Aplasztikus anémia

Mi az aplasztikus anémia?

Az aplasztikus anémia egy ritka betegség, amelyben a csontvelő nem termel elegendő vérsejtet. Ez azért történik, mert a normális vérképző sejtek (őssejtek) helyét abnormális zsírsejtek veszik át.

Noha az aplasztikus anémia nem rosszindulatú betegség (rák), nagyon súlyos lehet, különösen, ha a csontvelő súlyosan károsodott, és nagyon kevés vérsejt marad a vérkeringésben. Megfelelő számú vérsejt nélkül az aplasztikus anémiában szenvedő emberek vérszegényekké válhatnak (kevés vörösvértest) és fogékonyabbak lehetnek a fertőzésekre (kevés fehérvérsejt), valamint könnyebben vérzik és zúzódnak (kevés vérlemezke).

Az aplasztikus anémia kifejezés alatt általában a szerzett rendellenességet értik, amely nem rosszindulatú csontvelőbetegség. Vannak más állapotok is, amelyek veleszületett (születéskor jelenlévő), öröklött (pl. Fanconi-anémia) vagy az aplasztikus anémia egy olyan formája, amely az ember élete során rosszindulatú betegségek kezelése (pl. kemoterápia) következtében alakulhat ki. Ezeket a betegségeket ki kell zárni, mielőtt a szerzett aplasztikus vérszegénység diagnózisa felállítható lenne.

A Fanconi-vérszegénységet vérvizsgálattal lehet diagnosztizálni és megkülönböztetni a szerzett aplasztikus vérszegénységtől. A Fanconi-anémia a családon belül a testvéreket érinti. A Fanconi-vérszegénységben szenvedő gyermekek alacsonyak, az alkarok vagy a kezek rendellenességei és a csontvelő fokozatos, de progresszív elégtelensége jellemzi őket. A vérszegénység általában gyermekkorban alakul ki, de később, serdülőkorban vagy felnőttkorban is jelentkezhet.

Az általános vélekedés szerint a szerzett aplasztikus vérszegénység akkor alakul ki, amikor a csontvelő őssejtjei a szervezetben kialakuló autoimmun reakció következtében károsodnak. Az autoimmun reakció kiváltó vagy kiváltó ok nélkül is létrejöhet. Az autoimmun reakció során a szervezet saját immunrendszere támadja meg saját sejtjeit. Az aplasztikus anémia egyes típusainak azonosítható kiváltó oka lehet az autoimmun reakciónak.

Milyen gyakori az aplasztikus anémia?

Az aplasztikus anémia előfordulását illetően nincs konszenzus Ausztráliában. A világszintű adatok szerint az aplasztikus anémia előfordulási gyakorisága 0,7-4,1 eset millió emberre vetítve.

Kik kapnak aplasztikus anémiát?

Az aplasztikus anémiát gyakrabban diagnosztizálják 10 és 20 év közötti, illetve 40 év feletti betegeknél. A férfiaknál a nőkhöz képest kissé nagyobb az előfordulási gyakoriság.

Mi okozza az aplasztikus anémiát?

Az esetek többségében az aplasztikus anémia szerzett rendellenesség, amely a személy életének egy bizonyos szakaszában alakul ki. Ez azt jelenti, hogy általában nem öröklődik (nem öröklődik szülőről gyermekre), és születéskor nincs jelen. Az aplasztikus anémia kialakulásának számos lehetséges kiváltó okát azonosították, ezek közé tartozik:

• bizonyos gyógyszereknek való kitettség – ezek közé tartoznak az ízületi gyulladás vagy a pajzsmirigy túlműködés kezelésére szolgáló bizonyos gyógyszerek, néhány pszichiátriában használt gyógyszer és néhány antibiotikum. Az ilyen gyógyszerek szedéséből eredő aplasztikus anémia kockázata nagyon kicsi.
• bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség – hosszú listája van azoknak a vegyi anyagoknak, amelyekről felmerült a gyanú, hogy aplasztikus anémiát okozhatnak. A kapcsolat ezen vegyi anyagok és az aplasztikus anémia előfordulása között gyakran nagyon gyenge.
• vírusok – néhány aplasztikus anémiával diagnosztizált beteg a diagnózist megelőző hetekben vírustól szenvedett
• sugárzásnak való kitettség.

Az aplasztikus anémia oka azonban sok esetben ismeretlen marad, és gyermekeknél gyakran nem lehet bizonyítani, hogy mi okozta az aplasztikus anémiát.

Melyek az aplasztikus anémia tünetei?

Az aplasztikus anémia fő tüneteit a normális vérsejtek hiánya okozza. A leggyakoribb tünetek közé tartoznak:

• a vörösvértestek hiánya miatt kialakuló vérszegénység, amely tartós fáradtságot, szédülést, sápadtságot vagy légszomjat okoz, amikor fizikailag aktív
• gyakori vagy ismétlődő fertőzések és lassú gyógyulás, a normál fehérvérsejtek, különösen a neutrofilek hiánya miatt
• a nagyon alacsony vérlemezkeszám miatt kialakuló fokozott vagy megmagyarázhatatlan vérzés vagy zúzódás.

Egyszer előfordul, hogy az embereknek egyáltalán nincsenek tüneteik, és az aplasztikus anémiát egy rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják. A leírt tünetek némelyike más betegségek, például vírusfertőzések esetén is jelentkezhet, ezért fontos, hogy felkeresse orvosát, hogy megfelelően megvizsgálhassák és kezelhessék.

Március 26-án frissítve, 2020

A Leukémia Alapítvány fejlesztette ki a vérrákkal élő emberekkel, a Leukémia Alapítvány támogató munkatársaival, a hematológiai ápolókkal és/vagy ausztrál klinikai hematológusokkal konzultálva. Ez a tartalom kizárólag tájékoztató jellegű, és arra kérjük Önt, hogy mindig kérjen tanácsot regisztrált egészségügyi szakembertől a diagnózis, a kezelés és az orvosi kérdéseire adott válaszok tekintetében, beleértve egy adott terápia, szolgáltatás, termék vagy kezelés alkalmasságát az Ön körülményei között. A Leukémiás Alapítvány nem vállal felelősséget azért, ha valaki a jelen weboldalon található anyagokra támaszkodik.