Aorta coarctatio. Fontos megfontolások a korrekciót követő hosszú távú követés során | Revista Española de Cardiología
Tudott, hogy a nem javított aorta coarctatióval rendelkező betegek klinikai állapota rossz és várható élettartama rövid – átlagosan 30 év -, és hogy ezt alapvetően az artériás hipertónia következtében kialakuló másodlagos betegség okozza. Az anatómiai hiba gyermekkorban vagy felnőttkorban történő javítása nem gyógyító hatású. Sok ilyen betegnél a kardiovaszkuláris szabályozás rendellenességei, jelentős hosszú távú morbiditás és így rövidebb várható élettartam alakul ki. A korai javítás, még az élet első hónapjaiban is, a jó anatómiai eredmény elérése ellenére a betegek körében a 10 éves követés során a magas vérnyomás magas, 30%-ot elérő előfordulását mutatta ki.1-3
A folyóirat jelenlegi számában Balderrábano-Saucedo és munkatársai4 tanulmányát ismertetik, amelyben 40 olyan aorta coarctatio-javításon átesett beteget vizsgáltak, akiknél a maradék gradiens 15 mmHg volt és a vérnyomás nyugalmi állapotban normális. A vizsgálatból kizárták az egyidejűleg veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeket, akik közül néhányan bicuspidalis billentyűbetegségben szenvedtek. A bal kamrai funkció különböző echokardiográfiás mutatóit határozták meg, amelyek közül kiemelkedik a myocardialis teljesítményindex. Ez a paraméter szignifikánsan nagyobb volt a betegeknél, mint a kontrollcsoportban; a legjelentősebb kapcsolódó tényezők a javítás idején 4 évnél idősebb kor és a hipertrófia vagy tágulat miatt nagyon rendellenes bal kamrai morfológia voltak. Amint azt a szerzők is elismerték, a vizsgálat korlátai közé tartozik a nem homogén követési idő, valamint az, hogy nem határozták meg a vérnyomást testmozgás vagy napi tevékenység közben. Elengedhetetlen ezek meghatározása a jövőben, hogy jobban alátámasszuk a tanulmány következtetéseit. Ennek ellenére a cikk emlékeztet bennünket arra, hogy alaposabban fel kell tárni a sikeresen helyreállított aorta coarctatióval rendelkező betegek kérdését, és akiket nem szabad tévesen “gyógyultnak” tekinteni úgy, hogy a megfelelő hosszú távú orvosi követés biztosított legyen.
Tudott, hogy az aorta coarctatiós betegek megbetegedésének és halálozásának vezető okai a javítás után a magas vérnyomásnak tulajdonítható szövődmények, a korai koszorúér-betegség, a bal kamrai elégtelenség és az aortafal szövődményei (aneurizma, disszekció és ruptúra).1-3
1989-ben Cohen és munkatársai5 publikáltak egy tanulmányt, amelyben az aorta coarctatiós betegek hosszú távú kimenetelét elemezték a műtét után, és megállapították, hogy az életkor a műtét idején fontos változó volt e betegek prognózisában. Ezért 14 éves korhatárt állapítottak meg a perzisztáló szisztémás hipertónia és a kardiovaszkuláris szövődmények előfordulásának csökkentése, valamint a túlélés javítása érdekében.
Sorozatukban hasonló eredményeket mutattak be Cervantes-Salazar és munkatársai6 , akik 120 hónapos kumulatív túlélési arányt találtak 89%-ban azoknál a betegeknél, akiknél 10 évesnél fiatalabb korban történt a beavatkozás, és 80%-ban azoknál, akik a beavatkozás idején idősebbek voltak. Amikor a magas vérnyomás előfordulását a műtét időpontjában betöltött életkor függvényében elemezték, azt találták, hogy ez a szövődmény a 10 évesnél idősebb korban műtéten átesett betegek 20%-ánál fordult elő, és csak 1,7%-ánál azoknál, akiknél fiatalabb korban végezték el a beavatkozást.
Ezek és más tanulmányok7,8 támogatják az aorta coarctatio fiatal korban történő műtétjét, mivel ez jelentős hatással van a morbiditásra. Ugyanakkor egyre több bizonyíték utal arra, hogy ezt az entitást a kardiovaszkuláris rendszer általános betegségének kell minősíteni, amelyben az érrendszeri szabályozás tartós rendellenességei magyarázhatják az ilyen betegek várható élettartamának csökkenését.
A késői hipertónia oka az aorta coarctatio műtéti vagy intervenciós helyreállításán átesett betegeknél továbbra sem ismert. Többek között a következőket feltételezték: rossz válasz a vazoaktív szerekre, az aortaív geometriájának rendellenességei, valamint a vesefunkció megváltozása fokozott reninangiotenzin aktivitással és a baroreflex funkcióban.8-10
A Polson és munkatársai11 által végzett vizsgálat eredményei autonóm diszfunkciót jeleztek az aorta coarctatio-javításon átesett újszülötteknél. Lehetséges, hogy a baroreceptor-reflex csökkent érzékenysége másodlagos az aorta coarctatio által okozott keringési változásokhoz képest, amelyek mögöttes mechanizmusa a vese hipoperfúziója és a megnövekedett renin-angiotenzin aktivitás lenne, a központi idegrendszer ebből következő rendellenességeivel. Ez a hipotézis olyan klinikai adatokon alapul, amelyek azt jelzik, hogy a baroreceptor-válasz kóros normotenzív betegeknél, akiknek a kórtörténetében a hipertónia kockázati tényezői szerepelnek .
A bal kamra tömege a lehetséges kardiovaszkuláris események jól ismert előrejelzője, és tovább növekedhet normotenzív betegeknél, akik aorta coarctatio helyreállításán estek át. A javítás után a normális nyugalmi vérnyomású aorta coarctatiós betegeknél gyakran rendellenes nyomásválasz jelentkezik terheléskor, sőt a mindennapi tevékenységek során is. Ez a helyzet klinikai jelentőséggel bír, mivel a kardiovaszkuláris mintázatot is megváltoztathatja, és a célszervekben károsodáshoz vezethet.12
A rendellenességek az endothelfunkció és az érszerkezet értékelésére szolgáló új diagnosztikai módszerekkel (áramlás által közvetített értágulat vagy artériás intima-media megvastagodás) korán felismerhetők. Az aorta coarctatiós betegeknél, akik sikeres, azaz minimális maradék gradienssel rendelkező javításon estek át, az endothelfunkció jelentős romlását figyelték meg, ami magyarázatot adhat a késői hipertónia és az ateroszklerózis kialakulására1. 3 Kimutatták, hogy az érfal összetétele az érágyban a coarctatio helye előtt megváltozik, megnövekedett kollagéntartalommal és kisebb simaizomtömeggel.1 4 A korai aorta coarctatio-javításon átesett gyermekek érfunkciójában sok évvel a javítás után is változásokat találtak, ami arra utal, hogy ezek a változások nem biztos, hogy visszafordíthatók. Bár úgy tűnik, hogy a korai aorta coarctatio-javítás megőrzi az artéria rugalmas tulajdonságait, úgy tűnik, hogy nem befolyásolja az endothelialis választ. Ez az érreaktivitás programozására utal, amelyet az alapjául szolgáló kóros hemodinamika határozhat meg a prenatális időszakban vagy az élet első napjaiban vagy hetében.1 5 5
A legújabb vizsgálatok célja az volt, hogy felmérjék a különböző gyógyszerek lehetséges e ffektusát a károsodott endothelfunkció és gyulladásos folyamat visszafordítására normotenzív, sikeresen helyreállított aorta coarctatióval rendelkező betegeknél. Különösen érdekes Brili és munkatársai16 munkája, amelyben 20 beteg – 27,3 (2,4) évesek, akik 13,9 (2,2) évvel korábban estek át aorta coarctatio-javításon – 4 héten keresztül 5 mg/nap ramiprilt kaptak, ami szignifikánsan javította az endothelfunkciót és csökkentette a proinflammatorikus citokinek, például az interleukin 6 expresszióját. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy ez a kezelés módosíthatja az aterogén folyamatot a sikeresen helyreállított aorta coarctatióval rendelkező betegeknél, még hipertónia hiányában is.
A fentieket figyelembe véve hangsúlyozni kell, hogy az aorta coarctatiós beteget, legyen az gyermek vagy felnőtt, nem lehet úgy megközelíteni, mint egy “egyszerű” veleszületett malformáció hordozóját. Továbbá szigorú követési protokollokat kell kialakítani, hogy hasznos információkkal szolgáljanak, és végül lehetővé tegyék olyan kezelések felírását, amelyek módosíthatják vagy késleltethetik a kardiovaszkuláris elváltozásokat, és javíthatják e betegek életminőségét és várható élettartamát.
SIDE ARTICLE ON PAGES 1126-33