Agyödéma

Agyiödéma

Agyiödéma (CE) 1936 óta ismert a gyermekkori diabetes mellitus szövődményeként. Lényegében klinikai diagnózis, amely a DKA újraélesztése során bekövetkező mentális állapotromláson alapul. A CE megfontolására okot adó jelek és tünetek közé tartozik a szívfrekvencia nem megfelelő lassulása, magas vérnyomás, súlyos fejfájás, ismétlődő hányás, ingerlékenység, letargia vagy egyéb mentális állapotváltozás.60 Egyes betegeknél a kómába esés, légzésleállás és agyi hernia alakul ki. A legtöbb CE epizód néhány órával a DKA kezelés megkezdése után következik be; az esetek 5-20%-a azonban már a megjelenéskor, a terápia megkezdése előtt bekövetkezik. Az agyi ödéma továbbra is a vezető halálozási és megbetegedési ok az 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekeknél. A DKA-hoz társuló CE gyakorisága az ellenkező irányú klinikai erőfeszítések ellenére sem változik.32

A CE okozta halálozás nagymértékben változik, és részben a CE meghatározására használt kritériumoktól függ. Az 50% és 90% közötti arányokról számoltak be, de újabb tanulmányok56,61 alacsonyabb, 21% és 24% közötti arányokról számoltak be. Összességében a CE előfordulása körülbelül 0,7-0,9% a DKA előfordulásai között. Más szóval, körülbelül minden 400 DKA-s gyermekből 1 meghal a CE következtében. A morbiditás jelentős; különösen a DKA okozta CE-ben szenvedő gyermekek 21-26%-ánál fordulnak elő rokkantságot okozó neurológiai következmények.56, 61 Bár a nyílt CE nem ritka, jelentős adatok utalnak arra, hogy sok DKA-s gyermeknél, sőt talán a többségnél is előfordul szubklinikai vagy tünetmentes CE. Korlátozott adatok arra utalnak, hogy a DKA-hoz finom agykárosodás is társulhat, még klinikailag nyilvánvaló CE hiányában is.62

A CE patofiziológiája továbbra is rejtélyes. Számos ok-okozati elméletet javasoltak a CE DKA során történő előfordulására. Úgy gondolják, hogy a sejtek térfogatát szabályozó idiogén, ozmotikusan aktív anyagok szerepet játszanak a DKA okozta CE kialakulásában. A taurin (2-aminoetán-szulfonsav) különösen a neurooszmorregulációban játszott kritikus szerepet a DKA során.63 Alternatívaként feltételezik, hogy a DKA kezelés előtti agyi hipoperfúzió (amelyet a térfogatcsökkenés okoz) és a DKA kezelés alatti reperfúzió hatása a CE és az agyi károsodás kialakulásához vezet.64,65 A ketontestek és a gyulladásos citokinek közvetlen hatása a vér-agy gát funkciójára szintén feltételezik, hogy szerepet játszhat.66,67 A mai napig azonban a CE pontos patofiziológiája nem tisztázott, és több tényező is szerepet játszhat.

A CE kockázati tényezőit vizsgáló epidemiológiai tanulmányok azt mutatják, hogy azoknál a gyermekeknél, akiknél magasabb a kezdeti vér karbamid nitrogén koncentrációja, alacsonyabb a kezdeti PCO2 koncentráció és nagyobb az acidózis a DKA megjelenésekor, úgy tűnik, a legnagyobb a CE kockázata.56,65,68,69. A DKA kezelése során a mért szérum nátriumkoncentrációjának tompa emelkedése szintén összefüggésbe hozható a CE fokozott kockázatával, csakúgy, mint a bikarbonátkezelés.56 Az inzulin korai (első órán belüli) beadása szintén összefüggésbe hozható a CE fokozott kockázatával egy vizsgálatban.68 A folyadékbeviteli protokollok eltéréseinek a CE kockázatára gyakorolt hatását értékelő vizsgálatok ellentmondásos eredményeket hoztak. Egyelőre nincs egyértelmű összefüggés a folyadékkezelés bármely aspektusa és a CE fokozott kockázata között.

A CE diagnózisának felállítása után a kezelés sürgős, és nem szabad halogatni a képalkotó vizsgálatokra vagy további vizsgálatokra várva. Azonnal intravénásan mannitolt (0,25-1 g/kg) kell adni. A legújabb jelentések szerint a CE kezelésére 3%-os sóoldatot lehet alkalmazni bólusokban vagy folyamatos infúzióban, de a kedvező hatásokat bizonyító adatok csak eseti jelentésekre korlátozódnak.70,71 A folyamatos intenzív osztályos megfigyelés elengedhetetlen. A mentális állapot súlyos változásai, a légúti reflexek károsodása és a megváltozott légzésindítás miatt valószínűleg endotracheális intubációval történő tüdőtámogatásra lesz szükség. Az intubált betegek terápiás hiperventilációja azonban rosszabb kimenetellel jár.72 Ezért DKA-s gyermekeknél kerülni kell a Pco2-nek a beteg saját metabolikus acidózis-kompenzációja alá történő csökkentését, kivéve, ha az feltétlenül szükséges a fenyegető agyi sérv kezeléséhez. Az ésszerű megközelítés az lenne, ha kezdetben fenntartanánk a beteg jelenlegi Pco2-szintjét, majd fokozatosan engednénk a Pco2-t emelkedni, ahogy az acidózis korrigálódik. Ha a beteg légzéshajtóereje sértetlen marad, a kötelező lélegeztetési módok helyett a támogatás alkalmazása lehetővé teszi a beteg számára, hogy meghatározza a légzés sebességét és mélységét. A központi idegrendszeri képalkotás a CE-gyanús betegeknél ajánlott a megváltozott mentális állapot más etiológiájának, például a központi idegrendszeri trombózisoknak vagy infarktusnak a kizárása érdekében.