Akinetikus mutizmus

Akinetikus mutizmus (Abulia)

Akinetikus mutizmus “a környezetre való korlátozott reagálás állapota, a perifériásabb szinten működő szenzomotoros mechanizmusok durva elváltozásának hiányában. “298 Sem bénulás, sem kóma nem magyarázza a tüneteket. A betegek kinyithatják a szemüket és ébernek tűnhetnek, és erőteljes ingereket rövid mozgás, beszéd vagy akár izgatottság is követhet, azonban a betegek egyébként “közömbösek, távolságtartóak, dermedtek és apatikusak”.298 Az akinetikus mutizmus kifejezést Cairns és munkatársai299 használták az ilyen állapot leírására a harmadik kamra daganatával összefüggésben. Az ilyen elváltozásokban szenvedő betegeknek gyakran van ophthalmoparesisük és ingadozó vagy folyamatos somnolenciájuk.300,301

Akinetikus mutizmus előfordul az anteromedialis frontális lebenyek elváltozásai esetén is, beleértve az infarktust is.296,302-308 Az ophthalmoparesis (a korai tekintetpreferencia kivételével) ekkor nincs jelen, és a beteg, akinek nyitott tekintete követheti a tárgyakat, nyilvánvalóan éberebb, mint a mesencephalicus vagy thalamicus lézióban szenvedő beteg; a beteg kérdésekre rövid, egyszavas, de megfelelő válaszokat adhat. Feltűnő disszociáció lép fel a spontán verbális kommunikáció, amely gyakran teljesen hiányzik, és a felkért kommunikáció között, amely gyakran megmarad, bár korlátozottan.302 Abulia az ilyen rendellenességek kontinuumára utal, az enyhétől a súlyosig, amelyek közös jellemzője a spontán mozgás és beszéd csökkenése, a verbális és egyéb ingerekre adott válaszok késleltetése, valamint a válaszok és feladatok elmaradása.112,306 Bár a verbális válaszok “késői, szűkszavúak, hiányosak és érzelmileg laposak”, a kellőképpen ösztökélt beteg néha a vártnál sokkal normálisabb kognitív kapacitást mutat.65 Amikor azonban a beteg szó szerint akinetikus és néma, az állapotot meg kell különböztetni a valódi bódultságtól vagy kómától, a bezárt állapottól, az extrapiramidális akinéziától, a katatóniától, a hisztériától és a tartós vegetatív állapottól. Az abulia kialakulásában leggyakrabban érintett két struktúra a cinguláris gyrus és a kiegészítő motoros terület (SMA).

Abulia kétoldali cinguláris gyrus léziót követően is előfordult. Egy nőnek hirtelen fejfájása volt, majd “a plafont bámulva feküdt, nem kért vizet vagy ételt, és soha nem beszélt spontán. “309 Vizelet inkontinens volt, evett és ivott, amikor ételt vagy vizet hoztak neki, megértette a beszélt beszédet, egyszótagúan válaszolt a kérdésekre, és nem mutatott semmilyen érzelmi reakciót. Jobb oldali hiperreflexia és kétoldali Babinski-jelek voltak jelen. A boncoláskor a cinguláris gyri kétoldali és a corpus callosum embóliás vérzéses infarktusát észlelték. Egy klinikailag és patológiailag hasonló betegnél Babinski-jelek mutatkoztak, de nem volt hypertonus, és “nem voltak látható reakciók a fájdalomra”.310 Más beszámolókban külön megemlítették a járásképtelenséget a normális erő ellenére.311 Egy másik beszámolóban azonban két betegnél az egyoldali cinguláris infarktust az egyiknél görcsrohamok, a másiknál személyiségváltozás követte, a motoros aktivitás csökkenése nélkül.311 Egy betegnél feltételezhetően egyoldali cinguláris (és pontinus) károsodással akinetikus mutizmus lépett fel, de a boncolási eredmények nem voltak teljes körűek.312 Egy betegnél, akinek a jobb oldali mediális homloklebenybe történt vérzése volt, a bal végtagok kifejezett bradikinéziája javult, amikor a végtagokat a jobb féltekébe helyezték.313 Ezt a zavart motoros neglectnek (“a mozgás előkészítéséhez és aktiválásához vezető szándékos rendszerek kudarca”) tekintették, valószínűleg másodlagos SMA-károsodás következtében.313 Nem szokatlan, hogy az egyoldali ACA-területi infarktusban (vagy a mediális homloklebeny sebészi ablációjában) szenvedő betegeknél több napig tartó abulia következik be, amelyet a verbális és ipsilaterális motoros válaszok visszatérése, a kontralaterális láb gyengeségének fennmaradása és a kontralaterális kar mozgatására való hajlandóság hiánya követ. A motoros neglect tehát egyoldali abuliának tekinthető.43,196,314-317

Chamorro és munkatársai182 kimutatták, hogy a motoros neglect magyarázza az arcot, a kart és a lábat érintő látszólagos hemiparesis egy részét az ACA területén bekövetkezett infarktusban, amint azt a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), illetve egy esetben a boncolási korreláció kimutatta (23-6. ábra). Ezen esetek beszámolója előtt az ilyen arc-kar-láb-hemiparézisek szokásos magyarázata az elsődleges motoros kéreg vagy a mélyebb pályák érintettsége volt, amelyek közül ebben a nyolc betegből álló sorozatban egyik sem volt érintett. Ehelyett a hibás szupramotoros tervezés, az egyoldali hipokinézia és a motoros elhanyagolás a medialis premotoros területek károsodásának volt köszönhető. Öt betegnél a kontralaterális végtagok akaratlagos mozgása teljesen hiányzott, ami megakadályozta a motoros gyakorlat megfelelő tesztelését és a bimanuális feladatok elvégzését. A vizsgáló a határozott verbális és gesztuális utasítások ellenére sem tudott mozgást kiváltani. A fájdalomreakció az elváltozással kontralaterális végtagokban is hibás volt vagy hiányzott. A transzkraniális motoros stimuláció az érintett oldal alsó végtagjaiban a kérgi ingerületre adott válaszok hiányát mutatta, ami a corticospinalis traktus funkcionális megszakadásának jeleként értelmezhető. A felső végtagokban a transzkraniális motoros stimulációra adott válasz normális volt; ez az eredmény azt jelezte, hogy a károsodott akarati funkció a motoros tervezésben vagy a motoros cselekvés beindításában részt vevő áramkörök károsodását tükrözte.

A további javulással a tünetek egyre finomabbá válhatnak (például, nehézségek a különböző ízületeket érintő szekvenciális mozgásokban vagy a két kar mozgásának koordinálásában).317,318 Egy jelentés szerint képtelenség volt a ritmusok emlékezetből történő reprodukálása,319 egy másik jelentés szerint pedig kétoldali SMA-sérülésben szenvedő betegeknél képtelenség volt két egymást követő, a testre alkalmazott tapintási inger különállónak érzékelni.320 Az ilyen megfigyelések vezettek ahhoz a hipotézishez, hogy az SMA (és talán más premotoros struktúrák) felelősek a “pontos időzítési tervbe illeszkedő szekvenciák emlékezetből történő generálásáért”.319

Az abuliában vagy motoros neglectben szenvedő betegek gyakran mutatják a reflexes (külső ingerlésű) mozgások relatív megőrzését, szemben az anticipált vagy akaratlagos mozgásokkal. (Hasonló disszociáció figyelhető meg a parkinsonizmusban.) A nem várt komplex motoros mozgások gátlását az SMA károsodása következtében olyan jelenségek magyarázatára hivatkoztak, mint az idegen kéz szindróma, a diagonisztikus apraxia és a használati viselkedés.321

Egy kétoldali ACA-területi infarktust követően akinetikus mutizmusban szenvedő férfinél az elektroenkefalográfián (EEG) frontálisan kétoldali független periodikus lateralizált epileptiform kisülések (BIPLED) voltak.322 Egy nőnél, aki kétoldali, a cinguláris gyri és az orbitofrontális struktúrákat is érintő infarktus után akinetikus mutizmusban szenvedett, csökkent striatális dopaminfelvétel volt, ami a tünetek megszűnésével normalizálódott.323 Anekdotikus beszámolók a frontális lebeny károsodásából eredő akinetikus mutizmus javulását írják le levodopával történő kezelés után.324

A majmok cingulektómiája a motoros aktivitás csökkenését és a “szociális lelkiismeret elvesztését” okozta; az állatok társaikat élettelen tárgyakként kezelték, akiktől nem kellett félni.170 Majmoknál, amelyeknél a mediális temporális lebenyeket eltávolították, és Klüver-Bucy-szindrómában szenvedtek (nyugalom, félelem hiánya és fokozott kíváncsiság, minden tárgy kényszeres szaglásával és szaglásával), a tünetek fokozatos tisztulását mutatták, ami a kétoldali cingulektómia után visszatért.325 Cingulektomizált macskáknál a motoros tünetek katatóniára utaltak.325 A sebészi cinguláris abláció következményeit a pszichiátriai zavarokra emberekben nehéz értelmezni, mivel az eltávolított cinguláris általában kicsi.326

Az akinetikus mutizmus vagy abulia teljes szindrómáját tehát sem kísérleti cingulektómiával állatokban, sem sebészi cingulektómiával emberekben nem sikerült előidézni, és még a kétoldali ACA lekötés emberekben alkalmanként nem okozta a szindrómát.303 Egy boncolási jelentésben, amely nyolc akinetikus mutizmusban és kétoldali cinguláris destrukcióban szenvedő betegről szólt, nem láttak különbséget a klinikai képben, függetlenül attól, hogy a medialis orbitalis kéregben vagy a septalis régióban további elváltozások voltak-e.311 A legtöbb beszámoló azonban további elváltozásokat vagy diffúz kompressziós agykárosodást emelt ki,302,303 és az elektroenkefalogram általában kétoldali agyi lassulást mutat.303 Egy szubarachnoidális vérzésben szenvedő betegek angiográfiás vizsgálata összefüggést mutatott ki az egy- vagy kétoldali ACA vasospasmus és az akinetikus mutizmus között, de nem volt világos, hogy az egyoldali vasospasmusban szenvedő betegeknél az agykárosodás az egyik féltekére korlátozódott-e.327

Az egy- vagy kétoldali caudate-infarktust (valószínűleg a Heubner recurrens artéria elzáródása miatt) szintén követte már abúlia. Egy sorozatban 17 beteg egyoldali caudate-infarktusával kapcsolatban tíz betegnél (hat bal, négy jobb oldalon) az abulia volt a legfeltűnőbb jellemző.65 Négy betegnél a CT azt mutatta, hogy az elváltozások a caudate-ra korlátozódtak; másoknál a belső tok elülső végtagja volt érintett. Három abuliás betegnél nyugtalanság és hiperaktivitás váltakozott, négy másik betegnél pedig a hiperaktivitás abulia nélkül volt jelen. Egy másik jelentésben azt javasolták, hogy az abulia a dorsolaterális caudate (amely a dorsolaterális homloklebenyhez kapcsolódik) károsodásából, a gátlástalanság pedig a ventromedialis caudate (amely az orbitofrontális területekhez kapcsolódik) károsodásából ered.328

A corpus callosum anterior részleges műtéti metszése után gyakran jelentkezik akut akinetikus mutizmus, de a betegek általában napok alatt felépülnek.329,330 Páviánokon végzett pozitronemissziós tomográfiás vizsgálatok kimutatták, hogy az eljárás mindkét homloklebeny kiterjedt területein az agykérgi anyagcsere átmeneti depresszióját okozza (diaschisis).331