Apikális ballooning szindróma

Egy eset bemutatása: Egy 60 éves nő 2 órával azután jelentkezett a sürgősségi osztályon, hogy súlyos retrosternális mellkasi fájdalom jelentkezett, amely nem sokkal azután kezdődött, hogy megtudta, hogy fia autóbalesetben meghalt. A 12 elvezetéses EKG ST-elevációt mutatott a prekordiális elvezetésekben (1. ábra), és a plazma troponin T-szintje 0,07 ng/ml-re emelkedett. Akut ST-elevációs miokardiális infarktus diagnózisát állították fel, és a beteget sürgősségi koszorúér-angiográfiára vették fel, amely normális koszorúereket mutatott ki. A bal kamrai ultrahangvizsgálat súlyos szisztolés diszfunkciót mutatott, amely a középső és az apikális szegmenseket is érintette (Data Supplement Movie I).

A klinikai szindróma felismerése

Az orvosok már régóta tisztában vannak a stressz és a kardiovaszkuláris események közötti lehetséges összefüggéssel. Megnőtt a tudatosság egy különálló kardiális szindrómáról, amelyet eredetileg a japán populációban írtak le, és Takotsubo-kardiomiopátiának neveztek el, a nevét a kerek aljú és keskeny nyakú, polipfogó edényről kapta, amely hasonlít az ilyen betegek bal kamrai szisztolé alatti szisztoléra.1,2 Az állapot leírására használt egyéb elnevezések között szerepel az apikális ballonos szindróma (ABS), a törött szív szindróma és a stressz- vagy ampulla-kardiomiopátia. Az ABS pontos előfordulása nem ismert, de az akut szívinfarktussal jelentkező betegek 1-2%-át teheti ki.3

Klinikai jellemzők

A betegek többségének klinikai megjelenése nem különböztethető meg az akut koszorúér-szindrómától. A legtöbb beteg nyugalmi mellkasi fájdalommal jelentkezik, bár néhány betegnél a kezdeti tünet csak a nehézlégzés. Ritkán a betegeknél syncope vagy kórházon kívüli szívmegállás jelentkezik.4 Úgy tűnik, hogy az ABS szinte kizárólag posztmenopauzában lévő nőknél fordul elő; néhány esetről azonban fiatalabb nőknél és férfiaknál is beszámoltak.4 A betegek hemodinamikája általában stabil, de gyakran enyhe vagy közepes mértékű pangásos szívelégtelenségre utaló klinikai tünetek is előfordulnak. A betegek kisebb részénél a csökkent lüktetési térfogat és esetenként a bal kamrai kiáramlási traktus dinamikus elzáródása miatt hipotenzió léphet fel. A kardiogén sokk ritka szövődmény lehet. Az ABS egyedülálló jellemzője, hogy a betegek körülbelül kétharmadánál érzelmileg vagy fizikailag megterhelő esemény előzi meg. Fontos, hogy ilyen kiváltó ok nem minden egyénnél figyelhető meg, és annak hiánya nem zárja ki a diagnózist.

Diagnózis

A felvételi EKG-n a leggyakoribb lelet az enyhe ST-szakasz emelkedés, amely a betegek körülbelül 50-60%-ánál fordul elő. Ez jellemzően a prekordiális elvezetésekben van jelen, de az EKG lehet normális, vagy mutathat nem specifikus T-hullám-rendellenességet vagy nagyobb ST-emelkedést a prekordiális és a végtagi elvezetésekben. Általában a 12 elvezetéses EKG önmagában nem segít az ABS és az ST-elevációval járó szívinfarktus megkülönböztetésében.5 A 2-3 nap alatt bekövetkező jellegzetes fejlődési változások közé tartozik az ST-szegmentemelkedés megszűnése, majd a diffúz és gyakran mély T-hullám inverzió kialakulása, amely a legtöbb elvezetést érinti (2. ábra). Esetenként új kóros Q-hullámok is megjelenhetnek, és gyakran előfordul a korrigált QT-intervallum megnyúlása. A legtöbb, ha nem is minden betegnél a szívbiomarkerek kismértékű korai emelkedése figyelhető meg, különösen a kardiális troponinok mérésekor. Transztorakális echokardiográfiával kimutatható a regionális falmozgás-rendellenesség, de a diagnózis gyakran a szívkatéteres laboratóriumban kerül felállításra, mivel a betegeket kezdetben akut koronária-szindrómára gyanúsítják, és sürgős vagy sürgősségi koronária-angiográfiára utalják. Az ABS-ben szenvedő betegeknek jellemzően nincs obstruktív koszorúér-betegségük. A bal kamrai ultrahangvizsgálat jellegzetes regionális falmozgási eltéréseket mutat, amelyek a középső és általában az apikális szegmenseket érintik. A bazális szisztolés funkciót kímélik, és a falmozgás-rendellenesség túlterjed bármelyik koszorúér eloszlásán (Data Supplement Movie I). Apikális kímélő változatokat is leírtak (Data Supplement Movie II).6 A szív mágneses rezonanciás képalkotása hasznos lehet a myocardialis infarktus kizárásában, mivel a késleltetett gadolinium hyperenhancement nem jellemző az ABS-re.7

Tapasztalataink alapján korábban javasoltunk kritériumokat az ABS klinikai diagnózisának felállítására, és mind a 4 kritériumnak fenn kell állnia. A táblázat a kritériumok módosított változatát szemlélteti, amely tartalmazza a szindrómával kapcsolatos mai ismereteket.4 Az ABS diagnózisát leginkább olyan intézményekben lehet felállítani, ahol az akut koronária-szindrómák kezelésében az elsődleges perkután koronária-beavatkozást és a korai invazív stratégiát gyakorolják. Az obstruktív koszorúér-betegség hiánya és a jellegzetes regionális falmozgás-rendellenesség valószínűleg a diagnózishoz vezet. Az ABS diagnózisa a szívkatéteres laboratóriummal nem rendelkező kórházakban jelentkező betegeknél magas gyanúindexet igényel. A diagnózist olyan posztmenopauzában lévő nő esetében kell mérlegelni, aki olyan kardiális tünetekkel jelentkezik, amelyek időben érzelmi vagy fizikai stresszorral, pozitív kardiális biomarkerekkel vagy kóros EKG-val állnak összefüggésben. A diagnózis felállítása különösen fontos, ha ST-elevációs miokardiális infarktus feltételezett diagnózisa miatt fibrinolitikus terápiát terveznek. A fibrinolitikus szerek nem megfelelő alkalmazása ABS-es betegnél károsodáshoz vezethet, és helyénvaló lenne az ABS-gyanús beteget sürgősségi koszorúér-angiográfiára átszállítani.

kezelés

Az ABS optimális kezelése nem ismert, de a szupportív terápia kivétel nélkül spontán gyógyuláshoz vezet. Mivel ezeknek a betegeknek a megjelenése megkülönböztethetetlen az akut koronária szindrómától, a kezdeti kezelésnek a myocardialis ischaemia kezelésére kell irányulnia, folyamatos EKG-monitorozással és aszpirin, intravénás heparin és β-blokkolók adásával. Az ABS diagnózisának felállítása után az aszpirin szedése abbahagyható, hacsak nem áll fenn koszorúér-atheroszklerózis. A β-blokkoló kezelés folytatható, ha tolerálható, különösen azért, mert a katecholaminok feleslege szerepet játszhat az állapotok előidézésében. A diuretikumok hatékonyak a pangásos szívelégtelenség kezelésében. Az esetek körülbelül egyharmadában a jobb kamra is érintett, és ezek a betegek betegebbek, és nagyobb valószínűséggel alakul ki náluk pangásos szívelégtelenség (Data Supplement Movie III).8 Ritka esetekben, amikor jelentős hipotenzió áll fenn, fontos, hogy echokardiográfiával kizárjuk a dinamikus bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. Ha jelen van, a β-blokkolók óvatos kipróbálása segíthet a bal kamra alapjának hiperkontraktilitásának csökkentésével. Alternatív megoldásként a fenilefrin infúziója is hatásos lehet az utóterhelés és a bal kamrai üreg méretének növelésével. Az inotrópok ebben a helyzetben ellenjavalltak lennének. Ezzel szemben a szivattyú elégtelensége miatt kialakuló kardiogén sokkot standard terápiákkal kezelik, amelyek magukban foglalják az inotropokat és az intraaorta ballonos ellenpumpálást. Súlyos bal kamrai szisztolés diszfunkció esetén a tromboembólia megelőzése érdekében a gyógyulásig antikoagulációt kell fontolóra venni.

Prognózis

Az ABS-ben szenvedő betegek prognózisa általában jó, ha nincsenek jelentős társbetegségek. A szisztolés diszfunkció és a regionális falmozgás-rendellenességek átmeneti jellegűek, és néhány nap vagy néhány hét alatt teljesen megszűnnek. Ez annyira egységes lelet, hogy alternatív diagnózist kell mérlegelni azoknál a betegeknél, akiknél a kardiomiopátia nem szűnik meg. Jellemzően a kórházból való elbocsátás után körülbelül 4-6 héttel el kell végezni az ejekciós frakció értékelését a funkció helyreállásának dokumentálása céljából. Ekkor az EKG általában teljes feloldódást mutat, bár a T-hullám inverzió hosszabb ideig is fennmaradhat. Az ABS okozta kórházi halálozás nagyon alacsony, és nem valószínű, hogy meghaladja az 1-2%-ot. Az ABS kiújulási aránya nem haladja meg a 10%-ot.9 A mi gyakorlatunkban ellenjavallat hiányában krónikus β-blokkoló kezelést ajánlunk azzal a céllal, hogy csökkentsük a kiújuló epizód valószínűségét. Ajánlatos az éves klinikai követés, mivel az ABS természetes lefolyása továbbra sem ismert.

Patofiziológia

Az ABS patofiziológiája kevéssé ismert. A reverzibilis kardiomiopátia többféle mechanizmusát javasolták, beleértve a többérrendszeri epikardiális görcsöt, a koszorúér-mikrovaszkuláris görcsöt, a katekolaminok által kiváltott szívizomkábítást és a myocarditist. Intézményünkben egyetlen betegnél sem figyeltek meg többérű epikardiális koszorúér-görcsöt, de lehetséges, hogy az ischaemiás mellkasi fájdalom miatt rutinszerűen alkalmazott nitrátok elfedhetik a jelenlétét. A mikrovaszkuláris diszfunkció a betegek legalább kétharmadánál jelen van a megjelenéskor, és súlyossága korrelál a troponinemelkedés és az EKG-eltérések nagyságával.10 Még meg kell állapítani, hogy a mikrovaszkuláris funkció károsodása a károsodás elsődleges mechanizmusa vagy epifenomén. A katekolaminok szerepet játszhatnak a szindróma kiváltásában.11

Az eset következtetése

A bal kamrai végdiasztolés nyomás 30 mm Hg volt, és a beteg kifejezetten hipotenzív volt. Intraaorta ballont helyeztek be. A tünetek és a hipotenzió 48 óra alatt megszűntek. A negyedik napon elbocsátották ACE-gátló és β-blokkoló felírásával. A 4 héttel későbbi echokardiográfia normális balkamra-funkciót mutatott. Az ACE-gátlót abbahagyták, és a felvétel után 1 évvel továbbra is jól van.

Footnotes

.