ALS

Mi az amyotrófiás laterálszklerózis?

Az amyotrófiás laterálszklerózis (ALS) egy ritka idegrendszeri betegség, amelynek során bizonyos sejtek (neuronok) az agyban és a gerincvelőben lassan elhalnak. Ezek a sejtek üzeneteket küldenek az agyból és a gerincvelőből az akaratlagos izmokhoz. Először enyhe ideg- és izomproblémák jelentkeznek, de az emberek lassan egyre fogyatékosabbá válnak. Néhányan több évig élnek az ALS-szel. Végül a légzőizmok nem működnek. Valamivel több férfi betegszik meg, mint nő, általában 40-60 éves korban. Nincs gyógymód. Lou Gehrig-kórnak is nevezik, a híres baseballjátékos után, aki ALS-ben halt meg.

Mi okozza az ALS-t?

Az ok általában ismeretlen, és az esetek mintegy 90%-a sporadikus. Az emberek körülbelül 10%-ánál családban öröklődik (öröklődik). Az ALS nem fertőző.

Melyek az ALS jelei és tünetei?

Az ALS gyakran valamelyik kar vagy láb izomgyengeségével vagy beszédzavarral kezdődik. A gyengeség lassan mindkét karra és mindkét lábra, valamint a test más részeire is átterjed. A gyenge gerinc- és nyakizmok a fej leeséséhez vezetnek. A lábfej elülső részének és a lábujjaknak a felemelésével kapcsolatos problémák lábleesést jelentenek. Némi kellemetlenség előfordulhat. Gyakori az izomszövet elvesztése (sorvadás) és a nyelv rángása (fasciculációk). A mozgáshoz, beszédhez, evéshez (nyeléshez) és légzéshez szükséges izmok irányítása végül elveszik (bénulás). Az ALS nem befolyásolja az érzékszerveket (látás, szaglás, ízlelés, hallás, tapintás), de az embereknek más neurológiai problémáik is lehetnek (például afázia vagy a szavak megtalálásának nehézségei).

Hogyan diagnosztizálják az ALS-t?

Az egészségügyi szolgáltató a kórtörténet és a fizikális vizsgálat, különösen az idegek és az izmok vizsgálata alapján gyaníthatja a diagnózist. Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a járást, a légzést, a nyelést és a reflexeket. Az egészségügyi szolgáltató elektromiográfiát (EMG) és idegvezetési vizsgálatokat is elrendelhet. Egyéb vizsgálatok közé tartozik a genetikai vizsgálat, a komputertomográfia (CT), a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI), a vér- és vizeletvizsgálat, a gerinccsapolás és az izombiopszia. Az EMG és az idegvezetési vizsgálatok segítenek mérni, hogy az idegek és az izmok mennyire jól működnek. A biopszia során egy kis izomdarabot távolítanak el, és elküldik egy laboratóriumba vizsgálatra. A neurológus megerősítheti a diagnózist.