Antifibrinolitikumok
Az antifibrinolitikumok olyan gyógyszerek, amelyek a véralvadást elősegítik azáltal, hogy megakadályozzák vagy lelassítják a fibrinolízisnek nevezett folyamatot, azaz a vérrögök lebontását. Az antifibrinolitikumokat a hemofília kezelésére, sebészeti eljárásokban a túlzott vérveszteség megelőzésére és erős menstruációs vérzés esetén alkalmazzák.
Hogyan hatnak az antifibrinolitikumok
A hemosztázis egy összetett élettani folyamat, amely segít megállítani a vérzést a sérülés helyén, miközben fenntartja a normális vérkeringést. Ennek a folyamatnak fontos része a fibrinolízis, amely a vérrögök képződését szabályozza egy fibrin nevű fehérje által. A fibrinolízis biztosítja, hogy ne alakuljanak ki felesleges vérrögök, amelyek gyulladást vagy véralvadási zavarokat, úgynevezett koagulopátiát eredményezhetnek.
Az olyan betegségekben, mint a hemofília, a vérben az alvadási faktorok hiánya áll fenn, ami sérülések esetén túlzott vérveszteséghez vezethet. Az alvadási faktorok egymással és a trombinnal kölcsönhatásba lépve alakítják át az inaktív fibrinogént fibrinné, amely segít a vérrög kialakulásában. Az antifibrinolitikumok úgy hatnak, hogy megakadályozzák ennek a vérrögnek a lebomlását, amelyet a már korlátozott mennyiségű véralvadási faktorok alkotnak.
Az antifibrinolitikumok a véralvadási folyamat különböző lépéseiben hatnak, és a pontos hatásmechanizmus az egyes antifibrinolitikumokon belül eltérő.
A hemofília kezelésére használt gyakori antifibrinolitikumok
A leggyakrabban használt U.US Food and Drug Administration (FDA) által jóváhagyott antifibrinolitikumok közé tartozik az aprotinin, a tranexaminsav és az aminokapronsav.
Aprotinin
A Trasylol márkanév alatt forgalmazott aprotinin egy szarvasmarha-tüdőből vagy hasnyálmirigyből származó fehérje-inhibitor, amely a szerin-proteázoknak nevezett fehérjék egy osztályát gátolja. Az aprotinin megakadályozza a fibrinolízist azáltal, hogy reverzibilisen gátolja a kallikrein, a véralvadási útvonalban részt vevő fehérje aktivitását, ezáltal megakadályozza a downstream fibrinolitikus folyamatok aktiválódását.
Aprotinin a veseműködési zavar kockázatával jár, és egy klinikai vizsgálat (ISRCTN15166455) eredményeit követően 2007 októberében kivonták a világpiacról. Az Európai Gyógyszerügynökség és a Health Canada azonban 2012-ben engedélyezte a Bayer, a Trasylol gyártója számára a gyógyszer európai és kanadai forgalmazását, miután megállapította, hogy a fenti vizsgálat eredményei hibásak voltak.
Tranexaminsav
A Cyklokapron márkanév alatt forgalmazott tranexaminsav a lizin aminosavból származik (az aminosavak a fehérjék építőkövei). Antifibrinolitikumként használják hemofília, valamint erős menstruációs vérzés kezelésére Lysteda márkanév alatt. A tranexaminsav a véralvadási útvonalban a plazminogénhez kötődik és megakadályozza, hogy az kölcsönhatásba lépjen a fibrinnel, ezáltal stabilizálja a vérrögöt és megakadályozza a vérveszteséget.
A ciklokapron 1999-ben kapta meg az FDA engedélyét a hemofília antifibrinolitikumaként történő alkalmazásra.
Aminokapronsav
Az Amicar márkanév alatt forgalmazott aminokapronsav egy másik lizinszármazék, amely gátolja a plazminogén aktiválódását a véralvadási folyamatban azáltal, hogy bizonyos plazminogén-aktivátoroknak nevezett fehérjékkel versenyezve megakadályozza a fibrinrögök lebomlását. Az aminokapronsav nagyobb dózisban közvetlenül is kölcsönhatásba léphet a plazminnal. Gyakran alkalmazzák szívműtétek alatti vérzéscsillapításra, valamint hemofília és súlyos trombocitopénia (vérlemezkehiány) kezelésére.
Az Amicar antifibrinolitikumként való alkalmazását az FDA 1998-ban engedélyezte. Az FDA 2018-ban engedélyezte az Amicar generikus megfelelőjét is, amelyet a Vitruvias Therapeutics és a Sunny Pharmtech gyárt.
***
A Hemophilia News Today szigorúan a betegséggel kapcsolatos híreket és információkat tartalmazó weboldal. Nem nyújt orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Bármilyen egészségügyi állapottal kapcsolatos kérdéssel mindig kérje ki orvosa vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltató tanácsát. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakorvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével az ezen a weboldalon olvasottak miatt.