Aorta atresia megszakadt aortaívvel: az élettel összeegyeztethetetlen kombináció?†
KLINIKAI PROBLÉMA
Aortabillentyű atresia a hipoplasztikus balszív szindróma gyakori jellemzője, amely a bal kamra-orta komplex különböző fokú alulfejlettségéből áll; mindazonáltal társulhat nagy kamrai szeptumdefektussal (VSD) és meglehetősen fejlett bal kamrával is.
Az aortabillentyű atresiája megakadályozza az antegrád véráramlást a bal kamrából a felszálló aortába, így a koszorúerek, a felszálló aorta és az aortaív perfúzióját a ductus arteriosus biztosítja retrográd módon.
A megszakadt aortaív (IAA) meglehetősen gyakran társul aorta- vagy subaorta-szűkülethez; azonban nagyon kevés esetben számoltak be IAA-ról aortabillentyű-atresiával összefüggésben.
Aortabillentyű-atresia és IAA rendkívül ritka társulás, amely összeegyeztethetetlen az élettel, kivéve, ha a felszálló aorta és a koszorúerek vérellátása (i) a ductus/leszálló aortából “kollaterálisokon” keresztül, vagy (ii) a tüdőtörzsből és a tüdőartériákból egy aorto-pulmonális ablakon vagy kétoldali ductuson keresztül biztosított. Közvetlen kapcsolat hiányában a koszorúerek vérellátását kizárólag a Circle of Willis biztosítja mindkét nyaki verőéren keresztül, fordított módon; ezekben a helyzetekben az aberráns kulcscsont alatti artéria jelenléte döntő lehet.
Tudomásunk szerint az irodalomban eddig csak 16 aortabillentyű atresia és IAA esetről számoltak be; ezek közül csak 3 esetben nem volt közvetlen kapcsolat a felszálló aortával, és mindegyikben volt aberráns jobb oldali aorta subclavia , ami azt bizonyítja, hogy a ductus arteriosusból közvetlenül vért kapó aberráns aorta subclavia nélkülözhetetlen a túléléshez.
ESETISMERTETÉS
Egy komplikációmentes terhességből származó, teljes korú női újszülöttet röviddel a születés után aortabillentyű atresia prenatális diagnózisával szállítottak osztályunkra. A prosztaglandin-E1-infúziót azonnal megkezdtük, és az echokardiográfia megerősítette az aortabillentyű-atresiát, a nagy cono-ventricularis VSD-t és a meglehetősen fejlett bal kamrát; emellett váratlanul B típusú megszakított (bal) aortabillentyű ívet és aberrált jobb oldali subclavia-artériát mutatott ki. A véráramlás a felszálló aortán és az aortaboltozaton, valamint mindkét nyaki verőéren keresztül egyértelműen fordított volt. Az angiográfia megerősítette a diagnózist, és kimutatta, hogy a vér a ductusból a leszálló aortába, mindkét kulcscsont alatti (bal és aberrált jobb oldali kulcscsont alatti artéria) és vertebralis artériába, valamint a Willis-körből mindkét nyaki artériába lefelé a felszálló aortába és a koszorúerekbe áramlik (1A és B ábra).
(A) Az angiográfia a Willis-kör koszorúérfüggő keringését mutatja. (B) Az angiográfia a nagy subclavia- és vertebralis artériákat, valamint a retrográd töltéssel láthatóvá tett diminutív carotisartériákat és a felszálló aortát mutatja.
(A) Az angiográfia a Willis-kör koszorúérfüggő keringést mutatja. (B) Az angiográfia a nagy subclavia- és vertebralis artériákat, valamint a retrográd töltéssel láthatóvá tett diminutív carotisartériákat és a felszálló aortát mutatja.
Végeredményben a koszorúér-áramlást kétoldali retrográd carotisáramlás biztosította egyfajta Willis-kör függő keringésben, amelyet kizárólag a két vertebralis artéria látott el. Következésképpen úgy véljük, hogy a túléléshez szükséges volt az aberrált kulcscsont alatti artéria jelenléte.
Mellett, ha a nagy VSD jelenléte egy meglehetősen fejlett bal kamra kialakulásához vezetett, a hipoplasztikus felszálló aorta és a kis carotis artériák rendkívül nehézzé és bizonytalanná tették volna a kardiopulmonális bypass kanülálását.
et al.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
Jr
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
Autori jegyzetek
Előadás a 28th Annual Meeting of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery, Milánó, Olaszország, 2014. október 11-15.
.