A szájnyálkahártyát érintő ritka apokrin hidrocisztóma diagnosztikai vizsgálata és kezelése: klinikai és szövettani esetismertetés
Abstract
Az apokrin hidrocisztómák az apokrin verejtékmirigyek szekréciós részéből származó ritka jóindulatú cisztás daganatok. Legjobb tudomásunk szerint jelenleg nem állnak rendelkezésre olyan adatok, amelyek apokrin hidrocisztómák jelenlétéről számolnának be a szájüregben. Ezért ennek az esetismertetésnek a célja a szájnyálkahártyát érintő apokrin hidrocisztóma klinikai és szövettani jellemzőinek leírása. Egy 69 éves férfi páciens 1 éve jelentkezett egy magányos, jól körülírt, szubmukózus tömeggel a bal hátsó szájnyálkahártya hátsó részén. A klinikai vizsgálat sárgás, puha, ingadozó és fájdalommentes elváltozást mutatott, a felette lévő hámréteg erythema vagy fekélyek klinikai jelei nélkül. Az egész elváltozást kimetszették, és a szövettani vizsgálat megerősítette az apokrin hidrocisztóma diagnózisát. Az 1 éves követés után nem észleltek kiújulást.
1. Bevezetés
A hidrocisztómák a verejtékmirigyek ritka, jóindulatú, cisztás daganatai, amelyeket szövettani jellemzőik és feltételezett szövettani eredetük alapján konvencionálisan apokrin és ekkrin típusba sorolnak. Az apokrin hidrocisztómát (AH) az apokrin mirigyek szekréciós tekercsének adenomatosus cisztás proliferációjaként írták le. Klinikai szempontból az AH magányos, jól körülhatárolt, kupola alakú, sima felületű és változó színű, a hússzíntől a kék-fekete színig terjedő színű csomóként jelenik meg. Bár a leggyakoribb megjelenési forma a magányos elváltozás, többszörös AH-ról is beszámoltak . Az AH-k tipikus lokalizációja a szemkörnyéki terület; előfordulhatnak azonban az ajkakon, a fülön, a nyakon, a fejbőrön, a mellkason, a vállakon vagy a lábakon is. Nagyon ritkán AH-kat dokumentáltak az axillán, a péniszen és az anuson is . Histológiailag az AH-t egy vagy több réteg kuboidális vagy oszlopos sejtek jelenléte jellemzi, amelyek dekapitációs szekréciót és szekréciós típusú keratinmintázat kifejeződését mutatják . A szoliter hidrocisztómák kezelési lehetőségei az egyszerű tűszúrástól vagy a sebészi kimetszéstől az elektrodesszifikációig, az antikolinerg krémekig, a széndioxidos vaporizációig és a lézeres kezelésig terjedhetnek, az elváltozás szoliter vagy többszörös jellegétől függően .
A szerzők legjobb tudomása szerint ez lehet az első eset az irodalomban, amely a szájnyálkahártyát érintő AH klinikai és szövettani jellemzőiről számol be. Ezt azonban nehéz megállapítani, mivel ezen a területen bőséges és ismétlődő kifejezéseket használnak az idők során a hasonló elváltozások megjelölésére.
2. Az eset bemutatása
Egy 69 éves férfi beteg jelentkezett fő panaszként rágási nehézségekkel a bal bukkális nyálkahártyán 1 éve fennálló lágyrésztömeg miatt. A nyaki nyirokcsomók nem voltak tapinthatók, és a felette lévő bőrben nem volt duzzanat. A kórlapok a vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel kontrollált primer hipertónia kivételével nem voltak járulékosak.
A klinikai intraorális vizsgálat egy magányos, jól körülhatárolt, mozgatható, exofitikus submucosalis tömeget mutatott ki 2 mm-rel a Stensen-járat nyílása alatt. Tapintásra az elváltozás puha, ingadozó és fájdalommentes volt, világos peremekkel. A massza sárgás színű volt, a felette lévő nyálkahártya pedig normális, és nem mutatott erythemára vagy fekélyre utaló klinikai jeleket. A tömeg általános klinikai megjelenése jóindulatú elváltozásra utalt (1. ábra).
Mivel a végleges diagnózis megerősítéséhez szövettani vizsgálatra volt szükség, a lehetséges terápiás lehetőségek közül az elváltozás sebészi eltávolítását választották. A 0,2%-os klórhexidin-diglükonátból készült 0,2%-os antiszeptikus öblítőoldattal 1 percig végzett bakteriális fertőtlenítést követően helyi érzéstelenítés történt 2%-os mepivakain 1 : 100.000 adrenalinnal történő infiltrálással. Ezután az arcot digitális nyomással kifordítottuk, hogy növeljük az elváltozás kiemelkedését. Az elváltozást Klemmer-csipesszel összeszorítottuk, és ellipszis alakú félhold alakú bemetszést végeztünk az alapnál. A lebenyt óvatosan, tompa metszéssel tükröztük, hogy elkerüljük a szövetek felszakadását. Így a bukkális nyálkahártyát aláásták, feltárva egy szabálytalan, rosszul bekapszulált és lebenyes, sárgás színű tömeget. Az elváltozás csonthártya-mentes volt, és nem kapcsolódott semmilyen szomszédos struktúrához, beleértve az alsó állkapocscsontot is. Ezután a teljes elváltozást óvatosan leválasztották a környező lágyszövetekről, és en bloc kimetszették. A feszülésmentes primer szándékos zárást reszorbálható 4-0-s egyszemes öltésekkel végeztük el. A Stensen-csatorna papilláját azonosítottuk, és digitális manőverrel nyálat fejeztünk ki, megerősítve, hogy az nem sérült. A kimetszett mintát szövettani vizsgálatra küldtük.
A kezdeti makroszkópos értékelés alapján a reszekált minta egy jól körülírt, sárgás színű, lágy konzisztenciájú tömegből állt. A szövettani vizsgálat egy multilokulált cisztát mutatott ki, amelyet rostos szövetből álló, kitágult vérmikrovesszőket tartalmazó stroma jellemzett. A cisztás lumenben fehérjeszerű folyadék volt jelen (2. ábra). Mikroszkóposan az elváltozás egy cisztás falból állt, amelyet két vagy több sornyi verejtékcsatorna-szerű hám bélelt, monomorf kubikus sejtekkel, amelyeket kis, központi sejtmag jellemzett, és citológiai atípia nélkül (3. ábra). A kubikus sejtek apokrin szekrécióra utaló dekapitációs szekréciót mutattak (4. ábra). A szövettani metszeteken normális mirigyeket, valamint adnexális struktúrákat vagy a fedőbőr dermiszével való kapcsolatokat nem azonosítottak. Az elváltozást ezután immunhisztokémiai festésnek vetették alá a diagnózis alátámasztására (5. a)-5. d) ábra). Az összes antitestet a DAKO biztosította, és az antigén-antitest kimutatás a DAKO Omnis automatizált festőplatformmal (DAKO A/S, Glostrup, Dánia) történt a gyártó utasításai szerint. A mucinkifejeződés vizsgálatához az intraluminális szekréciót a Periódusos Schiff-sav (PAS) reakcióval diasztázzal és anélkül, valamint mucikarmin festéssel elemeztük, mindkettő pozitív volt. Továbbá, a luminális sejtek apokrin szekréciós jellegének bizonyítására megfigyelték a humán epidermális növekedési faktor 2 receptor (HER2) expresszióját. Ezenkívül immunhisztokémia kimutatta, hogy a cisztás fal bazális sejtjei pozitívak voltak simaizomaktin (SMA) tekintetében, ami megerősítette myoepithelialis eredetüket. A végső diagnózis apokrin hidrocisztóma volt. A reszekciós margó negatív volt. A 12 hónapos követés során nem észleltek kiújulást.
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Megbeszélés
Az apokrin hidrocisztómák az apokrin verejtékmirigyek jóindulatú cisztás daganatai. A becsült előfordulási gyakoriság a benyújtott bőrbiopsziák közül ezerre jut egy; a valódi érték azonban ismeretlen és alulbecsült, mivel az apokrin hidrocisztómákat sokszor szemészeti vagy sebészeti klinikákon látják, vagy Moll-féle mirigycisztaként diagnosztizálják, ha az alsó szemhéj belső vagy külső canthusán helyezkednek el . Bár különböző előfordulási helyekről számoltak be, tudomásunk szerint nincs bizonyíték a szájüreget érintő apokrin hidrocisztómákról.
Az etiopatogenezist illetően az elváltozás összefüggésbe hozható az orrnyálkahártya traumájával egy rágási aktus során. Ez alátámasztja azt a hipotézist, hogy az AH-k az izzadságvezeték-apparátus elzáródásának vagy elzáródásának következményei lehetnek, ami a verejték visszatartásához és egy tágult cisztás struktúrához vezet. Úgy tűnik, hogy a szájüregi AH klinikai jellemzői hasonlítottak a különböző anatómiai körzetekben ugyanerről az elváltozásról beszámoltakhoz. Lassan növekvő, kupola alakú, szoliter, jól körülhatárolt, cisztás konzisztenciájú csomó formájában jelent meg. Bár a leggyakoribb megjelenési forma a szoliter elváltozás, néhány esetben többszörös apokrin hidrocisztómát írtak le, gyakran Gorlin-Goltz és Schopf-Schulz-Passarge szindrómával összefüggésben . Az elváltozás különböző színt ölthet, beleértve a világosbarna, vörösesbarna, kékes, fekete vagy bőrszínt; a szájüregben azonban sárgás színt figyeltek meg. A jelen jelentés szerint a legtöbb esetben < 20 mm átmérőjű, többnyire 3 és 15 mm közötti átmérőről számoltak be, bár ritkán dokumentáltak ≥20 mm-es “óriás” AH-kat is . A jelen jelentésben szereplő kormegjelenítés megerősíti az irodalomban közölt tartományt. Valóban, az apokrin hidrocisztómák 30 és 75 év közötti felnőtteknél gyakoriak, azonos nemi előfordulási gyakorisággal . Ezeket a jellemzőket figyelembe véve a klinikai differenciáldiagnózisban a lipoma és a fibrolipoma szerepelt, amelyek mindkettő gyakran jól körülírt és kapszulázott, és gyakran mutatnak kapilláris ereket a fedő nyálkahártyán. Más hasonló intraorális elváltozások közé tartoznak a mucocelák, fibromák, fibrous hyperplasia, lymphangioma és nyálmirigy-elváltozások; a végső diagnózist azonban a szövettani elemzés adja meg.
A mikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy az elváltozás multilokuláris tereket tartalmazott, míg egy monomorf kubikus sejtekkel rendelkező verejtékcsatorna-szerű hámot figyeltek meg. Továbbá, a ciszta falát apokrin típusú hámsejtek borították, az apokrin orrcimpákkal azonosított, kifejezett dekapitációs szekrécióval. Citológiai atípiát nem észleltek. Az elváltozásnak ezt a szövettani mintázatát hasonlóan írták le a bőrbeli megfelelőjénél is. Valóban, az AH-ról azt jelentették, hogy beburkolt, jól körülírt, környező fibrotikus szövetekkel, és gyakran multilokulált. Mikroszkóposan a cisztás csatornákat főként kétrétegű hám béleli, laphám- vagy nyálkahártya-metapláziára utaló jelek nélkül. Patognomonikus jel a nagy oszlopos vagy kuboidális sejtek jelenléte a hámbélés összetételében, amelyek dekapitációs váladékot mutatnak, általában lapos myoepithelsejtekből álló külső réteggel társulva . A diagnózis megerősítésére immunhisztokémiát alkalmaztak. Az immunhisztokémiát a DAKO Omnis platform segítségével végeztük, hogy garantáljuk a festés magas fokú standardizáltságát. E rendszer teljes automatizálása lehetővé tette az összes szükséges festés egyidejű megszerzését, elkerülve a preanalitikus torzításokat. Különösen a PAS- és SMA-pozitivitást hozták összefüggésbe az apokrin differenciálódással .
Noha az elváltozás tünetmentes volt, a beteg a rágási képességek romlására panaszkodott, ami negatív hatással van a szájüregi egészséggel kapcsolatos életminőségre. Emiatt a tömeget teljesen kimetszették, hogy a műtéti beavatkozás után azonnal helyreállítsák a fiziológiás okklúziót, és megelőzzék a kiújulás esélyét. Ezt egy hasított vastagságú metszéssel és tompa boncolással, majd feszültségmentes varrással végeztük. Az intraorális elváltozások kezelésére más módszerekről is beszámoltak, beleértve a marsupializációt, a CO2 és az Er,Cr:YSGG lézerablációt, míg a nem sebészeti kezelési módok még fejlesztés alatt állnak. A más körzetekben lévő AH-k kezelésére összpontosítva számos kezelési lehetőséget dokumentáltak, beleértve az egyszerű tűszúrást, antikolinerg krémek, triklórecetsav és botulinum toxin alkalmazását, elektrodesszifikációt, széndioxid lézerpárologtatást, krioterápiát és lézerkezelést .
4. Következtetés
A jól körülírt, mozgatható, exofitikus submucosalis tömeg esetén, amely sárgás megjelenésű, és nincs klinikai jele erythemának vagy fekélynek, az AH-t be kell vonni a differenciáldiagnózisba. Klinikailag lassan növekvő, tünetmentes elváltozásként jelent meg, amely nyálkahártya-traumát követhetett. Sajátos aspektusai miatt a szövettani vizsgálat kötelező a végleges diagnózis felállításához. A tömeg sebészi kimetszése a szájnyálkahártya kielégítő gyógyulását eredményezte, kiújulás nélkül.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy a cikk publikálásával kapcsolatban nem állnak fenn érdekellentétek.