Annuláris hasnyálmirigy

Leletek

A hasüreg röntgenfelvételei 2 gázbuborékot mutattak ki a felső hasüregben, distalisan pedig nem volt bélgáz (1. ábra). A “kettős buborék” jel a gyomor tágulását jelenti a bal felső kvadránsban és a proximális duodenumot a jobb felső kvadránsban.

Műtéti eredmények

A röntgenleletek alapján feltáró laparotomiát végeztek, amely jelentősen kitágult gyomrot és proximális duodenumot mutatott ki. A duodenum mobilizálását követően ananularis pancreas-t találtak, teljes duodenalis obstrukcióval.Distalisan a vékonybél normális volt. Duodenoduodenosztómiát végeztek, és a műtét utáni lefolyása normális volt.

Megbeszélés

Az annularis pancreas, amelyet először Tiedemann írt le 1818-ban, ritka veleszületett rendellenesség, amely az összes bélelzáródás 1%-át teszi ki a gyermekpopulációban.1 Az annularis pancreas gyakrabban érinti a férfiakat. Az esetek akár 50%-ában más veleszületett rendellenességekkel társul, beleértve a Down-szindrómát (30%),2 a légcső-nyelőcső fisztulát, a nyelőcsőalatréziát, az imperforált végbélnyílást és a Hirschsprung-kórt.3

A gyűrűs hasnyálmirigy kialakulásának két fő elmélete a hasnyálmirigy fejét és nyakát normális esetben alkotó bal és jobb ventrális rügyeket érinti. Mindkettő a ventrális rügy malrotációja, amely a duodenumot körülvevő hasnyálmirigyszövetet eredményez, és a bal ventrális rügy elsorvadásának elmaradása.4

Az annulák leggyakrabban a leszálló duodenumot érintik, és lehetnek részlegesen vagy teljesen körkörösek. A teljes duodenális obstrukció jellemzően a Vater-ampulla szintje alatt jelentkezik, és epés hányás formájában jelentkezik, amely a későbbi táplálkozással súlyosbodik. A részlegesen körkörös megjelenés később is előfordulhat, vagy tünetmentes lehet.2 A leggyakoribb hasi röntgenlelet a kettős buborék jel, amely a gyomor és a proximális duodenum gázos tágulatából áll, distalisan pedig kevés bélgázzal. A kettős buborékjel a prenatális ultrahangon is megfigyelhető, mint 2 szomszédos, folyadékkal teli struktúra a magzati felső hasban, és polihidramnion kísérheti. E jel differenciáldiagnózisa, amelyet akár prenatálisan, akár postnatálisan észleltek, magában foglalja a duodenalatresia, a gyűrűs pancreas, a duodenalis stenosis, a duodenalis szövedék, és a középbél volvulus.5

A kettős buborék klasszikus megjelenésével rendelkező újszülöttek esetében a további radiológiai vizsgálat szükségtelen, mivel a duodenalis obstrukció minden kongenitális oka műtétet igényel. A gyűrűs hasnyálmirigy sebészi helyreállítása duodenojejunostomiával vagy duodenoduodenostomiával enyhítheti az elzáródást, és általábanszövődmény nélkül sikeres.5

Összefoglalás

A kettős buborék jelet gyakran társítják duodenalatresiához, de szem előtt kell tartani, hogy valójában duodenális elzáródást jelent, és hogy az elzáródás más okait is figyelembe kell venni. A gyűrűs hasnyálmirigy a bélelzáródás ritka oka, és az ilyen állapotú betegek általában az élet első évében jelentkeznek. Röntgenfelvételen a legtöbb esetben kettős buborékjelenség látható. A duodenalis atresiához hasonlóan a gyűrűspancreas gyakran társul más veleszületett rendellenességekkel, ami szükségessé teszi e betegek alapos kivizsgálását. A gyűrűs pancreas sebészi korrekciója jó prognózisú.

1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstrationof annular pancreas and a distal duodenal diaphragma in a newborn.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Gyűrűs hasnyálmirigy. In:Friedman AC, Dachman AH, szerk. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Gyűrűs hasnyálmirigy: A Mayo Klinika tapasztalatai 1957-től 1976-ig a szakirodalom áttekintésével. Arch Surg.1980:115:46-50.
5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

Back To Top