Óriássejtes angioblastoma: egy különálló patológiai entitás három további előfordulása

Az óriássejtes angioblastomát korábban egyetlen esetismertetésben írták le, mint egyedi morfológiájú, veleszületett lágyrészdaganatot. Jelen közleményben három csecsemőben talált óriássejtes angioblastoma három esetét írjuk le; egy eset veleszületett volt és a kézben helyezkedett el, egy eset neonatálisan jelent meg a szájpadláson, egy pedig egy csecsemő fejbőrén. A klinikai leleteket és a fénymikroszkópos, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos eredményeket értékeltük. Valamennyi tumor fekélyes volt; a kéz és a szájpad tumorok lágyrészeket és csontot is infiltráltak. Szilárd, csomós, plexiform, ovális és orsó alakú sejtekből álló proliferációt mutattak, gyakran feltűnő, koncentrikus aggregációval kis ércsatornák körül. Ezek a sejtek a differenciálatlan mesenchymasejtek, fibroblasztok, myofibroblasztok és periciták jellemzőit mutatták. E sejtekkel együtt nagy mononukleáris és többmagvú óriássejtek keveredtek, hisztiocita jellegzetességekkel. A pozitív peremmel kimetszett szájüregi óriássejtes angioblastomát interferon-alfa kezeléssel kezelték, és közel 5 év elteltével nem mutatott progressziót. A kézdaganat mérete az interferon-alfa kezelés után csökkent, szubtotálisan kimetszették, és 27 hónap elteltével sem mutatott progressziót. A fejbőrelváltozással küzdő betegről nem állnak rendelkezésre követési adatok. Eredményeink megerősítik az óriássejtes angioblastóma besorolását, amely egy különálló és ritka, lokálisan infiltratív, de lassan növekvő entitás. A morfológia és a változatos sejtdifferenciálódás összhangban van a daganatos angiogenezis szokatlan formájával.