A case of primary breast angiosarcoma with multiple discontinuous small lesions
Az angiosarcoma egy mesenchymal malignus tumor, amely előfordulhat a test bármely részén, leggyakrabban a bőr a fej, nyak, és a fejbőr; azonban, angiosarcoma az emlő ritka . Az emlő angioszarkómáját két csoportba sorolják: elsődleges angioszarkóma és másodlagos angioszarkóma. A másodlagos angioszarkómát az emlőrák kezelésében a besugárzás utáni angioszarkómaként vagy az axilláris disszekcióból eredő krónikus nyiroködémában kialakuló angioszarkómaként azonosítják, amely az úgynevezett Stewart-Treves-szindróma . Az elsődleges angioszarkóma fiatal populációban fordul elő, amelynek életkora 30 és 50 év között mozog. A másodlagos angioszarkóma idősebb populációban fordul elő, és általában 5-10 évvel az emlőrák kezelése után figyelhető meg . A legtöbb esetben az elsődleges angioszarkóma tapintható tömeggel jelentkezik, míg a másodlagos angioszarkóma általában bőrszínváltozással jelentkezik .
Az emlő elsődleges angioszarkómája rossz prognózissal jár . A betegségmentes túlélés mediánja 2,26 év, illetve 2,96 év; a lokalizált primer emlőangioszarkóma 5 éves OS aránya 50-66% . Az első látogatáskor metasztatikus betegséggel jelentkező betegek mellett a tumor mérete, szövettani jellemzői és a műtéti margó a prognózis egyéb lehetséges markereinek tekinthetők . A jól differenciált, 5 cm-nél kisebb méretű, alacsonyabb fokú és negatív margóval rendelkező angioszarkóma általában jobb prognózissal rendelkezik .
Mivel a primer angioszarkóma később valószínűleg helyi kiújulással jár, a tumor teljes reszekciója a fő kezelési stratégia. Sebészeti kezelésként a teljes mastectomia axilláris dissectióval vagy lymphadenectomiával vagy anélkül ajánlott, és a széles helyi kimetszés is elfogadható, ha elegendő margó hagyható a tumor körül . Pozitív margó esetén további mentőmasztektómia is elvégezhető . Jelen esetben kezdeti kezelésként széles helyi kimetszést végeztek, mivel a beteg a részleges reszekciót választotta. A beteg választását elfogadhatónak tartottuk, mivel a daganat jól körülhatárolt és 5 cm-nél kisebb volt. Ekkor még nem számoltunk a diszkontinuus leánysejtek lehetőségével. A fő daganatot makroszkóposan úgy tekintettük, hogy sikeresen reszekáltuk, a daganat körül elegendő margóval. Azonban a fő daganat körül véletlenszerűen több kis, diszkontinuus angioszarkóma-elváltozást észleltünk. E váratlan patológiai lelet és az alapján, hogy a helyi kiújulások általában rossz prognózissal rendelkeznek, úgy döntöttünk, hogy kiegészítőleg mastectomiát végzünk. Mivel az ezt követő mastectomia során a maradék jobb emlőben két másik kis angiosarcoma-elváltozást tártak fel, felmerült a kérdés, hogy nem kellett volna-e eleve teljes mastectomiát végezni. Mivel azonban a kis léziók közül három 10 mm-nél kisebb volt, a másik két lézió pedig még kisebb (< 2 mm), az eredeti műtét előtt ultrahanggal vagy más radiológiai vizsgálattal nehéz volt megtalálni a kihagyott betegséget.
A 103 emlőszarkóma kohorszában szoros összefüggést mutattak ki a reziduális daganat (beleértve a szoros < 10 mm-es margókat is) és a rossz túlélési arány között . Bár ez a korábbi tanulmány az összes lágyrészszarkómát tartalmazta, az eredmény nem hagyható figyelmen kívül, mivel a kohorsz 41%-a angioszarkóma volt. Így úgy véljük, hogy a további mastectomia elvégzésére vonatkozó döntésünk megfelelő volt a maradékbetegség elkerülésének biztosítására.
A másodlagos angiosarcomával összehasonlítva, ahol a besugárzás utáni cutan angiosarcomák valószínűleg multifokális tumorral jelentkeznek , az ilyen multifokális tumorok az elsődleges angiosarcoma esetében rendkívül ritkának tűnnek. Bár Zelek és munkatársai hat primer emlőszarkóma multicentrikus daganatáról számoltak be (a kohorsz 7%-a), a szarkómák szövettani típusát nem lehetett megtudni, mert nem adták meg . Pandey és munkatársai egy többszörös primer angioszarkómás esetről számoltak be; ez az eset azonban 14 évvel az angioszarkóma megjelenése előtt kétoldali redukciós mammoplasztikán esett át . Ebben a korábbi esetben a műtét előtti MRI többszörös cisztás struktúrákat mutatott ki az egész jobb emlőben, és az egyszerű masztektómia többszörös alacsony fokú angioszarkóma szelvényeket mutatott ki a minta alsó külső kvadránsából és középső részéből . Bár arról számoltak be, hogy a sugárzás multifokális másodlagos angioszarkómát indukál, nem világos, hogy a redukciós mammoplasztika kiválthatja-e az angioszarkóma multifokális tumorigenezisét. Úgy véljük, hogy ez a lehetőség nem zárható ki teljesen. E két beszámolón kívül nem találtunk más olyan beszámolót ezen írásunkig, amely emlőben kialakuló multifokális primer angiosarcomát jegyzett volna fel.
Multifokális angiosarcoma más szervekben
Multifokális angiosarcomáról más szervekben is beszámoltak. Multifokális bél angioszarkómát írtak le Navarro-Chagoya et al. és multifokális máj angioszarkómáról számoltak be Horiguchi et al. Ezek a jelentések a betegek speciális körülményeit írják le, nevezetesen a kismedencei daganat besugárzása utáni, illetve a dyskeratosis congenita alapbetegségét . Ami a bőr angioszarkómáját illeti, a bőrön belüli multifokális terjedés jellemző . E speciális alapbetegségektől vagy a bőr angioszarkómától eltekintve a primer multifokális angioszarkóma bármely szervben nagyon ritkának tűnik. Egy korábbi, többszörös primer pulmonális angioszarkómáról szóló jelentésben Tanaka és munkatársai két lehetséges multifokális növekedési mintára mutattak rá, nevezetesen a multicentrikus tumorigenezisre és az egy elsődleges helyről történő terjedésre, előnyben részesített proliferációval a periarteriális mikrokörnyezetben . Jelen esetben, mivel mind az öt kis angioszarkóma elváltozás a fő tumor közelében helyezkedett el, feltételezhető, hogy a Tanaka és munkatársai által javasolt utóbbi növekedési minta lehet a mi esetünkben a fejlődési minta.
A fel nem ismert multifokális angioszarkóma lehetősége a maradék emlőben
Mivel az emlő angioszarkómája általában helyi kiújulást idéz elő, lehetséges, hogy a multifokális növekedésnek sokkal több fel nem ismert esete van, mint az emlő multifokális angioszarkómájának néhány bejelentett esete. A Mayo Klinikán kezelt primer emlőszarkómák sorozatában 25 esetből 11 esetben (hat angioszarkóma közül ötben) észleltek helyi kiújulást . A 25 esetet a műtéti eljárás szerint osztályozva (egy eset műtéti eljárása ismeretlen), a 19 esetből hét esetben észleltek helyi kiújulást a masztektómia csoportban (négy angioszarkóma közül három), míg a széles helyi kimetszés csoportban öt esetből négy esetben észleltek fokozott helyi kiújulást (két angioszarkóma közül kettő) . A helyi kiújulás magasabb aránya a széles helyi kimetszéses csoportban alátámaszthatja azt az állítást, hogy több esetben fordulhat elő multifokális angioszarkóma a reszekált mintán kívül. Ezért a teljes masztektómia lehet a legjobb sebészi stratégia az elsődleges angioszarkóma esetében.
A hónalji nyirokcsomók sebészi megközelítése
Bár az angioszarkóma metasztázisát hematogén úton történőnek tartják, nyirokcsomó-metasztázisról is beszámoltak . A tüdőt azonosították a leggyakoribb metasztatikus helyként . A nyirokcsomó-metasztázis gyanúja esetén a lymphadenectomiát vagy axilláris dissectiót általában a mastectomiával együtt végzik. Jelen esetben egy kerek nyirokcsomót észleltek ultrahangvizsgálattal és CT-vizsgálattal. Mivel a finom tűs aspirációs citológia nem mutatott ki rosszindulatú daganatot, az első műtét során további sebészeti vizsgálatot nem végeztek. Mivel azonban további masztektómiát végeztek, és az ultrahangvizsgálattal kimutatott ugyanazon a nyirokcsomón a daganat felszínén felhalmozódott radioizotóp intradermális injekciója, a masztektómiával együtt őrszem-nyirokcsomó biopsziát is végeztek, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a nyirokcsomó teljesen jóindulatú. Az eredmény nem mutatott rosszindulatúságot az őrszem nyirokcsomóban. Bár a primer emlő angiosarcoma nyirokmetasztázisának pontos mechanizmusa még tisztázásra vár, az őrszem-nyirokcsomó biopszia is elfogadható megközelítésnek tűnik a malignitás megállapítására.
Az emlő angiosarcoma ritkasága miatt az adjuváns terápia hatásairól csak kevés beszámoló áll rendelkezésre. Így az adjuváns sugár- vagy kemoterápiával kapcsolatos randomizált vizsgálatok még nem állnak rendelkezésre . Mivel az emlő angioszarkóma adjuváns terápiájának hatékonysága még mindig nem bizonyított, jelen esetben nem végeztünk adjuváns terápiát.