Az akut hemorrhagiás leukoencephalitis agresszív kezelésének sikeres kimenetele | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Az akut hemorrhagiás leukoencephalitist mint patológiai entitást először Hurst írta le 1941-ben.1 Ez a CNS ritka, akut gyulladásos myelinopathiája, amelyet progresszív, kómához vezető, fokális neurológiai diszfunkcióval kísért eszméletvesztés jellemez. Ma már általánosan elfogadott, hogy az akut haemorrhagiás leukoencephalitis az akut disszeminált encephalomyelitis tartományának súlyos végpontja.2

Egy 34 éves férfi az előző héten influenzaszerű megbetegedést követően 24 óra alatt gyorsan progrediáló dysphasiával, jobb oldali hemiparesisszel és romló tudatállapottal jelentkezett. A kórtörténetében nem szerepelt más releváns korábbi betegség, utazás vagy immunizáció, és nem szedett semmilyen gyógyszert.

A kezdeti vizsgálat során 38 °C-os láza volt. Kifejezett diszfáziája volt, álmos volt, és enyhe nyakmerevséggel rendelkezett. Jobb oldali centrális arcgyengeség volt jelen, és a gag reflex hiányzott. Bal karját és lábát parancsra mozgatta, de jobb karját és lábát csak fájdalmas ingerekre hajlította. Az agy számítógépes tomográfiája bal frontoparietális ödémát mutatott tömeghatással, ami a sulci és az oldalkamra frontális szarvának elmosódását és 5 mm-es középvonal-eltolódást okozott (1. ábra).

A következő néhány órában tovább romlott az eszméletállapota, ami intubáláshoz és az intenzív osztályra szállításhoz vezetett, ahol a feltételezett differenciáldiagnózis vírusos encephalitis, bakteriális cerebritis vagy akut disszeminált encephalomyelitis volt. Acyclovir, ceftriaxon, flukloxacillin, fenitoin és dexametazon kezelését kezdték meg. A kamrai punkcióból származó liquorban 25 000 vörösvértest/mm3, 53 fehérvérsejt/mm3 (72% polimorfonukleáris sejtek, 24% limfociták, 4% monociták), 1257 mg/l fehérje és 6 mmol/l glükóz volt kimutatható. A Gram-festés, a baktériumtenyésztés és a kriptococcus antigén negatív volt.

A kórházi felvétel második napján a növekvő agyi ödéma jelei jelentkeztek, és az intrakraniális nyomás 90 mm Hg volt (normális 15 mm Hg). Az intrakraniális nyomás csökkentésére hyperventillációval, mannitollal és lignocainnal megkezdték a gyógyszeres terápiát. Ezen intézkedések ellenére a nyomás magas maradt, és a hemodinamikai instabilitás továbbra is fennállt. Következésképpen a 3. napon részleges bal frontális lobektómiát végeztek a csontlebeny pótlása nélkül.

A széles spektrumú antibiotikumokra és aciklovirra való romlása miatt, valamint a megelőző influenzaszerű betegség miatt az akut vérzéses leukoencephalitis feltételezett diagnózisát állították fel, és három napon át napi 1000 mg metilprednizolont adtak. Ezt követően az agyi biopszia szövettani vizsgálata megerősítette a klinikai diagnózist (2. ábra). A herpes simplex vírus kimutatására szolgáló immunoperoxidáz negatív volt. Az 1-es típusú herpes simplex DNS polimeráz láncreakcióval történő amplifikációja az agyszöveten és a liquorban negatív volt.

Az intravénás immunglobulint kezdetben napi 30 g adagban adták öt napon át, de a beteg kómában maradt. A 9. napon plazmaferezist (öt 2 literes cserét váltakozó napokon) és 100 mg/nap ciklofoszfamidot kezdtek. További öt napon át napi 1000 mg metilprednizolon dózisban adták, majd a szteroidot csökkentő kúra következett.

A gyógyulás első jeleit a 14. napon észlelték, amikor a beteg kinyitotta a szemét és parancsra mozgatta a bal kezét. A 17. napon extubálták. A folyamatos neurológiai gyógyulás folytatódott, és a 30. napra már segítséggel járt és beszélt. A ciklofoszfamidot és a szteroidokat a 40., illetve az 50. napon abbahagyták. Négy hónap múlva koponyaplasztikát végeztek. Kilenc hónap múlva újra könyvelőként dolgozik és minimális neurológiai deficit mellett versenyszerűen vitorlázik.

Az akut haemorrhagiás leukoencephalitisben szenvedő betegek agresszív kezelése kedvező kimenetelhez vezethet annak ellenére, hogy a betegség kezdetén súlyos neurológiai fogyatékosság áll fenn.3-5 Az akut haemorrhagiás leukoencephalitis felismerése nehéz lehet, de számos hasznos klinikai jel van: (a) a megelőző influenzaszerű betegség, (b) korai változások az agyi CT-n,6(c) vörösvértestek és neutrofil pleocitózis jelenléte a liquorban, és (d) állapotromlás a széles spektrumú antibiotikumok és a vírusellenes kezelés ellenére. Az agyi biopszia azonban elengedhetetlen a diagnózis felállításához.

A kezelés a korai diagnózis felállításából, az emelkedett intrakraniális nyomás agresszív kontrolljából az intenzív osztályon, valamint a kortikoszteroidok, plazmaferezis és ciklofoszfamid kombinációjával végzett immunszuppresszív terápiából áll. Az akut haemorrhagiás leukoencephalitis immunszuppresszív kezelése azon a feltételezésen alapul, hogy autoimmun betegségről van szó. A legerősebb bizonyíték erre a kísérletes allergiás encephalomyelitishez való hasonlóságból származik, és akut disszeminált encephalomyelitisben szenvedő emberekben bizonyított az autoreaktív T-sejtek aktiválódása a myelin-bázikus fehérjével szemben.78 A hatásosnak bizonyult immunológiai terápiák közül nem egyértelmű, hogy melyik a jobb, vagy melyik kombináció a legjobb. Mindazonáltal egy súlyosan fogyatékos betegnél bölcs dolognak tűnik a kezelés maximalizálása.