Aortopathy in Congenital Heart Disease in Adults: Elasticity with Decreased Aortic Elasticity that Impacts Negatively on Left Ventricular Function

A bicuspid aortabillentyű és/vagy az aorta coarctatio következetesen a felszálló aorta és a para-coarctatio medialis rendellenességeivel jár együtt. A felszálló aorta mediális rendellenességei más típusú, különböző formájú veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő betegeknél is gyakoriak, például egykamrás, perzisztáló truncus arteriosus, a nagy artériák transzpozíciója, hipoplasztikus balszív szindróma, Fallot tetralógia. Ezek a rendellenességek széles életkori tartományt ölelnek fel, és hajlamosíthatnak tágulásra, aneurizmára és repedésre, ami aortabillentyű- és gyökérműtétet tesz szükségessé. Ez a tágulat szűkület nélküli CHD-s betegeknél is kialakulhat. Ezeknél a CHD-s betegeknél az aorta gyökerének folyamatos tágulása, valamint az aorta csökkent rugalmassága és fokozott aorta merevsége figyelhető meg, ami az aorta gyökerének intrinsic tulajdonságaival függhet össze. Az aortatágulat fogalma az aortatágulat paradigmáját, mint úgynevezett poszt-szűkület utáni tágulatot, az elsődleges intrinsic aortopahia felé tolja el. Ezek az aortatágulatok és a megnövekedett merevség aorta aneurizmát, az aorta megrepedését és aorta regurgitációt idézhetnek elő, de bal kamrai hipertrófiát, csökkent koszorúér-áramlást és bal kamrai elégtelenséget is okozhatnak. Az aorta patofiziológiai rendellenességének, az aortatágulatnak és az aorta-balkamra kölcsönhatásnak ezt a társulását új klinikai entitásként ismerhetjük fel: “aortopátia”.