A jobb koszorúér bal sinusból való rendellenes eredete tünetmentes fiatal férfinál, aki pozitív iszkémiás reakciót mutat a futógépes vizsgálaton

Abstract

A koszorúér ellentétes sinusból való rendellenes eredete (ACAOS) ritka koszorúér-anomália. A jobb oldali ACAOS interarteriális lefolyással az ACAOS egyik típusa, amely a myocardialis ischaemia vagy a hirtelen halál magas kockázatát hordozza. A jobb oldali ACAOS interarteriális lefolyású esetéről számoltunk be egy egyébként egészséges fiatal férfi esetében. Tünetmentes volt, amíg egy kötelező orvosi vizsgálat futószalagon végzett teszttel pozitív iszkémiás válaszreakció jelét nem mutatta. A további vizsgálatok során kiderült, hogy jobb oldali ACAOS interarteriális lefolyású. Éber megfigyelést alkalmaztak vele szemben, miközben a megerőltető fizikai aktivitást és a versenysportot teljesen megtiltották.

1. Bevezetés

A koszorúér ellenoldali sinusból való rendellenes eredése (ACAOS) ritka koszorúér-anomália. Előfordulása a jelentések szerint 1,07% körüli . A bal sinusból kiinduló jobb koszorúér (jobb ACAOS) és az ellentétes vagy bal ACAOS anomáliáját foglalja magában. A jobb ACAOS előfordulása 0,12% és 0,92% között van. Mind a jobb, mind a bal ACAOS jelentős klinikai következményekkel jár, ha az ektópiás artéria interarteriális lefolyású vagy intramurális behúzódású . A myocardialis ischaemia klinikai tünetei és jelei gyakran társulnak az interarteriális lefolyású ACAOS-hoz. Állandó kapcsolat figyelhető meg a bal oldali ACAOS és a hirtelen halál vagy az extrém terhelés során fellépő iszkémia között . A jobb oldali, interarteriális lefolyású ACAOS az ACAOS egy olyan típusa, amely a myocardialis ischaemia vagy a hirtelen halál nagy kockázatát is jelenti . A legtöbb ACAOS azonban nem mutat jeleket és tüneteket, ezért a diagnózist gyakran a halál utáni boncolás során állapítják meg. Leírtunk egy tünetmentes fiatal férfi esetét, aki kötelező orvosi vizsgálat céljából futószalagos vizsgálaton esett át, és az eredmény pozitív iszkémiás választ mutatott. A további vizsgálatok kimutatták, hogy jobb oldali ACAOS-ban szenvedett, interarteriális lefolyással.

2. Esetleírás

Egy 28 éves férfit a háziorvos a kötelező orvosi vizsgálat során futószalagon végzett tesztre adott pozitív iszkémiás válasz miatt utalt be kórházunk kardiológiai osztályára. Az orvosi vizsgálaton karrierjével kapcsolatos kötelezettségként vett részt. A Bruce-módszeres futópadvizsgálat eredménye pozitív iszkémiás válasz, jó fizikai erőnlét és 14,37 Mets aerob kapacitás volt (1. ábra). A futópados vizsgálat során a beteg nem panaszkodott mellkasi fájdalomra, azonban elektrokardiogramja horizontális ST-depressziót mutatott, ami myocardialis ischaemiára utalt. Az anamnézis nem mutatott ki mellkasi fájdalmat, nehézlégzést erőkifejtéskor, nyugalmi nehézlégzést, szinkópát, nyugalmi szívdobogást és aktivitáskor jelentkező szívdobogást. A betegnek a családjában nem fordult elő hirtelen halál vagy hasonló rendellenesség. A fizikális vizsgálat a normális határon belül volt. A laboratóriumi vizsgálat normális értéket mutatott. Az elektrokardiogram nyugalmi állapotban szinuszos ritmust mutatott iszkémiára utaló jelek nélkül (1. ábra).

(a)

(b)

(a)
(b)

Echokardiográfiával noninvazív vizsgálatot végeztek. A transthorax echokardiogram normális szívkamra-dimenziót, normális jobb kamrai és bal kamrai falvastagságot, normális bal és jobb kamrai szisztolés és diasztolés funkciót, valamint normális bal kamrai szegmentális és globális falmozgást mutatott. A mitrális billentyű és a tricuspidalis billentyű anatómiailag és funkcionálisan normális volt. Az aortabillentyű vizsgálata három normális anatómiai és funkcionális bütyköt mutatott. A bal koszorúér (LCA) ostiuma 5 mm átmérőjű volt, míg a jobb koszorúér (RCA) ostiuma hiányzott.

A betegnél koszorúér-angiográfiát végeztek, amelyet az LCA ostiumának Tiger 6 F katéterrel történő kanülálásával kezdtek radiális hozzáférésen keresztül. A kontrasztanyaggal végzett LCAgraphia normális bal főágat (LM), normális bal elülső leszállóágat (LAD) és bal circumflexust (LCx) mutatott. A RAO 20 Caudal 20 és LAO 30 Cranial 15 LCAgraphián egy RCA eredt a bal sinusból az LM közelében, és a szív jobb oldalán futott át (2. ábra). Az RCA kalibere kicsi volt, normális bifurkációval. A hátsó leszálló artéria az LCx-ből (bal dominancia) volt feltöltve.

(a)

(b)

(a)
(b)

A szív többszeletes CT-vizsgálat (cMSCT) megerősítette, hogy az RCA a bal sinus Valsalva-ból ered, interarteriális lefutással a felszálló aorta és a tüdőartéria között. Az RCA kalibere kicsi volt, és nem volt jele szűkületnek az RCA-ban (3. és 4. ábra). A kis RCA a jobb oldali atrioventricularis sulcuson keresztül fut, és a szív jobb oldali részét érte el. Az RCA proximális része áthaladt a felszálló aortán és a tüdőartérián.

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

A diagnosztikai munka alapján a betegnél jobb oldali ACAOS-t diagnosztizáltak interarteriális lefolyással. A beteg terheléses elektrokardiogramján – bár tünetmentes volt – a myocardialis ischaemia bizonyítéka, amelyet a futószalagvizsgálaton adott pozitív ischaemiás válasz ábrázolt. Az iszkémiás jelért a jobb oldali, interarteriális lefolyású ACAOS volt felelős. A betegnél egyéb strukturális kardiális eltérést nem találtak, ezért a koszorúér-rendellenesség volt az iszkémia jelének legvalószínűbb etiológiája. Az anomália prognosztikai következményeiről folytatott alapos konzultációt követően a beteg és a család úgy döntött, hogy akkor nem kerül sor sebészeti korrekcióra. Ezért ennél a betegnél konzervatív kezelést alkalmaztak. A betegre figyelő megfigyelést alkalmaztak, miközben a megerőltető fizikai aktivitást és a versenysportot teljes mértékben megtiltották. A beteg szükség szerint béta-blokkolót kapott. A diagnózist követő nyolc hónapos utánkövetés során a beteg rendszeres tevékenység során nem jelentett iszkémiás tünetet. Ezután soha nem szedett béta-blokkoló gyógyszert.

3. Megbeszélés

Beszámolunk egy 28 éves férfi esetéről, aki jobb oldali ACAOS-ban szenvedett interarteriális lefolyással és myocardialis ischaemia jelével. Szoros megfigyelést és a megerőltető tevékenység korlátozását javasoltuk. A betegnél sem gyógyszeres, sem műtéti revaszkularizációt nem alkalmaztunk. A beteg nyolc hónapos követése eseménytelen volt.

A koszorúér-anomália ritka állapot, előfordulása a koszorúér-angiográfián 0,61% és 5,64% között van. A jobb oldali ACAOS előfordulása a koronária angiográfia alapján 0,12% és 0,92% között van . Az interarteriális lefolyású jobb oldali ACAOS az ACAOS-ok olyan csoportja, amelynél nagy a kockázata a myocardialis ischaemia és a hirtelen halál kialakulásának . Szoros és megbízható kapcsolat figyelhető meg a bal oldali ACAOS és a hirtelen halál és az iszkémia előfordulása között megerőltető fizikai aktivitás során . Az ACAOS klinikai képe két spektrumra osztható: az első a hirtelen halál fiatalon és megerőltető fizikai aktivitás vagy sportolás után, a második pedig az atipikus klinikai kép . Az ACAOS betegek többsége tünetmentes. Az atipikus mellkasi diszkomfort a leggyakoribb tünet, amely arra ösztönzi a betegeket, hogy forduljanak az egészségügyi intézményhez, és végezzék el a koszorúér-angiográfiát az ACAOS kimutatására. Néhány beteg pozitív terheléses vizsgálat vagy az EKG-n ischaemiás szívbetegség jele miatt érkezik . Ebben az esetben a beteget pozitív stresszteszt miatt utalták be, anélkül, hogy korábban iszkémiás tüneteket észleltek volna.

A koszorúér-anomália klinikai következményei iszkémiás és nem iszkémiás tünetekre oszthatók. Az iszkémiás implikáció lehet fix vagy epizodikus iszkémia . Az interarteriális lefolyású jobb ACAOS epizodikus myocardialis ischaemiával jár. Az interarteriális lefolyás azt jelenti, hogy az ektopikus koszorúér a kamrából eredő két nagy éren, azaz az aortán és a tüdőartérián keresztül fut. Az interarteriális lefolyású jobb oldali ACAOS iszkémiára vagy hirtelen halálra való hajlamát illetően három mechanizmust javasolnak, ezek a következők: a koszorúér éles szögelése és elgörbülése az ellentétes sinusból való kifutáskor, a résszerű koszorúér ostiumban akut záródást okozó billentyűszerű mechanizmus, valamint a koszorúér szűkült szegmensének az aorta vagy a tüdőartéria általi összenyomása, különösen megerőltető tevékenység során. A nehéz tevékenység az aorta gyökerének és a tüdőtörzsnek a tágulását okozza, amely összenyomja a résszerű ostiumot vagy az ektopikus koszorúér egyes szegmensét. Ez különösen olyan egyéneknél fordul elő, akiknél az aorta kellően tágulékony, például fiataloknál vagy sportolóknál . Esetünkben a beteg még fiatal és panaszmentes volt a mindennapi tevékenység és a rendszeres testmozgás során. A futószalagos vizsgálatban iszkémiás jel jelent meg, amelyet a 4. stádiumú Bruce-módszeres futószalagos vizsgálatban lefelé süllyedés és horizontális ST-depresszió jellemzett. Feltételeztük, hogy az RCA nagy erek általi kompressziója felelős az ischaemiás jelért.

Az eset szokatlansága azonban abban rejlik, hogy az RCA nem volt domináns ér, mert az angiogram és a cMSCT alapján a PDA az LCx-ből eredt. A jobb ACAOS-hoz társuló iszkémiás tünetekkel jelentett esetek többségében az RCA domináns ér, ezért ennek az érnek az elzáródása jelentős myocardialis ischaemiát eredményez. A beteg echokardiogramja nem mutatott egyéb strukturális szívrendellenességre utaló jeleket; ezért az iszkémia legvalószínűbb forrása az RCA anomália intramurális lefolyása volt. A beteg baldomináns jellege eddig megakadályozta a végzetes iszkémia kialakulását. Továbbá az anomáliás RCA kalibere, amely kicsi volt, szintén magyarázatot adhat a terheléses vizsgálat során kialakult jelentős iszkémiás EKG-változásokra.

A jobb oldali ACAOS iszkémiás jelekkel és tünetekkel járó kezelési módjai a figyelő megfigyelés és a gyógyszerek, valamint a stenttel és korrekciós műtéttel végzett koszorúér-angioplasztika . A jobb ACAOS kezelés célja a hirtelen halál megelőzése és az életminőség javítása . Ennél a betegnél, miután több alternatív kezelési módot is felkínáltak, a beteg és családja a figyelő megfigyelést választotta. A megerőltető tevékenység és a versenysport korlátozását szorgalmazták, mivel ezek ischaemiás myocardiumot vagy hirtelen halált okozhatnak. Maron és Zipes (2005) kijelentette, hogy a jobb ACAOS betegek beavatkozás nélkül nem vehetnek részt versenysportban és kemény fizikai tevékenységben . A jelentés szerint a szoros megfigyelés és a béta-blokkolóval történő gyógyszeres kezelés 2 és 5 éven belül ACAOS esetén nulla hirtelen halált eredményez . Az ACC/AHA 2008-as iránymutatása szerint a konzervatív megközelítés ésszerű a jobb oldali ACAOS esetében iszkémiára utaló jelek nélkül. Mivel azonban ennél a betegnél iszkémiára utaló jelek voltak jelen, sebészi koszorúér-revaszkularizációt kell végezni (B szintű evidencia) .

4. Következtetés

Végeredményben ez egy ritka koszorúér-anomália, a jobb ACAOS interarteriális lefolyású, iszkémiás jelre utaló esete, azaz pozitív iszkémiás válasz futószalagon végzett tesztben, egy egyébként tünetmentes fiatal férfi esetében. Ebben az esetben gondos megfigyelést és megerőltető mozgáskorlátozást alkalmaztak.

Érdekütközések összeférhetetlensége

Érdekütközések összeférhetetlensége nincs.