une revue que nous avons récemment publiée.1 Il a accepté de nous permettre de décrire anonymement son histoire et ses symptômes afin que les cliniciens puissent reconnaître et aider d’autres individus atteints de xénomélie. Son histoire peut également contribuer à stimuler l’exploration des facteurs étiologiques et des nouvelles stratégies de traitement de la xénomélie, autres que l’amputation d’un membre sain.
‘J’ai ce membre qui ne devrait pas être’
Monsieur H, âgé de 31 ans, est un homme blanc d’origine est-européenne qui est né, a grandi et réside dans une grande région métropolitaine de l’ouest des États-Unis. Il est marié, a fait des études supérieures et travaille actuellement comme programmeur informatique pour une importante société de technologie. Au cours de notre conversation téléphonique, il fait preuve d’une intelligence supérieure à la moyenne, semble être d’humeur euthymique et parle avec un affect général. M. H ne présente aucun symptôme psychotique tel que des délires manifestes, des hallucinations, une distorsion de la réalité ou une réaction à des stimuli internes. Ses antécédents psychiatriques incluent un trouble de déficit de l’attention/hyperactivité (TDAH), diagnostiqué à l’âge de 6 ans et traité par des médicaments appropriés sous la responsabilité d’un psychiatre jusqu’à l’âge de 18 ans, âge auquel M. H a décidé d’interrompre le traitement. Il n’endosse plus les symptômes du TDAH. Il ne souffre d’aucune affection chronique autre que des allergies saisonnières, pour lesquelles il prend parfois des antihistaminiques, et une exacerbation occasionnelle de sciatique, pour laquelle il prend un anti-inflammatoire non stéroïdien en vente libre. M. H. souffre également d’insomnie épisodique, qu’il attribue au stress lié au travail et aux horaires irréguliers. Il a été traité pour une méningite lorsqu’il était enfant, et a subi une myringotomie bilatérale lorsqu’il était jeune pour traiter des infections récurrentes de l’oreille. Il n’a pas d’autres antécédents chirurgicaux. Il a été élevé dans un foyer chrétien de classe moyenne comprenant ses deux parents, qui sont toujours en vie, toujours ensemble, et n’ont pas d’antécédents psychiatriques ou médicaux significatifs. Il n’a pas de frères et sœurs.
Bien qu’il mène une vie apparemment normale, M. H souffre en silence et en secret de la xénomélie. Selon lui, il n’y a jamais eu un moment dans sa vie où il n’a pas eu l’impression que sa jambe gauche était « trop longue » et qu’il « marchait sur une échasse ». Il dit : « Cela a un impact quotidien sur ma santé et mon bien-être. » Il se souvient clairement qu’à 4 ans, il jouait à des jeux dans lesquels il faisait semblant de se blesser à la jambe gauche. Il dit : « Quand nous jouions à faire semblant, le jeu se terminait toujours par quelque chose qui « arrivait » à … ». Il aime les sports de plein air, comme le snowboard et le VTT, et bien qu’il nie tout comportement d’automutilation, il dit qu’en cas d’accident, il préférerait atterrir sur sa jambe gauche, car c’est la partie de son corps qu’il considère comme la plus « sacrifiable. » L’un de ses souvenirs d’enfance les plus marquants est celui d’avoir vu, en faisant du shopping avec ses parents, un homme âgé n’ayant qu’une seule jambe et se tenant sur des béquilles dans le parking à l’extérieur de l’entrée. Il se souvient s’être senti « jaloux » de cet homme.
Continuer : Bien que ses parents ne soient pas particulièrement riches…