Aorta- pitvari sipoly kialakulása és zárása: szisztematikus áttekintés
Bevezetés
Az aorta és a pitvar közötti véráramlás egy ritka, de összetett patológiai állapot, amelyet aorta- pitvari sipoly (AAF) néven is ismerünk. Szisztémás tünetek, például szívelégtelenség, gyengeség és ödéma, valamint lokálisabb tünetek, például légzési zavar, mellkasi fájdalom, szívdobogás, fáradtság vagy köhögés jelentkezhetnek.
Az AAF pontos előfordulása jelenleg nem ismert, és az AAF különböző aspektusait, például a diagnosztikai stratégiákat és kezelési lehetőségeket illetően számos hiányosság van ismereteinkben. Jelen tanulmány célja az AAF-ról beszámoló, rendelkezésre álló esetismertető irodalom szisztematikus áttekintése volt. Ezek az adatok áttekintést nyújtanak az AAF demográfiai jellemzőiről, az AAF diagnosztizálásához alkalmazott műtét előtti képalkotó technikákról, az AAF anatómiájáról és okairól, végül pedig némi információt nyújtanak az AAF terápiás lehetőségeiről és a megfelelő eredményekről. Ezeknek az adatoknak lehetővé kell tenniük a sebészek számára, hogy kezdetben megelőzzék ennek az állapotnak a kialakulását, valamint optimálisan kezeljék, ha már kialakult.
Evidence acquisition
Szisztematikusan áttekintettük az AAF kialakulásával és lezárásával kapcsolatos irodalmat. Külön Medline (PubMed), EMBASE és Cochrane adatbázis lekérdezéseket végeztünk. A következő MESH címszavakat használtuk: pitvar, kamra, fisztula, szív, söntök, aorta, aorta- pitvari alagutak és koszorúér-kamrai fisztula. Minden cikket figyelembe vettek az elemzéshez, függetlenül azok minőségétől vagy attól, hogy milyen folyóiratban jelentek meg. Szigorú kritériumokat, valamint a címek és összefoglalók átvizsgálását alkalmazták a releváns cikkek kiválasztásához. Az AAF kialakulásáról és lezárásáról szóló valamennyi cikket és beszámolót bevonták a vizsgálatba. Kizárták a nem angol nyelven írt jelentéseket, valamint az AAF vagy az AAF lezárásának egyértelmű leírása nélküli jelentéseket. Nem azonosítottak randomizált, kontrollált vizsgálatokat vagy klinikai tanulmányokat. A fennmaradó esetjelentéseket értékeltük. Elemzésünkhöz 132 esetjelentést azonosítottunk összesen 136 beteggel (1. ábra). Minden egyes beszámolóból a következő információkat vontuk ki: a publikálás éve, a betegek száma, életkor, nem, korábbi szívműtét, a műtét és az AAF kialakulása közötti idő, a fisztulavezeték, az AAF feltételezett oka, az AAF lezárásának sebészi technikája, a követés és az eredmény (1. táblázat).
Teljes táblázat
Evidence synthesis
Demográfia
A vizsgált cikkek 7%-a az 1960 és 1980 közötti időszakban jelent meg. A cikkek mintegy 70%-át 2000 után, míg körülbelül 35%-át 2010 után publikálták (2A ábra). A legtöbb AAF-ról szóló esetismertetés az Amerikai Egyesült Államokból származott (39 eset), amelyet az Egyesült Királyság követett (12 eset). A legtöbb ázsiai publikáció Indiából (11 eset), Japánból (12 eset) és Törökországból (12 eset) származott. A 136 elemzett eset közül az AAF előfordulása a férfiak és a nők aránya körülbelül 2:1 volt. A leírt esetismertetésekben szereplő betegek életkora 5 nap és 85 év között mozgott (medián 51 év, átlag 46 év) (2B ábra).
Képalkotás
A 136 esetből 130 esetben adtak információt a műtét előtti képalkotó eljárások alkalmazásáról. Az esetek többségében, ahol képalkotó eljárást alkalmaztak, az echokardiográfiát (83,1%) és az angiográfiát (59,6%) részesítették előnyben (2. és 3. táblázat). Az echokardiográfiát alkalmazó 113 bejelentett eset közül a transthorakális (23,9%) és a transoesophageális (24,8%), illetve a kettő kombinációja (23,0%) egyenletes eloszlásúnak tűnt, míg az esetek 28,3%-ában a szerzők által alkalmazott technikát nem határozták meg (3. táblázat).
Teljes táblázat
Teljes táblázat
Anatómia
A felszálló aortából a pitvarok felé irányuló sipolyképződés gyakrabban fordult elő a jobb pitvarba (a 136 esetből 86), mint a bal pitvarba (a 136 esetből 41), LA/RA arányban:2.1. Két betegnél a fisztulavezeték a leszálló aortából indult a bal pitvarba (DescAo-LA) (1,2). Néhány nagyon ritka esetben a süllyedő aortából a jobb pitvarba (DescAo-RA) (3), a bal és a jobb pitvarba egyaránt irányuló sipolyképződés (4,5), a felszálló aorta, a jobb pitvar, valamint a jobb kamra közötti sipolyképződés (6-8) és a felszálló aorta, a bal pitvar, valamint a bal kamra közötti sipolyképződés (9) fordult elő (3,4. ábra és 4. táblázat).
Teljes táblázat
Az okok
A legtöbb esetben (22,8%) endocarditis volt az AAF kialakulásának oka. Ezen esetek 71%-ában paravalvuláris tályog is jelen volt. Továbbá e betegek 45,2%-ánál korábban műbillentyűprotézissel végzett műtétet végeztek. A második leggyakoribb ok az aorta aneurizma (22,1%) volt, amely főként disszektált aortafallal volt komplikált. Veleszületett okok (11,8%) szintén számos AAF-ért voltak felelősek. Ebben a csoportban a sipolyok 81,2%-a az aortából a jobb pitvarba vezetett, míg csak 18,8%-a a bal pitvarba. Érdekes módon a mellkasi traumák viszonylag ritka okai voltak az AAF kialakulásának, a jelentett esetek mindössze 3,7%-ában ez volt az ok.
A fisztulaképződés az esetek 15,4%-ában szívműtét után következett be. A koszorúér-bypassműtétet követő szafénusz véna graft (SVG) aneurizma volt felelős a jelentett esetek 9,6%-ában az AAF kialakulásáért. Továbbá az esetek 7,4%-ában egy korábbi pitvari szeptumdefektus eszközzel történő lezárása volt felelős az AAF kialakulásáért (5. táblázat).
Teljes táblázat
Terápia
Amint a 6. táblázat mutatja, az AAF korrekciója az esetek 73,5%-ában nyílt sebészeti úton történt. A fisztulát 10,3%-ban perkután beavatkozással zárták, míg az esetek 4,4%-ában a nagy műtéti kockázat miatt konzervatív orvosi megközelítést javasoltak (pl. diuretikumok és vérátömlesztés). Egy esetben a betegnél a sipoly műtéti zárását tervezték, de az echokardiográfia spontán záródást mutatott. Az esetek 3,6%-ában a beteg visszautasította a korrekciós műtétet, és az esetek 5,1%-ában a beteg meghalt, mielőtt a műtétre sor kerülhetett volna. Az AAF-esetek 1,5%-ában nem végeztek beavatkozást vagy orvosi beavatkozást, vagy a nagyon magas operációs kockázat miatt, vagy azért, mert a sipoly nem járt hemodinamikai hatással. Az esetek 0,7%-ában az AAF kezelését nem írták le. Az esetek 42%-ában, ahol sebészeti megközelítést alkalmaztak, a sipolyt varratokkal zárták le. Az esetek 20%-ában a sipoly foltozással történő lezárása mellett döntöttek, míg 4%-ban a traktust lekötötték. Az esetek 5%-ában fordult elő a varrás és a foltozás kombinált megközelítése. A korrekciós műtét során alkalmazott zárási technikát az esetek 29%-ában nem írták le (6. táblázat). Amikor a sipolyjárat perkután lezárására került sor, az Amplatzer készülékkel történő lezárás volt a választott kezelés (71,4%), ezt követte a tekercses embolizáció (14,3%), a fedett sztentek (7,15%) és végül a ballonos lezárás (7,15%) (6. táblázat).
Teljes táblázat
Eredmények
A vizsgált esetek 74,3%-ában a sipolyjavítás sikeres volt és a betegek túlélték a beavatkozásokat. Az esetek 14,7%-ában a betegek nem élték túl, míg a bejelentett esetek 11,0%-ában a beteg kimenetelét nem említették. Az összes műtéti eset 83%-ában a sipoly helyreállítása sikeres volt, és a betegek túlélték a beavatkozást. Az összes perkután fisztulakorrekció 85,7%-ában a javítás sikeres volt, és a betegek túlélték a beavatkozásokat (7. táblázat).
Teljes táblázat
Diszkusszió
Szisztematikusan áttekintettük az irodalmat az AAF-ról szóló jelentések után. Nem azonosítottunk az AAF-ot vizsgáló szisztematikus regiszterekről vagy klinikai vizsgálatokról szóló jelentéseket. Az AAF-ról szerzett összes ismeretünk tehát jelenleg esetjelentéseken alapul. A közölt esetjelentések alapján arra a következtetésre jutottunk, hogy:
- A kis AAF-ok lehetnek tünetmentesek, és konzervatív módon, a szív utóterhelésének csökkentésével és diuretikumok alkalmazásával kezelhetők. Ezekben az esetekben erősen ajánlott a beteget idővel szorosan megfigyelni, és ha a klinikai állapotok romlanak, a fisztula aktív lezárását kell megfontolni.
- A nagy AAF-ok azonnali lezárást igényelnek akár perkután, akár sebészeti úton. Az AAF spontán záródása nagyon ritka, és a konzervatív kezelést erősen el kell kerülni a nagy fisztulák vagy klinikai tünetekkel járó esetekben.
- Bár az esetek száma alacsony, a műtéttel összehasonlítva a perkután zárás hasonló eredményt mutat.
A fisztula sebészi zárása gyakran varrással vagy tapasz alkalmazásával jár. Az AAF perkután lezárását az utóbbi években egyre gyakrabban alkalmazzák. A fisztulák transzkatéteres lezárására nincsenek specifikus eszközök, de az olyan eszközök, mint a pitvari szeptumdefektusok lezárására használt Amplatzer Septal Occluder, bizonyították alkalmazhatóságukat erre a célra. A kezelés általános sikerességi aránya legalább 70%, a halálozási arány pedig 15% körüli.
Vizsgálatunknak számos korlátja van, amelyek közül a legfontosabb az, hogy a közölt adatok esetjelentésekből vagy esetsorozatokból származnak. Emiatt valószínű, hogy van némi publikációs torzítás, mivel nagy valószínűséggel nem minden esetet publikáltak. Továbbá a sikertelenül kezelt betegek eseteit kevésbé valószínű, hogy jelentették. Hiányoznak a nagyobb populációkból származó adatok, ami azt jelenti, hogy az incidenciára és a prevalenciára vonatkozó konkrét adatok jelenleg nem állnak rendelkezésre. Ez az áttekintés számos betekintést nyújt az AAF előfordulására és patofiziológiájára, valamint e ritka, de potenciálisan életveszélyes állapot jelenlegi kezelési lehetőségeire vonatkozóan.
Acknowledgements
Nincs.
Footnote
Conflicts of Interest:
- Nihoyannopoulos P, Sapsford R, Oakley CM. Veleszületett fisztula az aorta és a bal pitvar között. Br Heart J 1987;57:387-90.
- Sarkar AK, Sanjeeva NG, Waghmare NS. A veleszületett descendens aorta-bal pitvari fisztula társulása az aortopulmonális ablakkal és a pitvari szeptumdefektussal. Cardiol Young 2014;24:143-4.
- Elwatidy AF, Galal AN, Rhydderch D, et al. Aorto-jobb pitvari fisztula. Ann Thorac Surg 2003;76:929-31.
- Dalla Pozza R, Kozlik-Feldmann R, Le TP, et al. Két fisztula intervenciós zárása aortabillentyűműtét után. Clin Res Cardiol 2009;98:451-4.
- Sabzi F, Heidari A, Faraji R. Ritka eset a több szívkamra felé irányuló aorta sinus valsalva fisztuláról, amely az alapjául szolgáló Brucella endocarditisből eredő periannularis aorta tályogképződés következménye. GMS Hyg Infect Control 2015;10:Doc14.
- Moral S, Aboal J, Morales M. Multiple aorto-right cavitary fistula: a protetikai billentyű endocarditis ritka szövődménye intravénás droghasználóknál. Eur J Echocardiogr 2009;10:374-5.
- Gunarathne A, Hunt J, Gershlick A. Aorto-jobb pitvari és jobb kamrai fisztulák: a natív bicuspidális aortabillentyű endocarditis nagyon ritka szövődménye. Heart 2013;99:1708.
- Patel V, Fountain A, Guglin M, et al. Three-dimensional transthoracic echocardiography in identification of aorto-right atrial fistula and aorto-right ventricular fistulas. Echocardiography 2010;27:E105-8.
- Hachida M, Koyanagi H, Hanayama N, et al. Aorta-bal pitvari fisztula sikeres rekonstrukciója a Manouguian-eljárással végzett aorta billentyűcserét és gyökértágítást követően. J Card Surg 1994;9:392-8.