Agyi amyloidóma

Az agyi amyloidóma az agyi amyloidlerakódás legritkább megnyilvánulása, jellemzően szilárdan fokozódó tömegek formájában jelenik meg.

Epidemiológia

Az állapot ritkasága miatt a bejelentett számok alacsonyak, így az epidemiológiai jellemzőkről nehéz általánosítani. Általában középkorú (30-50 éves) betegeknél jelentettek eseteket, talán női predilekcióval 1,2. Az agyi amiloidlerakódás négy megnyilvánulási formája közül az amiloidomák a legfiatalabb kohorszban jelennek meg.

Klinikai megjelenés

A klinikai megjelenés nem specifikus, és a tömeg elhelyezkedésétől függ. Általában a tünetek közé tartoznak a fokális neurológiai hiányosságok, görcsrohamok, fejfájás és a kognitív funkciók csökkenése 1,2. Ez semmiképpen sem segít az agyi amiloidomák megkülönböztetésében más intracerebrális tömegektől.

Patológia

Az agyi amyloidómák nagyméretű, csomószerű agyi amyloid-β (Aβ) tömegekből állnak1. Ezek középpontja a fehérállományban van, lerakódásokkal a falban és a környező vérerekben, a szomszédos gyulladásos sejtekkel 1.

Röntgenfelvétel jellemzői

Az agyi amiloidómákat csomós, tömör tömegek jellemzik, élénk kontrasztanyag-erősödéssel, amelyek jellemzően a fehérállományban összpontosulnak, gyakran az oldalkamrákhoz simulva 1. Vasogén ödéma veszi körül őket 1. Leggyakrabban az agyféltekék fehérállományának középpontjában elhelyezkedő szoliter elváltozásokról számoltak be, bár leírtak kortikális, sőt hátsó fossai elváltozásokat is 1.

Ezek a daganatok jellemzően csak lassan nőnek, ha egyáltalán nőnek, és általában úgy tűnik, hogy kisebb tömeghatást fejtenek ki, mint amit egy hasonló méretű daganattól elvárnánk 1.

CT

Amyloidomák általában kissé hiperattenuálóak, bár hipoattenuáló példákról is beszámoltak 1,2. Kontrasztanyag beadását követően ezek a daganatok általában fokozódnak 2.

MRI

A tömeg jeljellemzői változóak 1,2.

• T1: változó jelintenzitás, a hipointenzívtől a hiperintenzívig
• T2:
• T1 C+
  • élénk kontrasztos erősödés
  • perifériás sugárirányú erősödés néha látható, ami feltehetően az érfalas agyi amiloid-β lerakódással korrelál 1
• T2*/SWI:

Kezelés és prognózis

Az agyi amyloidomák jóindulatúak, és a sebészi reszekció, amely a tüneteket mutató egyének esetében a választott kezelés, általában gyógyító hatású, bár dokumentáltak kiújulásokat is 1 . Még tünetmentes egyéneknél is általában reszekciót vagy biopsziát végeznek, mivel ezeket az elváltozásokat nehéz magabiztosan megkülönböztetni a primer vagy szekunder tumoroktól 2 . A mai napig nem találtak hasznosnak bizonyult specifikus gyógyszeres terápiát 1.

Differenciáldiagnózis

Az agyi amyloidomák differenciáldiagnózisa nagyrészt a központi idegrendszeri daganatoké, beleértve:

• CNS-limfóma
• magas fokú gliomák
• agyi áttétek

.